<\/span><\/h2>\nAmiloidosis es el t\u00e9rmino utilizado para un grupo de enfermedades en las que uno o m\u00e1s \u00f3rganos del cuerpo acumulan varias prote\u00ednas insolubles (amylo\u00efde<\/span>) en cantidades para causar dysfonctionnement<\/span> del sistema de \u00f3rganos. Los \u00f3rganos a menudo afectados incluyen el coraz\u00f3n, los ri\u00f1ones, el tracto gastrointestinal, el sistema nervioso y la piel. La amiloidosis de la piel se llama cutan\u00e9<\/span> amilosis. En esta condici\u00f3n, las prote\u00ednas amiloides o de tipo amiloide se depositan en el derme<\/span>.<\/p>\n<\/span>Tipos de amiloidosis<\/span><\/h2>\nHay tres tipos importantes de amiloidosis.<\/p>\n
Primaire<\/span> amylose <\/strong><\/p>\n\n- La amiloidosis primaria es un trastorno de la prote\u00edna. m\u00e9tabolisme<\/span> que se origina en la m\u00e9dula \u00f3sea y ocasionalmente se asocia con mieloma m\u00faltiple. A veces tambi\u00e9n se conoce como amiloidosis tipo cadena amiloide L (AL).<\/li>\n
- Primaire syst\u00e9mique<\/span> La amiloidosis afecta el coraz\u00f3n, los ri\u00f1ones, el h\u00edgado, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. La afectaci\u00f3n de la piel ocurre en aproximadamente el 30-40% de los pacientes.<\/li>\n
- \nSitu\u00e9<\/span> La amiloidosis primaria afecta \u00f3rganos espec\u00edficos como la piel (amiloidosis cut\u00e1nea primaria), el coraz\u00f3n, los ojos, las v\u00edas respiratorias y la vejiga.<\/li>\n<\/ul>\n
Los tipos de amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria incluyen:<\/p>\n
\n- Amiloidosis liquen<\/li>\n
- Macular<\/span> amylose<\/li>\n
- \nNodulaire<\/span> amylose<\/li>\n
- Amylose peau<\/span> Discromica.<\/li>\n<\/ul>\n
Amiloidosis sist\u00e9mica secundaria. <\/strong><\/p>\n\n- La amiloidosis sist\u00e9mica secundaria ocurre como una complicaci\u00f3n de muchos chronique<\/span> inflammatoire<\/span> maladies telles que rhumato\u00efdes arthrite<\/span> et ost\u00e9omy\u00e9lite<\/span>.<\/li>\n
- Tambi\u00e9n se conoce como amiloidosis amiloide A (AA) y es la forma m\u00e1s com\u00fan de amiloidosis sist\u00e9mica en todo el mundo.<\/li>\n
- El ri\u00f1\u00f3n, el h\u00edgado y el bazo son los \u00f3rganos m\u00e1s afectados en la amiloidosis sist\u00e9mica secundaria. La afectaci\u00f3n de la piel rara vez es una caracter\u00edstica de la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n
Famille<\/span> (h\u00e9r\u00e9ditaire<\/span>) amiloidosis <\/strong><\/p>\nLa amiloidosis familiar es una forma rara de amiloidosis que se hereda y que con mayor frecuencia causa cardiomyopathie<\/span> et neuropathie<\/span> en la mediana edad La forma m\u00e1s com\u00fan, conocida como amiloidosis ATTR, se debe a un mutation<\/span> en la transtiretina (TTR) g\u00e8ne<\/span> dans chromosome<\/span> 5 y conduce a defectuoso h\u00e9patique<\/span> prote\u00edna transtiretina.<\/p>\n\n
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<\/span>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la amiloidosis primaria.<\/span><\/h2>\nSe encuentran caracter\u00edsticas cl\u00ednicas distintivas para cada tipo de amiloidosis primaria.<\/p>\n
<\/span>Amiloidosis sist\u00e9mica<\/span><\/h3>\nLos signos y s\u00edntomas de la amiloidosis sist\u00e9mica primaria generalmente no son espec\u00edficos e incluyen:<\/p>\n
\n- Fatigue<\/li>\n
- Perte de poids<\/li>\n
- \u0152d\u00e8me<\/span><\/li>\n
- \u00c0 bout de souffle<\/li>\n
- Aturdimiento<\/li>\n
- Entumecimiento, sensaci\u00f3n de hormigueo<\/li>\n
- Ronquera.<\/li>\n<\/ul>\n
