<\/span><\/h2>\nEl linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T es raro nodal<\/span> perif\u00e9rico<\/span> Linfoma de c\u00e9lulas T (PTCL) que produce sist\u00e9mico<\/span> s\u00edntomas y deficiencia inmunol\u00f3gica profunda [1].<\/p>\nEl linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T se caracteriza histol\u00f3gicamente<\/span> por un polimorfo<\/span> infiltrado<\/span> principalmente involucrando ganglios linf\u00e1ticos<\/span>, una proliferaci\u00f3n<\/span> de alto endotelial<\/span> v\u00e9nulas<\/span>y folicular<\/span> c\u00e9lulas dendr\u00edticas<\/span> [2].<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T?<\/span><\/h2>\nEl linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T es raro.<\/p>\n
\n- Los linfomas de c\u00e9lulas T perif\u00e9ricos comprenden del 10 al 15% de todos linfoide<\/span> tumores malignos [1,3]<\/li>\n
- El linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T representa el 15-20% de los linfomas perif\u00e9ricos de c\u00e9lulas T y el 1-2% de los linfomas no Hodgkin [4].<\/li>\n<\/ul>\n
T\u00edpicamente, el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T afecta a adultos mayores [4]. La mediana de edad de diagn\u00f3stico es de 62 a 65 a\u00f1os. Incidencia<\/span> es igual en hombres y mujeres [4].<\/p>\nNo se han identificado factores de riesgo para el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T?<\/span><\/h2>\nLa c\u00e9lula de origen del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T es la c\u00e9lula T auxiliar folicular. [4]. Maligno<\/span> la transformaci\u00f3n se ha asociado con mutaciones<\/span> en el epigen\u00e9tica<\/span> reguladores (TET2<\/em>, IDH2<\/em> y DNMT3A<\/em>), el hom\u00f3logo de Ras gene<\/span> miembro de la familia A (RHOA<\/em>) y c\u00e9lulas T receptor<\/span> ruta (CD28<\/em>, FYN<\/em>, PLCG1<\/em>, TARJETA11<\/em>, P13K<\/em> elementos, CTNNB1<\/em>y GTF2I<\/em>) [4].<\/p>\nEl linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T es promovido por la sobreexpresi\u00f3n de angiog\u00e9nico<\/span> mediadores (factores que regulan el desarrollo de vasos sanguineos<\/span>), como vascular<\/span> endotelial factor de crecimiento<\/span> (VEGF) y interleucina<\/span> (IL) -8, y citoquinas<\/span> que son proinflamatorio<\/span> (IL6, IL18), inmunosupresor (IL10) o inducen la proliferaci\u00f3n (IL21) [4,5].<\/p>\nLas enfermedades infecciosas asociadas con el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T incluyen el virus de Epstein-Barr (EBV, la causa de la mononucleosis infecciosa), el virus del herpes humano (HHV) 6 (la causa de la ros\u00e9ola), el HHV 8 (la causa de Kaposi sarcoma<\/span>), virus de inmunodeficiencia humana (VIH<\/span>), bacteriano<\/span> infecciones e infecciones f\u00fangicas [4].<\/p>\n<\/span>El papel del virus Epstein Barr<\/span><\/h3>\nEBV establece persistente de por vida infecci\u00f3n<\/span> en C\u00e9lulas B<\/span>. La inmunodeficiencia causada por el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T reactiva el VEB [4,6\u20138].<\/p>\n\n- Las c\u00e9lulas B infectadas con EBV est\u00e1n presentes en el 58-97% de los pacientes con linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T [8,9].<\/li>\n
- El EBV (y potencialmente HHV 6) puede desempe\u00f1ar un papel en la promoci\u00f3n de la progresi\u00f3n de la enfermedad a trav\u00e9s de la modulaci\u00f3n de las citocinas, quimiocinas<\/span>y receptores de membrana [6].<\/li>\n
- Se cree que el EBV prolonga la vida \u00fatil de las c\u00e9lulas B y puede causar gen\u00e9tico<\/span> aberraciones, como la prevenci\u00f3n de c-myc-inducida apoptosis<\/span>, que conduce al linfoma de c\u00e9lulas B [4,8,10]. Ver asociado al virus de Epstein-Barr. linfoproliferativo<\/span> trastornos<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T?<\/span><\/h2>\nM\u00e1s del 70% de los pacientes con linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T presentan s\u00edntomas constitucionales. Estos incluyen fiebres, escalofr\u00edos, sudores nocturnos, malestar<\/span>, p\u00e9rdida de peso, artralgias<\/span>, y en un 50%, un erupci\u00f3n<\/span> [11].<\/p>\nLinfadenopat\u00eda<\/span> y hepatoesplenomegalia<\/span> t\u00edpicamente est\u00e1n presentes en el examen. Pleural<\/span> derrames<\/span>, ascitis<\/span>, neurol\u00f3gico <\/span>signos y s\u00edntomas gastrointestinales son menos comunes [4].