<\/span><\/h2>\nLa sarco\u00efdose est une granulomateux<\/span> maladie de cause inconnue, caract\u00e9ris\u00e9e par l'absence de cassette granulomes<\/span> dans les organes et tissus, comme la peau, les poumons, ganglions lymphatiques<\/span>, les yeux, les articulations, le foie, les reins et le c\u0153ur. Les granulomes sont une forme sp\u00e9cifique de inflammation<\/span> dans lequel histiocytes<\/span> dominer.<\/p>\n<\/span>Qu\u2019est-ce que la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\nLa sarco\u00efdose de Darier-Roussy est rare sous-cutan\u00e9e<\/span> forme de sarco\u00efdose La sarco\u00efdose de type Darier-Roussy se caract\u00e9rise par une nodules<\/span> dans le tronc et les extr\u00e9mit\u00e9s. Cela peut survenir avant, en m\u00eame temps ou apr\u00e8s que la sarco\u00efdose ait touch\u00e9 d'autres organes. Il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit pour la premi\u00e8re fois en 1904 par Ferdinand-Jean Darier, un Fran\u00e7ais. dermatologue<\/span>et Gustave Roussy, un Suisse-Fran\u00e7ais pathologiste<\/span>.<\/p>\nLa maladie de Darier-Roussy a \u00e9galement parfois \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9e pour d\u00e9crire d'autres affections dans lesquelles des nodules sous-cutan\u00e9s sont pr\u00e9sents.<\/p>\n
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<\/span>Qui est atteint de la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\n\n- La sarco\u00efdose de Darier-Roussy affecte 1\u201312% chez les patients atteints de sarco\u00efdose.<\/li>\n
- La forme sous-cutan\u00e9e de la sarco\u00efdose touche g\u00e9n\u00e9ralement les deux sexes.<\/li>\n
- \nIncidence<\/span> culmine dans la tranche d'\u00e2ge de 20 \u00e0 29 ans; Un deuxi\u00e8me pic est observ\u00e9 chez les femmes de plus de 50 ans<\/li>\n
- exister g\u00e9n\u00e9tique<\/span> et HLA<\/span> les associations<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quelles sont les causes de la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\nMalgr\u00e9 des recherches intenses, la cause des nodules sous-cutan\u00e9s de Darier-Roussy et d'autres formes de cutan\u00e9<\/span> La sarco\u00efdose est inconnue. La sarco\u00efdose est reconnue comme chronique<\/span> r\u00e9ponse immunitaire \u00e0 m\u00e9diation cellulaire \u00e0 un inconnu antig\u00e8ne<\/span>, dans lequel activ\u00e9 macrophages<\/span> et CD4 T-lymphocytes<\/span> lancement cytokines<\/span> qui d\u00e9clenchent la formation de granulomes.<\/p>\nAu moins certains cas de sarco\u00efdose cutan\u00e9e peuvent \u00eatre dus \u00e0 une h\u00f4te<\/span> r\u00e9action \u00e0 un ou plusieurs agents infectieux, tels que Mycobacterium paratuberculosis, l'histoplasmose et d'autres champignons. Les nodules sous-cutan\u00e9s de la sarco\u00efdose ne sont pas infectieux.<\/p>\n<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\nG\u00e9n\u00e9ralement, le patient atteint de la maladie de Darier-Roussy pr\u00e9sente peu ou pas de nombreux nodules rouges ou couleur peau, non douloureux, de 0,3 \u00e0 0,5 cm de profondeur, sur le tronc et les extr\u00e9mit\u00e9s.<\/p>\n
\n- Les nodules sont localis\u00e9s le plus souvent au niveau des membres sup\u00e9rieurs et du tronc.<\/li>\n
- Aux avant-bras, les blessures sont souvent se r\u00e9unir<\/span> former lin\u00e9aire<\/span> bandes<\/li>\n
- Le nombre de bless\u00e9s varie entre 1 et 100.<\/li>\n
- La taille moyenne d'un nodule<\/span> est de 0,5 \u00e0 2 cm<\/li>\n
