<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda es una afecci\u00f3n cut\u00e1nea poco frecuente caracterizada por fi\u00e8vre<\/span> y piel inflamada o ampollada y membrane muqueuse<\/span> Lesiones Neutr\u00f3filos maladie de peau<\/span> ils sont auto-inflammatoire<\/span> condiciones a menudo asociadas con syst\u00e9mique<\/span> maladie.<\/p>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda tambi\u00e9n tiene el nombre hom\u00f3nimo, Sweet syndrome<\/span> o enfermedad, llamada as\u00ed por el Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, quien la describi\u00f3 por primera vez en 1964.<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero los hombres, los ni\u00f1os (rara vez) y los ancianos tambi\u00e9n pueden verse afectados. Se ha encontrado que es m\u00e1s com\u00fan en personas portadoras del g\u00e9n\u00e9tique<\/span> marcador HLA<\/span> B54.<\/p>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda puede afectar a individuos previamente sanos, pero a menudo surge en el contexto de una enfermedad sist\u00e9mica aguda. infection<\/span> o un subyacente chronique<\/span> condici\u00f3n.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nSe desconoce la causa exacta de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda. Pro-inflammatoire<\/span> cytokines<\/span> interleukine<\/span>-1 y tumeur<\/span> n\u00e9crose<\/span> factor alfa (TNF\u03b1) juega un papel importante.<\/p>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda puede seguir:<\/p>\n
\n- exposition au soleil<\/li>\n
- Infecci\u00f3n del tracto respiratorio superior (p. Ej., Infecci\u00f3n tor\u00e1cica, infecci\u00f3n estreptoc\u00f3cica de la garganta)<\/li>\n
- Enfermedad inflamatoria intestinal (p. Ej., Ulcerosa colite<\/span> o enfermedad de Crohn)<\/li>\n
- \n
Rhumato\u00efde arthrite<\/span> , lupus eritematoso y policondritis recidivante\n<\/li>\n- \n
Trastornos de la sangre incluyendo leuc\u00e9mie<\/span> (con mayor frecuencia leucemia miel\u00f3gena aguda o s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos). Estos pueden causar el s\u00edndrome histiocitoide de Sweet (ver arriba).<\/li>\n- Interne Cancer<\/span> generalmente de intestino, \u00f3rgano genitourinario o seno<\/li>\n
- Grossesse<\/li>\n
- Infecci\u00f3n gastrointestinal (p. Ej., Campylobacter)<\/li>\n
- Vaccination<\/li>\n
- Medicamentos, incluida la azatioprina, granulocytes<\/span> factor estimulante de colonias (G-CSF), no esteroideo anti-inflammatoire<\/span> m\u00e9dicaments trim\u00e9thoprime + sulfam\u00e9thoxazole<\/span> y otros antibi\u00f3ticos, inhibidores de TNF\u03b1, carbamazepina y varios otros<\/li>\n
- Immunod\u00e9ficience<\/li>\n<\/ul>\n
En muchas personas con dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda, no se encuentra ninguna afecci\u00f3n subyacente.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los s\u00edntomas de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda puede ocurrir una vez o repetirse en varias ocasiones. Se caracteriza por algunos o todos los s\u00edntomas siguientes:<\/p>\n
\n- Fiebre alta o moderada<\/li>\n
- Cansancio y malaise<\/span> (Sentirse mal)<\/li>\n
- L\u00e9sions cutan\u00e9es<\/li>\n
- Dolor de ojos y \/ o boca ulc\u00e8res<\/span>\n<\/li>\n
- Articulaciones adoloridas<\/li>\n
- Mal de t\u00eate<\/li>\n
