<\/span><\/h2>\nLa biotine est un micronutriment essentiel. C'est l'une des vitamines B et est \u00e9galement connue sous le nom de vitamine H : \u00ab H \u00bb signifie \u00ab haut \u00bb, le mot allemand pour la peau. \u00c9galement commercialis\u00e9 sous le nom de vitamine B7 et de coenzyme R<\/span><\/p>\nLa biotine se trouve dans de nombreux aliments et est fabriqu\u00e9e par les bact\u00e9ries<\/span>, champignons, algues et certaines esp\u00e8ces de plantes. Il y a des quantit\u00e9s particuli\u00e8rement \u00e9lev\u00e9es de biotine dans la levure de bi\u00e8re et la gel\u00e9e royale. Les aliments qui contiennent la vitamine comprennent le foie, les jaunes d'\u0153ufs, le poisson, la viande, les graines, les noix et les l\u00e9gumes.<\/p>\nLes tissus humains ne produisent pas de biotine, bien qu'elle soit produite par des bact\u00e9ries qui vivent dans le gros intestin.<\/p>\n
La biotine agit comme cofacteur pour la fonction de la carboxylase synth\u00e9tase. enzymes<\/span>. Les carboxylases sont des enzymes qui catalysent l'addition d'un mol\u00e9cule<\/span> dioxyde de carbone \u00e0 un autre compos\u00e9 pour former un groupe carboxyle. Le groupe d'enzymes carboxylases catalyse la biosynth\u00e8se des acides gras, la glucon\u00e9ogen\u00e8se, le cycle des acides tricarboxyliques et joue \u00e9galement un r\u00f4le dans g\u00e8ne<\/span> r\u00e9gulation.<\/p>\n<\/span>Qu'est-ce qui est sensible \u00e0 la biotine maladie de peau<\/span>?<\/span><\/h2>\nCe sont des probl\u00e8mes acquis ou h\u00e9r\u00e9ditaires qui sont r\u00e9solus lorsque de la biotine suppl\u00e9mentaire est prise.<\/p>\n
La carence en biotine peut \u00eatre acquise par :<\/p>\n
\n- Tra\u00een\u00e9 sur ingestion<\/span> de blancs d'\u0153ufs crus. Avidine, une glycoprot\u00e9ine<\/span> Dans le blanc d'\u0153uf, la biotine est sp\u00e9cifiquement et fermement li\u00e9e et emp\u00eache son absorption. L'avidine est d\u00e9natur\u00e9e par la cuisson et les blancs d'\u0153ufs cuits ne provoquent pas de carence en biotine.<\/li>\n
- La nutrition "parent\u00e9rale" \u00e0 long terme administr\u00e9e par perfusion intraveineuse peut \u00e9galement entra\u00eener une carence en biotine.<\/li>\n
- Apport r\u00e9duit de biotine dans l'alimentation, m\u00e9dicaments anticonvulsivants, chronique<\/span> l'utilisation d'antibiotiques et les syndromes de malabsorption r\u00e9duisent \u00e9galement s\u00e9rum<\/span> Niveaux de biotine.<\/li>\n<\/ul>\n
Il y a trois rares autosomique<\/span> Dermatoses h\u00e9r\u00e9ditaires r\u00e9cessives sensibles \u00e0 la biotine, qui peuvent survenir en raison d'erreurs inn\u00e9es de d\u00e9ficit multiple en carboxylase (MCD).<\/p>\n\n- D\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase (HCD) (diagnostiqu\u00e9 chez nouveau-n\u00e9s<\/span>)<\/li>\n
- D\u00e9ficit en biotinidase (BTD) (diagnostiqu\u00e9 chez les nourrissons du deuxi\u00e8me \u00e2ge)<\/li>\n
- D\u00e9faut du transporteur de multivitamines sodiques (SMVT), qui transporte la biotine libre dans l'intestin, le foie, les reins et d'autres organes.<\/li>\n<\/ul>\n
La transmission autosomique r\u00e9cessive signifie deux anomalies les g\u00e8nes<\/span> ils sont tenus de causer des maladies, un de chaque parent. Un enfant de sexe masculin et\/ou f\u00e9minin sur quatre des parents sera touch\u00e9 par la maladie, mais cela est peu probable chez les autres membres de la famille.<\/p>\nL'holocarboxylase synth\u00e9tase catalyse la liaison de la biotine aux carboxylases. Le d\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase entra\u00eene une augmentation des besoins en biotine et un d\u00e9ficit en carboxylase multiple. Il en r\u00e9sulte une accumulation d'acides organiques dans l'urine.<\/p>\n
