\n| Autosomique r\u00e9cessif<\/td>\n | Deux copies du g\u00e8ne d\u00e9fectueux doivent \u00eatre h\u00e9rit\u00e9es pour que la maladie soit pr\u00e9sente. Un enfant doit h\u00e9riter d'un g\u00e8ne d\u00e9fectueux des deux parents. Le risque de transmission d'une maladie autosomique r\u00e9cessive est de 25% pour chaque grossesse.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n Le teint laxiste acquis peut se d\u00e9velopper \u00e0 tout \u00e2ge, mais il commence souvent \u00e0 l'\u00e2ge adulte. Elle peut survenir spontan\u00e9ment ou dans les cas 50% se d\u00e9velopper apr\u00e8s des \u00e9pisodes de urticaire<\/span> ou angioed\u00e8me<\/span>extensif inflammatoire<\/span> maladie de la peau (par ex. ecz\u00e9ma<\/span>, \u00e9ryth\u00e8me<\/span> multiforme, ampoules \u00e9ruption<\/span>) ou hypersensibilit\u00e9<\/span> r\u00e9actions \u00e0 la p\u00e9nicilline ou \u00e0 d'autres m\u00e9dicaments.<\/p>\nLa cause sous-jacente r\u00e9elle de cutis laxa est inconnue. Plusieurs m\u00e9canismes semblent impliqu\u00e9s dans la r\u00e9duction des fibres \u00e9lastiques.<\/p>\n \n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de cutis laxa?<\/span><\/h2>\nLes caract\u00e9ristiques cliniques de cutis laxa sont diff\u00e9rentes selon la fa\u00e7on dont la maladie est h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/p>\n \n\n\n| Patrimoine<\/th>\n | Caract\u00e9ristiques cliniques<\/th>\n<\/tr>\n | \n| Li\u00e9 \u00e0 l'X<\/td>\n | \n\n- Peau l\u00e2che<\/li>\n
- Joints l\u00e2ches (hyperextensibilit\u00e9 articulaire)<\/li>\n
- Anomalies osseuses telles que nez aquilin, poitrine de pigeon et entonnoir<\/li>\n
- Selles molles fr\u00e9quentes et obstructions des voies urinaires<\/li>\n
- L\u00e9ger retard mental<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Dominante autosomique<\/td>\n | \n\n- Les changements cutan\u00e9s peuvent commencer \u00e0 tout \u00e2ge.<\/li>\n
- Pendre la peau l\u00e2che peut \u00eatre la seule caract\u00e9ristique<\/li>\n
- La participation faciale est universelle.<\/li>\n
- \nSyst\u00e9mique<\/span> la participation est rare<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Autosomique r\u00e9cessif (types I et II)<\/td>\n | \n\n- Les sympt\u00f4mes et les signes commencent g\u00e9n\u00e9ralement dans l'enfance<\/li>\n
- Peau l\u00e2che<\/li>\n
- Anomalies osseuses (p. Ex., Retard de l'union des os du cr\u00e2ne, luxation de la hanche, courbure vert\u00e9brale)<\/li>\n
- Emphys\u00e8me (maladie pulmonaire provoquant une dyspn\u00e9e)<\/li>\n
- Hernies<\/li>\n
- Diverticules (sacs) dans l'\u0153sophage, le duod\u00e9num et la vessie.<\/li>\n
- \nAortique<\/span> an\u00e9vrisme (aorte bomb\u00e9e, l'art\u00e8re principale quittant le c\u0153ur)<\/li>\n<\/ul>\n
Type i:<\/p>\n \n- Forme s\u00e9v\u00e8re<\/li>\n
- Pr\u00e9sent \u00e0 la naissance<\/li>\n
- Emphys\u00e8me au d\u00e9but de la vie<\/li>\n<\/ul>\n
Type II<\/p>\n \n- Retard de croissance<\/li>\n
- G\u00e9n\u00e9ralement pr\u00e9sent \u00e0 la naissance<\/li>\n
- Grave sur les mains, les pieds et l'abdomen<\/li>\n
- \nBilat\u00e9ral<\/span> cong\u00e9nital<\/span> luxation de la hanche<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
Les caract\u00e9ristiques de la peau l\u00e2che acquise sont principalement la peau l\u00e2che, en particulier dans les zones de la face ant\u00e9rieure inflammation<\/span>. Cela s'est \u00e9galement produit en association avec compl\u00e9ment<\/span> carence (C3 et C4), lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9, sarco\u00efdose, my\u00e9lome multiple et amylose syst\u00e9mique.<\/p>\n<\/span>Caract\u00e9ristiques de la peau au teint laxiste<\/span><\/h3>\nN'importe quelle partie du corps peut \u00eatre affect\u00e9e. Dans les formes h\u00e9r\u00e9ditaires de peau l\u00e2che, l'apparence de peau l\u00e2che est plus visible autour des yeux, du visage, du cou, des \u00e9paules et des cuisses. Les caract\u00e9ristiques de la peau comprennent:<\/p>\n \n- Plis de peau l\u00e2ches, in\u00e9lastiques et suspendus<\/li>\n
- Peau l\u00e2che qui pend autour du visage et du cou, vous donnant l'apparence d'un chien et d'un patient qui a l'air beaucoup plus \u00e2g\u00e9 que lui<\/li>\n
- R\u00e9duction du recul \u00e9lastique lorsque la peau est tendue.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Comment la cutis laxa est-elle diagnostiqu\u00e9e?<\/span><\/h2>\nLa cutis laxa est g\u00e9n\u00e9ralement diagnostiqu\u00e9e cliniquement, en raison de ses caract\u00e9ristiques cliniques uniques. Les pathologie<\/span> du teint l\u00e2che sur la peau biopsie<\/span> Cela peut \u00eatre utile<\/p>\n<\/span>Quel est le traitement de la cutis laxa?<\/span><\/h2>\nIl n'y a pas de traitement sp\u00e9cifique pour cutis laxa ou pour pr\u00e9venir la progression de la maladie. Le traitement vise \u00e0 g\u00e9rer toute complication pouvant r\u00e9sulter de l'implication des organes internes associ\u00e9s.<\/p>\n La chirurgie esth\u00e9tique peut \u00eatre effectu\u00e9e pour r\u00e9duire les plis cutan\u00e9s redondants, mais souvent seulement un avantage temporaire. Les patients \u00e0 peau rel\u00e2ch\u00e9e, en particulier ceux \u00e0 forme autosomique dominante, ont g\u00e9n\u00e9ralement une esp\u00e9rance de vie normale.<\/p>\n<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Que es cutis laxa? Cutis laxa (lat\u00edn para piel floja o laxa) es un raro, heredado o adquirido tejido conectivo trastorno caracterizado por piel suelta que carece de elasticidad. La…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6655","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6655","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6655"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6655\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6655"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6655"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6655"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | | | |