<\/span><\/h2>\nAunque las lesiones cut\u00e1neas id\u00e9nticas son comunes en el PAN sist\u00e9mico, el PAN cut\u00e1neo debe considerarse una enfermedad separada y distinguirse del PAN sist\u00e9mico, ya que el curso cl\u00ednico y el manejo de estas afecciones difieren entre s\u00ed.<\/p>\n
La PAN sist\u00e9mica es una vasculitis que causa inflamaci\u00f3n destructiva de arterias musculares medianas de m\u00faltiples sistemas, incluidos el h\u00edgado, los ri\u00f1ones, el coraz\u00f3n, los pulmones, el tracto gastrointestinal, musculoesquel\u00e9tico<\/span> y sistemas nerviosos. La PAN sist\u00e9mica es una forma de vasculitis potencialmente mortal, mientras que la PAN cut\u00e1nea generalmente presenta cr\u00f3nico<\/span> pero relativamente benigno<\/span> curso.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nLa poliarteritis nodosa cut\u00e1nea a menudo comienza en la infancia o la adolescencia. Es extra\u00f1o.<\/p>\n
En la mayor\u00eda de los casos de PAN cut\u00e1neo, la enfermedad se desencadena por ciertas infecciones, particularmente estreptococos del grupo A, hepatitis<\/span> B, hepatitis C, virus de inmunodeficiencia humana, parvovirus B19 (la causa de la quinta enfermedad). Gen\u00e9tico<\/span> los defectos conducen a una reacci\u00f3n exagerada a la infecci\u00f3n<\/span>.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa de la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nPAN cut\u00e1nea resulta de una interacci\u00f3n compleja de autoinflamatorio<\/span> y autoinmune<\/span> factores e inmunodeficiencia.<\/p>\nAutosomal<\/span> recesivo mutaciones<\/span> en el CERC1 gene<\/span> han sido implicados en algunos pacientes con PAN cut\u00e1neo. Esta anormalidad gen\u00e9tica resulta en deficiencia en la prote\u00edna ADA2 (DADA2). DADA2 tambi\u00e9n puede causar inmunodeficiencia. ADA2 es un plasma<\/span> prote\u00edna esencial para el desarrollo de endotelial<\/span> c\u00e9lulas (estas alinean el vaso sangu\u00edneo<\/span> pared) y leucocitos<\/span> (c\u00e9lulas blancas de la sangre). DADA2 conduce a una actividad cr\u00f3nica no controlada de neutr\u00f3filos<\/span><\/span> y da\u00f1a las c\u00e9lulas endoteliales.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nLas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea se relacionan con inflamaci\u00f3n o oclusi\u00f3n<\/span> de vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os y medianos en la piel y, a veces, en otros \u00f3rganos. Tiende a tener per\u00edodos de actividad y remisi\u00f3n<\/span>.<\/p>\nLas lesiones vascul\u00edticas se encuentran con mayor frecuencia en las piernas y los pies. Otras \u00e1reas que pueden verse afectadas incluyen los brazos, el tronco, las nalgas y la cabeza y el cuello. Lo m\u00e1s probable es que se encuentren en puntos de presi\u00f3n como las rodillas, la parte posterior del pie y la parte inferior de la pierna.<\/p>\n
\n- Bultos sensibles aparecen debajo de la piel, especialmente en los muslos y las piernas. Por lo general, miden entre 4 y 15 mm de di\u00e1metro y siguen el curso de arterias de tama\u00f1o mediano.<\/li>\n
- M\u00e1s grande inflamatorio<\/span> placas<\/span> puede ser visto Estos tienden a tener n\u00f3dulos<\/span> a lo largo de los bordes. A medida que las placas sanan, dejan parches de postinflamatorio<\/span> pigmentaci\u00f3n<\/span>.<\/li>\n
- \nInfartos<\/span> en la piel presente como parches morados o negros o ampollas llenas de sangre. Son \u00e1reas muertas de la piel debido a los vasos sangu\u00edneos bloqueados.<\/li>\n
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La vasculitis de vasos peque\u00f1os puede presentarse como palpable<\/span> p\u00farpura<\/span>\n<\/li>\n- Ampollas y ulceraci\u00f3n<\/span> puede ocurrir.<\/li>\n
- \nLivedo<\/span> puede aparecer reticularis (una decoloraci\u00f3n oscura de estallido estelar).<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Poliarteritis nodosa cut\u00e1nea<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Poliarteritis nodosa cut\u00e1nea<\/p>\n
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Poliarteritis nodosa cut\u00e1nea<\/p>\n
