<\/span><\/h2>\nL'aplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale d\u00e9crit la cong\u00e9nital<\/span> absence de peau La forme la plus courante se pr\u00e9sente sous la forme d'une anomalie du cuir chevelu \u00e0 la naissance. L'aplasie cutan\u00e9e fait \u00e9galement partie d'une s\u00e9rie de g\u00e9n\u00e9tique<\/span> syndromes<\/p>\n\n<\/span>Aplasie cutan\u00e9e<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Aplasie cutan\u00e9e<\/p>\n
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Aplasie cutan\u00e9e<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Comment contracte-t-on l\u2019aplasie cutan\u00e9e et qui est \u00e0 risque ?<\/span><\/h2>\nLes facteurs qui contribuent \u00e0 l\u2019aplasie cutan\u00e9e comprennent\u00a0:<\/p>\n
\n- G\u00e9n\u00e9tique\u00a0: l'aplasie cutan\u00e9e peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 d'autres anomalies cutan\u00e9es cong\u00e9nitales, telles que des organo\u00efdes ou \u00e9pidermique<\/span> naevi<\/span>. Famille<\/span> des cas sont signal\u00e9s avec autosomique<\/span> dominant et autosomique r\u00e9cessif<\/span> patrimoine.<\/li>\n
- L'aplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale non syndromique a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9e \u00e0 un h\u00e9t\u00e9rozygote<\/span> mutation<\/span> dans BMS1 g\u00e8ne<\/span> (611448) dans chromosome<\/span> 10q11. <\/li>\n
- Placentaire infection<\/span> pendant la grossesse, comme la varicelle (varicelle) ou l'herp\u00e8s simplex\n<\/li>\n
- T\u00e9ratog\u00e8nes (m\u00e9dicaments ou produits chimiques qui provoquent des malformations cong\u00e9nitales, telles que m\u00e9thimazole, carbimazole, misoprostol, coca\u00efne, marijuana et acide valpro\u00efque<\/span>)<\/li>\n
- D\u00e9faut de d\u00e9veloppement cutan\u00e9 chez l\u2019embryon\/f\u0153tus.<\/li>\n
- \nAmniotique<\/span> cerclage d\u00fb \u00e0 une rupture pr\u00e9coce des membranes amniotiques<\/li>\n
- La mort d'un f\u0153tus jumeau (f\u0153tus papyrac\u00e9).<\/li>\n<\/ul>\n
L'aplasie cutan\u00e9e est rare et n'a pas de race ou de sexe<\/span> est plus \u00e0 risque. <\/p>\n\n
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<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de l\u2019aplasie cutan\u00e9e ?<\/span><\/h2>\nDans 70 \u00e0 80% des cas, l'aplasie cutan\u00e9e touche le cuir chevelu c\u00f4t\u00e9<\/span> au ligne m\u00e9diane<\/span>, mais des l\u00e9sions peuvent \u00e9galement survenir sur le visage, le tronc ou les extr\u00e9mit\u00e9s, parfois de mani\u00e8re sym\u00e9trique. <\/p>\n\n- Zones de perte de peau ou ulc\u00e9ration<\/span> Leur taille varie de 0,5 cm \u00e0 10 cm.<\/li>\n
- Les d\u00e9fauts ne sont pasinflammatoire<\/span> Et ils vont bien d\u00e9limit\u00e9<\/span>.<\/li>\n
- Un panache de cheveux<\/span> Une aplasie cutan\u00e9e environnante peut indiquer une malformation<\/span> avec une anomalie du tube neural.<\/li>\n
- L'aplasie cutan\u00e9e superficielle concerne uniquement \u00e9piderme<\/span> (couches sup\u00e9rieures de la peau). Les d\u00e9fauts superficiels gu\u00e9rissent g\u00e9n\u00e9ralement avant la naissance de l'enfant, laissant un cicatrice<\/span>.<\/li>\n
- Des d\u00e9fauts plus profonds peuvent s'\u00e9tendre \u00e0 travers le derme<\/span>, sous-cutan\u00e9e<\/span> tissulaire, et rarement le p\u00e9rioste, le cr\u00e2ne ou la dure-m\u00e8re.<\/li>\n
- L'aplasie cutan\u00e9e peut gu\u00e9rir partiellement avant l'accouchement et para\u00eetre glabre, atrophique<\/span>, membraneux, parchemin ou fibrotique<\/span> cicatrice.<\/li>\n
- L'aplasie cutan\u00e9e membranaire est une membrane plate et blanche qui recouvre un d\u00e9faut du cr\u00e2ne. Croissance des cheveux d\u00e9form\u00e9e, connue sous le nom de collier de cheveux signer<\/span>, est un marqueur d'une anomalie cr\u00e2nienne sous-jacente, telle qu'une enc\u00e9phaloc\u00e8le, une m\u00e9ningoc\u00e8le et du tissu c\u00e9r\u00e9bral situ\u00e9 \u00e0 l'ext\u00e9rieur du cr\u00e2ne.<\/li>\n
- un rare bulleux<\/span> Une variante de l'aplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9e.<\/li>\n
- Certaines personnes atteintes d'aplasie cutan\u00e9e pr\u00e9sentent \u00e9galement des malformations cong\u00e9nitales cardiaques, gastro-intestinales et g\u00e9nito-urinaires (telles qu'un gastroschisis ou un gastroschisis). <\/span>omphalocele)<\/span>et du syst\u00e8me nerveux central (Comment <\/span>m\u00e9ningomy\u00e9loc\u00e8le ou dysraphisme spinal)<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Classification de l'aplasie cutan\u00e9e<\/span><\/h2>\nLe syst\u00e8me de classification de Frieden pour l'aplasie cutan\u00e9e comprend 9 groupes bas\u00e9s sur le nombre et la localisation des l\u00e9sions et des malformations associ\u00e9es.<\/p>\n
<\/span>Groupe 1<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale du cuir chevelu sans autres anomalies.