<\/p>\n<\/span>\nCut\u00e1neo<\/span> caracter\u00edsticas del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/span><\/h3>\nEl linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T se presenta con mayor frecuencia con una erupci\u00f3n no espec\u00edfica [11]. Tambi\u00e9n puede resultar en p\u00e1pulas<\/span>, n\u00f3dulos<\/span>, placas<\/span>, \u00falceras<\/span>, petequias<\/span>y rara vez eritrodermia<\/span> [8,11,12].<\/p>\n\n<\/span>Sarpullido asociado con linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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El paciente ten\u00eda un linfoma de c\u00e9lulas T asociado a EBV<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T?<\/span><\/h2>\nLos pacientes con linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T tienen un mayor riesgo de un linfoma secundario de c\u00e9lulas B, particularmente difuso<\/span> linfoma de c\u00e9lulas B grandes (DLBCL) y, con menos frecuencia, linfoma de Hodgkin o plasmacitoma [13].<\/p>\nHay 30 casos documentados de linfomas de c\u00e9lulas B asociados a EBV en pacientes con linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T (noviembre de 2019) [14\u201316].<\/p>\n
El linfoma difuso de c\u00e9lulas B grandes inducido por EBV tambi\u00e9n puede presentarse con signos cut\u00e1neos, que incluyen p\u00e1pulas, n\u00f3dulos y abscesos ulcerados. [16].<\/p>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T?<\/span><\/h2>\nLas anormalidades de laboratorio incluyen:<\/p>\n
\n- \nAnemia<\/span> (a menudo hemol\u00edtico<\/span>, con una prueba de Coombs positiva)<\/li>\n
- Eosinofilia<\/span><\/li>\n
- Hipergammaglobulinemia policlonal<\/li>\n
- Antinuclear anticuerpos<\/span> (ANA)<\/li>\n
- Aglutininas fr\u00edas<\/li>\n
- Crioglobulinemia<\/li>\n
- Complejos inmunes circulantes<\/li>\n
- Elevado suero<\/span> lactato deshidrogenasa (LDH) y beta-2-microglobulina<\/li>\n
- EBV elevado.<\/li>\n<\/ul>\n
Sangre perif\u00e9rica leucocitosis<\/span> con linfocitosis es poco frecuente. La citometr\u00eda de flujo se puede usar para detectar c\u00e9lulas T aberrantes [17].<\/p>\nEl diagn\u00f3stico de linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T generalmente se establece mediante ganglio linf\u00e1tico<\/span> biopsia<\/span>.<\/p>\nHay cinco linfomas angioinmunobl\u00e1sticos de c\u00e9lulas T histopatol\u00f3gico<\/span> Patrones en la piel.<\/p>\n\n- Una superficial perivascular<\/span> infiltrado compuesto de eosin\u00f3filos<\/span> y linfocitos<\/span> esa falta atipia<\/span> (el patr\u00f3n m\u00e1s com\u00fan)<\/li>\n
- Un escaso infiltrado perivascular con at\u00edpico<\/span> linfocitos<\/li>\n
- Un denso infiltrado superficial y profundo de pleom\u00f3rfico<\/span> linfocitos<\/li>\n
- \nVasculitis<\/span>, con o sin linfocitos at\u00edpicos<\/li>\n
- \nNecrotizante<\/span> granulomas<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Histolog\u00eda del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
H&E x 20<\/p>\n
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\n<\/div>\n
H&E x 40<\/p>\n
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\n<\/div>\n
H&E x 400<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
El inmunofenotipo de neopl\u00e1sico<\/span> las c\u00e9lulas generalmente corresponden a las c\u00e9lulas foliculares T-helper (CD3 +<\/em>, CD4 +<\/em>, CD8\u2212<\/em>, CD10 +<\/em>, PD-1 +<\/em>, ICOS +<\/em>, Bcl-6 +<\/em>, quimiocina<\/span> ligando CXCL13 +<\/em>) m\u00e1s grupos de CD21 +<\/em> c\u00e9lulas dendr\u00edticas foliculares.<\/p>\nEBV positividad encontrada en un inmunohistoqu\u00edmica<\/span> Seg\u00fan los informes, la mancha es m\u00e1s alta en lesiones m\u00e1s maduras y ocasionalmente forma patrones difusos [18].<\/p>\n\n<\/span>Inmunohistoqu\u00edmica del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Anti-CD3 x 20<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Anti-CD20 x 20<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Anti CD21 x 20<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Anti-Epstein Barr x 200<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Anti-PD1 x 100<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para el linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T cut\u00e1neo?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico diferencial del linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T cut\u00e1neo depende de morfolog\u00eda<\/span> de la erupci\u00f3n cut\u00e1nea, pero puede incluir:<\/p>\n\n- F\u00e1rmaco erupci\u00f3n<\/span><\/li>\n
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