- A veces, otros \u00f3rganos se ven afectados, incluidos los huesos, el sistema nervioso, los ri\u00f1ones, los intestinos, el h\u00edgado, el coraz\u00f3n, los pulmones, los m\u00fasculos y el bazo.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo son las lesiones de la piel?<\/span><\/h2>\nLas lesiones cut\u00e1neas de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda pueden ser pocas o numerosas. Son caracter\u00edsticamente sensibles y pueden ser extremadamente dolorosos. Persisten durante d\u00edas o semanas. Las extremidades y el cuello son los sitios m\u00e1s com\u00fanmente afectados, pero otras \u00e1reas de la piel y membrane muqueuse<\/span> puede estar implicado. En algunos pacientes, surgen solo en \u00e1reas expuestas al sol. Las lesiones del s\u00edndrome dulce pueden tener una variedad de apariencias.<\/p>\n\n- Petite papules<\/span> (golpes) o v\u00e9sicules<\/span> (ampollas)<\/li>\n
- M\u00e1s grande engrosado o hinchado assiettes<\/span> (parches planos) o nodules<\/span> (bultos)<\/li>\n
- Apariencia pseudovesicular (casi ampollada)<\/li>\n
- \nAnnuler<\/span> lesiones (en forma de anillo)<\/li>\n
- \n\u00c9rosions<\/span> y \u00falceras parecidas atypique<\/span> pyoderma<\/span> gangreneux\n<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Dermatose neutrophile f\u00e9brile aigu\u00eb.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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Dermatosis neutrof\u00edlica aguda.<\/p>\n
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syndrome du doux<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Lesiones de la mucosa<\/span><\/h3>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda a menudo causa erosiones o \u00falceras dentro de la boca, en la lengua o en los labios.<\/p>\n
Oculaire<\/span> La dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda se presenta como un ojo adolorido, rojo y pegajoso. Puede conducir a ulc\u00e9ration<\/span> y p\u00e9rdida de visi\u00f3n debido a conjonctivite<\/span>dacrioadenitis k\u00e9ratite<\/span>episleritis escleritis<\/span>iritis uv\u00e9ite<\/span>, glaucome<\/span> y coroiditis.<\/p>\n\n<\/span>Dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda que afecta las superficies mucosas.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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syndrome du doux<\/p>\n
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S\u00edndrome dulce que afecta el labio<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\nSous-cutan\u00e9e<\/span> dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica subcut\u00e1nea es una forma de panniculite<\/span>. Tambi\u00e9n se le llama s\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo. <\/p>\n\n- Se caracteriza por n\u00f3dulos y placas profundos y dolorosos.<\/li>\n
- Las lesiones cut\u00e1neas pueden ulcerarse y T\u00e9l\u00e9charger<\/span> material aceitoso <\/li>\n
- Estos pueden desarrollarse en cualquier \u00e1rea de la piel.<\/li>\n
- Los s\u00edntomas sist\u00e9micos incluyen fiebre, malestar general y dolores en las articulaciones.<\/li>\n
- Hay una asociaci\u00f3n con my\u00e9lo\u00efde<\/span> dysplasique<\/span> syndromes<\/li>\n
- \nBiopsie<\/span> muestra lobular infiltration<\/span> de neutrophiles<\/span><\/span> en la grasa subcut\u00e1nea sin vascularite<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Existe debate sobre si la paniculitis neutrof\u00edlica sin afectaci\u00f3n neutrof\u00edlica del derme<\/span> debe clasificarse por separado. <\/p>\n\n<\/span>Dermatosis neutrof\u00edlica subcut\u00e1nea.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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S\u00edndrome dulce subcut\u00e1neo<\/p>\n