<\/span><\/p>\n<\/span>Groupe 2<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale du cuir chevelu avec anomalies des membres\u00a0: inclut Adams-Oliver syndrome<\/span> <\/span><\/p>\n<\/span>Groupe 3<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale du cuir chevelu avec \u00e9piderme solitaire ou s\u00e9bac\u00e9<\/span> (organo\u00efde) naevus<\/span> ou un syndrome de naevus \u00e9pidermique<\/p>\n<\/span>Groupe 4<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale recouvrant des malformations embryonnaires profondes<\/p>\n
<\/span>\u00c9quipe 5<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale \u00e9toil\u00e9e du tronc ou des extr\u00e9mit\u00e9s associ\u00e9e au f\u0153tus papyrac\u00e9 ou \u00e0 un infarctus placentaire
<\/sup><\/p>\n<\/span>Groupe 6<\/span><\/h3>\n\u00c9pidermolyse bulleuse avec absence cong\u00e9nitale de peau (aplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale du membre inf\u00e9rieur associ\u00e9e \u00e0 une \u00e9pidermolyse bulleuse (syndrome de Bart)<\/p>\n
<\/span>Groupe 7<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale d'un membre sans \u00e9pidermolyse bulleuse
<\/sup><\/p>\n<\/span>Groupe 8<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale due \u00e0 des agents t\u00e9ratog\u00e8nes tels que intra-ut\u00e9rin<\/span> infection \u00e0 herp\u00e8s simplex ou varicelle ou m\u00e9dicaments tels que le m\u00e9thimazole ou le carbimazole<\/p>\n<\/span>Groupe 9<\/span><\/h3>\nAplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale associ\u00e9e \u00e0 des syndromes malformatifs, notamment la trisomie 13 avec d\u00e9faut membraneux important (syndrome de Patau), le syndrome de Wolf-Hirschhorn (d\u00e9l\u00e9tion du bras court du chromosome 4) avec d\u00e9fauts de la ligne m\u00e9diane du cuir chevelu, le syndrome de Setleis avec aplasie cutan\u00e9e cong\u00e9nitale bitemporale et cils anormaux\u00a0; Syndrome de Johanson-Blizzard avec anomalies du cuir chevelu \u00e9toil\u00e9\u00a0; focal<\/span> dermique<\/span> hypoplasie (syndrome de Goltz); et autres.<\/p>\n<\/span>Quelles sont les complications de l\u2019aplasie cutan\u00e9e ?<\/span><\/h2>\nLes complications de l'aplasie cutan\u00e9e surviennent rarement, mais peuvent inclure\u00a0:<\/p>\n
\n- \nArt\u00e9riel<\/span> saignement<\/li>\n
- Infection secondaire de la plaie\n<\/li>\n
- Sagittal Sein<\/span> thrombose<\/span>.<\/li>\n
- Infection du cerveau entra\u00eenant la mort.<\/li>\n<\/ul>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quels sont les traitements disponibles pour l'aplasie cutan\u00e9e ?<\/span><\/h2>\nDe petites zones d'aplasie cutan\u00e9e gu\u00e9rissent g\u00e9n\u00e9ralement spontan\u00e9ment avec le temps, formant une cicatrice glabre. Pour pr\u00e9venir l\u2019infection, un nettoyage doux et des onguents doux peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. En cas d'infection, des antibiotiques peuvent \u00eatre utilis\u00e9s.<\/p>\n
Des l\u00e9sions plus importantes ou de multiples d\u00e9fauts du cuir chevelu peuvent n\u00e9cessiter une r\u00e9paration chirurgicale\u00a0; Parfois, une greffe de peau ou osseuse peut \u00eatre n\u00e9cessaire. Des expanseurs tissulaires peuvent \u00eatre utilis\u00e9s.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es aplasia cutis congenita? La aplasia cutis cong\u00e9nita describe la cong\u00e9nito ausencia de piel La forma m\u00e1s com\u00fan se presenta como un defecto del cuero cabelludo al nacer. La…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7013","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7013","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7013"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7013\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7013"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7013"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7013"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}