- Ils peuvent \u00eatre asymptomatique<\/span> ou l\u00e9g\u00e8rement tendre<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>R\u00e9sultats associ\u00e9s<\/span><\/h3>\nCaract\u00e9ristiques de syst\u00e9mique<\/span> La sarco\u00efdose peut \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sente, comme\u00a0:<\/p>\n\n- \nFi\u00e8vre<\/span>, malaise<\/span> et perte de poids<\/li>\n
- Toux et dyspn\u00e9e<\/li>\n
- Arthrite<\/span><\/li>\n
- Uv\u00e9ite<\/span><\/li>\n
- Foie et rate hypertrophi\u00e9s<\/li>\n
- Excr\u00e9tion excessive de calcium dans les urines associ\u00e9e \u00e0 des calculs r\u00e9naux.<\/li>\n
- Rythme cardiaque irr\u00e9gulier et insuffisance cardiaque<\/li>\n<\/ul>\n
Associations signal\u00e9es avec d'autres auto-immune<\/span> les troubles comprennent\u00a0:<\/p>\n\n- Le vitiligo<\/li>\n
- Pernicieux an\u00e9mie<\/span>\n<\/li>\n
- Thyro\u00efdite auto-immune<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>Comment diagnostique-t-on la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\nLa sarco\u00efdose est diagnostiqu\u00e9e apr\u00e8s une anamn\u00e8se minutieuse, un examen physique et ophtalmologique complet et l'exclusion de la tuberculose.<\/p>\n
Peau biopsie<\/span> est confirmatif, montre sarco\u00efdal ou \u00e9pith\u00e9lio\u00efde<\/span> granulome<\/span>. Ceux-ci se caract\u00e9risent par :<\/p>\n\n- \nMultinucl\u00e9\u00e9<\/span> cellules g\u00e9antes<\/span>\n<\/li>\n
- histiocytes \u00e9pith\u00e9liaux<\/li>\n
- Macrophages matures<\/li>\n
- faible CD4 sous-cutan\u00e9 Cellule T<\/span> lymphocytes<\/li>\n<\/ul>\n
L'absence d'un dense lymphocytaire<\/span> infiltrer<\/span> (comme dans le cas du granulome tuberculeux) a conduit \u00e0 l\u2019utilisation du terme \u00ab granulome nu \u00bb.<\/p>\nRadiographie thoracique et haute r\u00e9solution Connecticut<\/span> La poitrine peut pr\u00e9senter une hypertrophie des ganglions lymphatiques hilaires et des opacit\u00e9s dans les poumons, et les tests de la fonction pulmonaire peuvent r\u00e9v\u00e9ler une maladie pulmonaire restrictive. Tomodensitom\u00e9trie ou R\u00e9sonance magn\u00e9tique<\/span> peut \u00e9galement afficher\u00a0:<\/p>\n\n- inflammation du cerveau<\/li>\n
- Foie hypertrophi\u00e9<\/li>\n
- \nInterstitiel<\/span> granulomateux n\u00e9phrite<\/span>\n<\/li>\n
- Cardiomyopathie<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
Les analyses de sang peuvent r\u00e9v\u00e9ler\u00a0:<\/p>\n
\n- \nR\u00e9nal<\/span> invalidit\u00e9<\/li>\n
- Phosphatase alcaline \u00e9lev\u00e9e<\/li>\n
- calcium \u00e9lev\u00e9<\/li>\n
- bas lymphocyte<\/span> compter, h\u00e9moglobine<\/span> (h\u00e9molytique<\/span> motif), sous plaquettes<\/span>\n<\/li>\n
- Haute s\u00e9rum<\/span> conversion de l'angiotensine enzyme<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n
La collecte d'urine sur 24 heures peut d\u00e9tecter l'excr\u00e9tion de calcium et de prot\u00e9ines.<\/p>\n
Un examen de la vue peut r\u00e9v\u00e9ler\u00a0:<\/p>\n
\n- Uv\u00e9ite<\/li>\n
- Glaucome<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quel est le traitement de la sarco\u00efdose de Darier-Roussy ?<\/span><\/h2>\nIl n\u2019est pas toujours n\u00e9cessaire de traiter la sarco\u00efdose sous-cutan\u00e9e, surtout si elle n\u2019est pas symptomatique. Lorsque des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s ou syst\u00e9miques sont n\u00e9cessaires, le traitement peut inclure\u00a0:<\/p>\n