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S\u00edndrome dulce subcut\u00e1neo<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Dermatosis neutrof\u00edlica de manos.<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica de las manos se considera un situ\u00e9<\/span> variante en la que hay n\u00f3dulos viol\u00e1ceos en la parte posterior del pulgar, dedos y mano, o con menos frecuencia, en paume<\/span> surfaces<\/p>\n<\/span>\nS\u00edndrome histocitoide dulce<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome histiocitoide dulce se describi\u00f3 por primera vez en 2005. En esta forma de dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda, en lugar de neutr\u00f3filos, inflammation<\/span> se asocia con infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas mieloides inmaduras en la biopsia. El nombre surge de la apariencia similar de estos monoc\u00edtico<\/span> c\u00e9lulas a histiocytes<\/span>. Puede ser dif\u00edcil distinguirlo de la leucemia. peau<\/span>.<\/p>\nLas lesiones cut\u00e1neas en el s\u00edndrome histiocitoide de Sweet suelen incluir m\u00faltiples parches, placas y n\u00f3dulos rojos, morados o marrones de forma ovalada. los \u00e9ruption<\/span> puede ser persistente pero puede mejorar con un tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o la retirada de la medicaci\u00f3n causal.<\/p>\nEl s\u00edndrome histiocitoide dulce se ha informado en:<\/p>\n
\n- S\u00edndrome mielodispl\u00e1sico<\/li>\n
- Trastornos mieloproliferativos, incluida la leucemia.<\/li>\n
- Mieloma m\u00faltiple tratado con bortezomib<\/li>\n
- Criofibrinogenemia<\/li>\n
- Pseudotumor \/myxome<\/span>\n<\/li>\n
- \nlymphocytes<\/span>Hodgkin predominio lymphome<\/span>\n<\/li>\n
- Polyarthrite rhumato\u00efde<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nLa dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda puede diagnosticarse cl\u00ednicamente, pero a veces puede ser dif\u00edcil distinguirla de infecciones como la varicela o afecciones inflamatorias como la vasculitis. El diagn\u00f3stico generalmente se confirma en la biopsia de piel. Pueden ser necesarias manchas especiales.<\/p>\n
Se han propuesto criterios diagn\u00f3sticos para la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda cl\u00e1sica.<\/p>\n
Crit\u00e8res principaux<\/p>\n
\n- Inicio abrupto de placas o n\u00f3dulos rojos o purp\u00fareos, tiernos o dolorosos<\/li>\n
- La biopsia muestra inflamaci\u00f3n compuesta principalmente de neutr\u00f3filos sin vasculitis.<\/li>\n<\/ol>\n
Crit\u00e8res mineurs<\/p>\n
\n- Fiebre o infecci\u00f3n previa<\/li>\n
- Fiebre acompa\u00f1ante, articulaciones dolorosas, conjuntivitis o c\u00e1ncer subyacente.<\/li>\n
- Aumento del recuento de gl\u00f3bulos blancos en los an\u00e1lisis de sangre.<\/li>\n
- Mejora con esteroides sist\u00e9micos y no con antibi\u00f3ticos.\n<\/li>\n
- Augment\u00e9 \u00e9rythrocytes<\/span> taux de s\u00e9dimentation (ESR<\/span>)<\/li>\n<\/ol>\n
Diagnostic histopathologique<\/span> Las caracter\u00edsticas de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda son numerosas y polinucleares. neutrophiles<\/span> c\u00e9lulas inflamatorias asociadas con neutr\u00f3filos rotos (leucocitoclasia<\/span>) e hinchaz\u00f3n de las c\u00e9lulas que recubren vaisseaux sanguins<\/span> (endoth\u00e9liale<\/span> c\u00e9lulas). Sin embargo, se pueden observar otros patrones inflamatorios, por ejemplo, mononucleares histiocyte<\/span> c\u00e9lulas. La vasculitis verdadera puede ocurrir en casos severos.<\/p>\nLos an\u00e1lisis de sangre en pacientes con dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda pueden revelar:<\/p>\n
\n- Haute velocidad de sedimentaci\u00f3n globular<\/span> (ESR) o Prot\u00e9ine C-r\u00e9active<\/span> (CRP<\/span>), que indica enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica<\/li>\n
- Recuento elevado de gl\u00f3bulos blancos (neutr\u00f3filos leucocytose<\/span>)<\/li>\n
- pag-HANCHE<\/span> (citoplasma de neutr\u00f3filos