Estos pueden preceder al diagn\u00f3stico de amiloidosis por hasta dos a\u00f1os. Sin embargo, cuando se presentan junto con los siguientes s\u00edntomas espec\u00edficos, la amiloidosis sist\u00e9mica debe considerarse un posible diagn\u00f3stico.<\/p>\n
\n- tunnel carpien syndrome<\/span>: alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n del nervio mediano en la mu\u00f1eca a medida que el nervio pasa a trav\u00e9s del t\u00fanel carpiano.<\/li>\n
- L\u00e9sions cutan\u00e9es\n
\n- Los hallazgos cut\u00e1neos m\u00e1s comunes son violet<\/span>: p\u00e9t\u00e9chies<\/span> (peque\u00f1as manchas de sangre roja) y ecchymose<\/span> (peque\u00f1as manchas planas de sangre que son de forma redonda o irregular y azuladas \/ viol\u00e1ceas).<\/li>\n
- Cireux papules<\/span>, nodules<\/span> ou assiettes<\/span> se puede encontrar alrededor de los p\u00e1rpados, cuello, ingle y anog\u00e9nital<\/span> zone.<\/li>\n
- Se pueden formar ampollas llenas de sangre, por ejemplo al pellizcar la piel.<\/li>\n
- Les clou<\/span> puede ser quebradizo y quebradizo (clavo dystrophie<\/span>)<\/li>\n
- Parches de les cheveux<\/span> puede surgir una p\u00e9rdida (diffuser<\/span> alop\u00e9cie<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
- Macroglosia: se refiere a una lengua agrandada y firme cubierta de manchas de sangre, placas y ampollas.<\/li>\n
- El edema (inflamaci\u00f3n del tejido) se desarrolla como resultado de insuficiencia card\u00edaca o s\u00edndrome nefr\u00f3tico (enfermedad renal).<\/li>\n
- \nHepatomegalia<\/span> (h\u00edgado agrandado).<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidosis sist\u00e9mica<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amiloide hereditario<\/p>\n
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P\u00farpura por amiloidosis<\/p>\n
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P\u00farpura por amiloidosis<\/p>\n
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Macrogloassia debido a amiloidosis sist\u00e9mica<\/p>\n
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Macrogloassia debido a amiloidosis sist\u00e9mica<\/p>\n
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Macrogloassia debido a amiloidosis sist\u00e9mica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidosis liquen<\/span><\/h3>\n\n- Aussi appel\u00e9 papulaire<\/span> amylose<\/li>\n
- La amiloidosis liquen es la forma m\u00e1s com\u00fan de amiloidosis cut\u00e1nea primaria localizada.<\/li>\n
- Se presenta como una picaz\u00f3n intensa. \u00e9ruption<\/span> en las espinillas, muslos, pies y antebrazos.<\/li>\n
- Las lesiones consisten en m\u00faltiples puntos elevados (p\u00e1pulas) que son squameux<\/span> y rojo \/ marr\u00f3n.<\/li>\n
- Les papules peuvent se r\u00e9unir<\/span> en placas engrosadas.<\/li>\n
- Parece ser m\u00e1s com\u00fan en personas de ascendencia china y hombres.<\/li>\n
- Ocurre con mayor frecuencia en personas de 50 a 60 a\u00f1os de edad.<\/li>\n
- Puede ser una variante del liquen simple.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidosis liquen<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amiloidosis liquen<\/p>\n
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Amiloidosis liquen<\/p>\n
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Amiloidosis liquen<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amylose maculaire<\/span><\/h3>\n\n- En la amiloidosis macular, las lesiones aparecen como manchas planas de color marr\u00f3n oscuro o gris\u00e1ceo que pueden unirse para formar parches de piel oscura.<\/li>\n
- El grado de picaz\u00f3n var\u00eda de leve a grave.<\/li>\n
- Las lesiones generalmente se distribuyen sim\u00e9tricamente sobre la parte superior de la espalda entre los om\u00f3platos, en el pecho y, a veces, en los brazos.<\/li>\n