La biotinidase s\u00e9cr\u00e9t\u00e9e par le pancr\u00e9as et les intestins catalyse la lib\u00e9ration de biotine libre \u00e0 partir de la biocytine et de la biotine qu'elle contient peptides<\/span> et r\u00e9cup\u00e8re la biotine pour la r\u00e9utiliser pendant cellulaire<\/span> Rotation. Besoin \u00e9galement d'une lib\u00e9ration li\u00e9e ing\u00e9r\u00e9<\/span> biotine pour l'absorption. Une p\u00e9nurie de enzyme<\/span> entra\u00eene un besoin en vitamines plus \u00e9lev\u00e9 que la normale. Plusieurs mutations<\/span> sont rapport\u00e9s en raison d'un d\u00e9ficit en biotinidase. Les premi\u00e8res manifestations de l'enfance sont l'acidose, les convulsions, hypotonie<\/span>, retard de d\u00e9veloppement. Les caract\u00e9ristiques dermatologiques sont la peau. \u00e9ruption<\/span> et alop\u00e9cie<\/span>, qui sont r\u00e9versibles avec une initiation pr\u00e9coce du traitement. (Rapport MGM 2015).<\/p>\n\n
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<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques des dermatoses sensibles \u00e0 la biotine ?<\/span><\/h2>\nConditions h\u00e9r\u00e9ditaires qui causent une carence en biotine g\u00e9n\u00e9ralement pr\u00e9sentes dans les premi\u00e8res semaines de la vie. Les principales caract\u00e9ristiques des dermatoses sensibles \u00e0 la biotine sont les \u00e9ruptions cutan\u00e9es et neurologique <\/span>probl\u00e8mes.<\/p>\nLes manifestations pr\u00e9coces de l'enfance sont l'acidose, les convulsions, l'hypotonie et le retard de d\u00e9veloppement. Les caract\u00e9ristiques dermatologiques sont une \u00e9ruption cutan\u00e9e et une alop\u00e9cie, qui sont r\u00e9versibles avec une initiation pr\u00e9coce du traitement. (Rapport MGM 2015).<\/p>\n
Les s\u00e9borrh\u00e9ique<\/span>, artificiel<\/span> et intertrigineux<\/span> Distribution<\/span> d'\u00e9ruption est similaire \u00e0 dermatite<\/span> en cas de carence en zinc (voir acrodermatite ent\u00e9ropathique).<\/p>\nLe non sp\u00e9cifique \u00e9ryth\u00e9mateux<\/span> squameux<\/span> \u00e9ruption<\/span> est typiquement situ\u00e9<\/span> aux zones humides et p\u00e9riorificielles, mais peut devenir g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> ressemble \u00e0 du psoriasis, <\/span>dermatite s\u00e9borrh\u00e9ique ou <\/span>ichtyose<\/span>.<\/p>\nLa distribution p\u00e9riorificielle est particuli\u00e8rement pro\u00e9minente autour des yeux, du nez, de la bouche, des oreilles et des organes g\u00e9nitaux. Alop\u00e9ciecheveux<\/span> perte) peut \u00eatre vu avec des cheveux clairsem\u00e9s, un amincissement des sourcils et des cils. Atrophie<\/span> du lingual papilles<\/span> (une langue lisse) et bl\u00e9pharoconjonctivite<\/span> (yeux rouges) peuvent \u00eatre pr\u00e9sents.<\/p>\nL'\u00e9ruption est rouge et squameuse et parfois il y a \u00e9rosions<\/span>. Il se d\u00e9veloppe sur la majeure partie du corps et peut ressembler au psoriasis, \u00e0 la dermatite s\u00e9borrh\u00e9ique ou \u00e0 l'ichtyose. Il est particuli\u00e8rement important autour des yeux, du nez, de la bouche, des oreilles et des organes g\u00e9nitaux. Alop\u00e9cie (perte de cheveux) et conjonctivite<\/span> (yeux rouges) peuvent \u00eatre pr\u00e9sents.<\/p>\n\n<\/span>Nourrisson avec d\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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D\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase<\/p>\n
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D\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase<\/p>\n
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D\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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Progressive<\/span> Des sympt\u00f4mes neurologiques s\u00e9v\u00e8res se d\u00e9veloppent dans des conditions h\u00e9r\u00e9ditaires non trait\u00e9es. Ceux-ci comprennent les convulsions, le retard de d\u00e9veloppement, la mauvaise alimentation et la mort.<\/p>\nPour les adultes pr\u00e9sentant une carence acquise en biotine, l'\u00e9ruption est similaire, mais les sympt\u00f4mes neurologiques comprennent l'hyperesth\u00e9sie (peau sensible), la paresth\u00e9sie (\u00e9pingles et aiguilles), la d\u00e9pression et les douleurs musculaires.<\/p>\n