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Poliarteritis nodosa cut\u00e1nea<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>S\u00edntomas sist\u00e9micos en poliarteritis nodosa cut\u00e1nea.<\/span><\/h3>\nAdem\u00e1s de los problemas de la piel, los pacientes con PAN cut\u00e1neo tambi\u00e9n pueden tener generalizado<\/span> s\u00edntomas como malestar<\/span>, fiebre<\/span>, dolor de garganta y dolores y articulaciones y dolores musculares. Neurol\u00f3gico <\/span>Los s\u00edntomas tambi\u00e9n pueden estar presentes e incluyen entumecimiento, hormigueo, alteraciones sensoriales, debilidad y ausencia de reflejos.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nPiel biopsia<\/span> de un t\u00edpico lesi\u00f3n<\/span> A menudo se realiza para hacer un diagn\u00f3stico preciso de PAN cut\u00e1neo. Una muestra que muestra panarteritis (inflamaci\u00f3n de todos los vasos sangu\u00edneos en la muestra de piel) es la \u00fanica prueba definitiva de PAN.<\/p>\nLas pruebas de laboratorio de muestras de sangre generalmente no son \u00fatiles para diagnosticar o monitorear PAN cut\u00e1neo, ya que los recuentos sangu\u00edneos y la qu\u00edmica a menudo son normales. Inicialmente se requieren para determinar la causa de la vasculitis o para excluir la participaci\u00f3n de otros \u00f3rganos como ocurre en el PAN sist\u00e9mico.<\/p>\n
Los niveles de prote\u00edna ADA2 y \/ o gen CERC1 se pueden medir en algunos centros.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nComo el PAN cut\u00e1neo es raro, no hay ensayos aleatorios para guiar el tratamiento. El tratamiento est\u00e1ndar sigue las pautas para otras formas de vasculitis. La base del tratamiento es a menudo con corticosteroides orales (prednisona).<\/p>\n
Otros tratamientos activos para el PAN cut\u00e1neo pueden incluir:<\/p>\n
\n- Colchicina<\/li>\n
- Ciclofosfamida<\/li>\n
- Intravenoso inmunoglobulina<\/span><\/li>\n
- \n
Penicilina para prevenir brotes despu\u00e9s de una amigdalitis estreptoc\u00f3cica o celulitis\n<\/li>\n<\/ul>\n
Warfarina (con una proporci\u00f3n internacional normalizada [INR] de 3) se ha informado que es eficaz en 3 casos de poliarteritis nodosa cut\u00e1nea con mejor\u00eda en livedo reticularis y curaci\u00f3n de \u00falceras<\/span>.<\/p>\nSe est\u00e1n desarrollando nuevas terapias para pacientes con PAN cut\u00e1neo que tienen DADA2. Estos tratamientos no probados incluyen:<\/p>\n
\n- Prote\u00edna ADA2 recombinante<\/li>\n
- Plasma fresco congelado<\/li>\n
- C\u00e9lula hematopoy\u00e9tica trasplante<\/span>\n<\/li>\n
- Productos biol\u00f3gicos anti-TNF\u03b1 (si el TNF\u03b1 est\u00e1 elevado)<\/li>\n
- Anti-interleucina<\/span> 6 6 monoclonal<\/span> anticuerpos<\/span> (p. ej., tocilizumab)<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Tratamiento sintom\u00e1tico<\/span><\/h3>\n\n- No esteroideo antiinflamatorio<\/span> Las drogas se utilizan para aliviar el dolor y la acci\u00f3n antiinflamatoria.<\/li>\n
- El dolor puede ser intenso y requiere paracetamol, narc\u00f3ticos y medicamentos anticonvulsivos regulares.<\/li>\n
- Las lesiones ulcerantes de la piel pueden tratarse con un tratamiento suave. actual<\/span> preparaciones como la miel de manuka activa y cubiertas con ap\u00f3sitos especiales para mejorar la curaci\u00f3n.<\/li>\n
- Ocasionalmente, se pueden recomendar injertos de piel para las \u00falceras de curaci\u00f3n lenta, pero pueden fallar debido al da\u00f1o a los vasos sangu\u00edneos que suministran nutrici\u00f3n a la piel.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico para la poliarteritis nodosa cut\u00e1nea?<\/span><\/h2>\nEl PAN cut\u00e1neo generalmente tiene un curso cr\u00f3nico que dura de meses a a\u00f1os con exacerbaciones<\/span> y remisiones<\/span>. Los s\u00edntomas neurol\u00f3gicos y los dolores y molestias musculares generalmente se resuelven en cuesti\u00f3n de meses, mientras que las lesiones cut\u00e1neas tardan m\u00e1s en sanar.<\/p>\nLas remisiones pueden ocurrir espont\u00e1neamente o como resultado del tratamiento.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es cut\u00e1neo poliarteritis nodosa? La poliarteritis nodosa cut\u00e1nea (PAN) es una forma rara de vasculitis (inflamaci\u00f3n de vasos sanguineos) que implica arterias peque\u00f1as y medianas del dermis y subcut\u00e1neo…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6641","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6641","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6641"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6641\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6641"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6641"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6641"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}