- Parece ser m\u00e1s com\u00fan en asi\u00e1ticos, sudamericanos y orientales orientales.<\/li>\n
- Por lo general, se presenta en la vida adulta temprana y afecta a las mujeres con m\u00e1s frecuencia que a los hombres.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amylose maculaire<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amylose maculaire<\/p>\n
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Amylose maculaire<\/p>\n
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Amylose maculaire<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria nodular<\/span><\/h3>\n\n- Tambi\u00e9n conocido como amiloidosis cutis nodularis atr\u00f3fica y amiloidosis tumefactiva<\/li>\n
- La amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria nodular es la forma m\u00e1s rara de amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria.<\/li>\n
- Pueden aparecer n\u00f3dulos o placas firmes simples o m\u00faltiples en el tronco, las extremidades, las extremidades, la cara y los genitales.<\/li>\n
- La amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria nodular generalmente no presenta s\u00edntomas y los pacientes buscan atenci\u00f3n m\u00e9dica por su apariencia.<\/li>\n
- Los n\u00f3dulos pueden ser de unos pocos mil\u00edmetros a unos pocos cent\u00edmetros y pueden ser de color marr\u00f3n rosado a rojo.<\/li>\n
- Las lesiones tienden a no ulcerarse, pero algunas pueden agrietarse o partirse, particularmente las de las plantas de los pies.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidosis nodular<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amiloidosis nodular<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidosis cutis dyschromicum<\/span><\/h3>\nAmylose peau<\/span> La discromica es una forma recientemente descrita de amiloidosis cut\u00e1nea primaria que causa localizaci\u00f3n hyperpigmentation<\/span> et hypopigmentation<\/span>.<\/p>\n<\/span>\u00bfC\u00f3mo se hace el diagn\u00f3stico de amiloidosis?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de los diversos tipos de amiloidosis cut\u00e1nea primaria se realiza por su aspecto cl\u00ednico y por la caracter\u00edstica histologie<\/span> cambios observados en la piel biopsie<\/span>. Ver tambi\u00e9n amiloidosis sist\u00e9mica. pathologie<\/span>.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la amiloidosis sist\u00e9mica?<\/span><\/h2>\n<\/span>Tratamiento inespec\u00edfico<\/span><\/h3>\nEl tratamiento est\u00e1 dirigido a mantener la funci\u00f3n de los \u00f3rganos afectados. Por ejemplo, la insuficiencia renal se puede tratar con dialyse<\/span> e insuficiencia card\u00edaca congestiva con diur\u00e9ticos.<\/p>\n<\/span>Traitement sp\u00e9cifique<\/span><\/h3>\n\n- \nChimioth\u00e9rapie<\/span> con melfalan y prednisona o dexametasona (corticosteroides orales) pueden contr\u00f4le<\/span> amiloidosis sist\u00e9mica<\/li>\n
- En la amiloidosis secundaria, la colchicina puede inhiber<\/span> amylo\u00efde d\u00e9claration<\/span> mientras que el tratamiento se dirige contra la causa principal.<\/li>\n
- G\u00e9r\u00e9 monoclonal<\/span> des anticorps<\/span> en uso para la amiloidosis sist\u00e9mica incluyen lenalidomida y bortezomib.<\/li>\n
- Moelle osseuse ablation<\/span> puede llevarse a cabo para eliminar el plasma<\/span> c\u00e9lulas y es seguido por c\u00e9lulas madre aut\u00f3logas transplantation<\/span>.<\/li>\n
- La amiloidosis ATTR hereditaria se trata con diflunisal o tafamidis (que estabiliza la prote\u00edna transtiretina anormal). El trasplante de h\u00edgado est\u00e1 reservado para las personas m\u00e1s severamente afectadas.<\/li>\n<\/ul>\n