<\/span>Comment diagnostique-t-on les dermatoses sensibles \u00e0 la biotine ?<\/span><\/h2>\nLe d\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase et le d\u00e9ficit en biotinidase sont diagnostiqu\u00e9s dans le n\u00e9onatal<\/span> et la p\u00e9riode infantile, respectivement, en trouvant des niveaux \u00e9lev\u00e9s d'acides organiques dans l'urine. Des tests sanguins peuvent \u00eatre effectu\u00e9s sur les globules blancs et plasma<\/span> mesurer les taux d'enzymes pour confirmer le diagnostic. Un d\u00e9pistage m\u00e9tabolique du nouveau-n\u00e9 peut d\u00e9tecter des d\u00e9ficiences enzymatiques h\u00e9r\u00e9ditaires.<\/p>\nLa carence acquise en biotine est diagnostiqu\u00e9e sur des bases cliniques et la r\u00e9ponse au traitement.<\/p>\n
<\/span>Quel traitement existe-t-il pour les dermatoses sensibles \u00e0 la biotine ?<\/span><\/h2>\nUn test de biotine doit \u00eatre effectu\u00e9 chez les personnes pr\u00e9sentant une carence en biotine suspect\u00e9e ou confirm\u00e9e. Habituellement, une dose de 10 \u00e0 20 mg par jour sera suffisante. Le d\u00e9ficit en biotinidase r\u00e9pond g\u00e9n\u00e9ralement rapidement et de fa\u00e7on spectaculaire \u00e0 aussi peu que 10 mg par jour. Les cutan\u00e9<\/span> l'\u00e9ruption dispara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement en quelques semaines apr\u00e8s le remplacement de la biotine et la croissance des cheveux survient des semaines \u00e0 des mois apr\u00e8s le traitement.<\/p>\nLe d\u00e9ficit en holocarboxylase synth\u00e9tase peut n\u00e9cessiter des doses beaucoup plus \u00e9lev\u00e9es. Il y a des rapports de mauvaise r\u00e9ponse m\u00eame \u00e0 200 mg\/jour.<\/p>\n
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<\/span>La suppl\u00e9mentation en biotine aide-t-elle d'autres affections cutan\u00e9es ?<\/span><\/h2>\nIl existe des rapports non confirm\u00e9s selon lesquels les suppl\u00e9ments de biotine peuvent \u00e9galement \u00eatre utiles dans un cas rare. cong\u00e9nital<\/span> trouble capillaire appel\u00e9 cheveux ba incomparables syndrome<\/span>', \u00e9galement connu sous le nom de 'spun glass hair' et 'cheveux incoiffables'. Bien qu'il ait \u00e9t\u00e9 ajout\u00e9 \u00e0 de nombreux produits capillaires cosm\u00e9tiques, il n'est pas clair s'il est b\u00e9n\u00e9fique pour les personnes aux cheveux normaux.<\/p>\nLa biotine 300 microgrammes par jour peut \u00e9galement \u00eatre utile pour les ongles fins et cassants et les personnes pr\u00e9sentant une division lamellaire, mais cela n'est pas confirm\u00e9.<\/p>\n
La biotine peut \u00eatre utile dans au moins certains cas de maladie de Leiner.<\/p>\n
En g\u00e9n\u00e9ral, les personnes en bonne sant\u00e9 qui ont une alimentation normale n'ont pas besoin de suppl\u00e9mentation en biotine pour leur peau, leurs cheveux ou leur peau. clou<\/span>.<\/p>\n<\/span>Les suppl\u00e9ments de biotine peuvent interf\u00e9rer avec les tests de laboratoire.<\/span><\/h2>\nL'apport quotidien recommand\u00e9 pour un adulte en bonne sant\u00e9 est de 30 microgrammes (\u00b5g), mais de nombreux suppl\u00e9ments de multivitamines et de biotine contiennent des doses beaucoup plus \u00e9lev\u00e9es, allant de 5 000 \u00b5g (5 mg) \u00e0 10 000 \u00b5g (10 mg). Les suppl\u00e9ments peuvent interf\u00e9rer avec les r\u00e9sultats des tests sanguins courants d'immunodosage qui utilisent la technologie de la biotine, en particulier les tests de la fonction thyro\u00efdienne. Des r\u00e9sultats de test inexacts peuvent entra\u00eener un surtraitement, un sous-traitement et m\u00eame la mort du patient. <\/p>\n
\n- Hormone stimulant la thyro\u00efde<\/li>\n
- Thyroxine T4 et T3<\/li>\n
- hormone parathyro\u00efdienne<\/li>\n
- troponine<\/li>\n
- Autres<\/li>\n<\/ul>\n
Si les r\u00e9sultats des tests ne sont pas ceux attendus sur le plan clinique, le suppl\u00e9ment contenant de la biotine doit \u00eatre interrompu pendant 3 jours avant que les tests ne soient r\u00e9p\u00e9t\u00e9s.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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