<\/span><\/h2>\nEl lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso (LES) es un autoinmune<\/span> enfermedad ampollosa subepid\u00e9rmica que ocurre en pacientes con LES. Est\u00e1 asociado con anticuerpos<\/span> contra el tipo VII col\u00e1geno<\/span>.<\/p>\nLES bulloso tambi\u00e9n se llama bulloso erupci\u00f3n<\/span> de LES y vesiculobullous<\/span> SLE<\/p>\n\n<\/span>Lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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LES bulloso<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nlos incidencia<\/span> de LES bulloso se estim\u00f3 en 0.22 y 0.26 casos por mill\u00f3n por a\u00f1o en Francia y Singapur. En una gran cohorte de sueros tomados de pacientes con trastornos inmunobullosos, 1\u20132% fueron identificados como LES bulloso [1,2].<\/p>\nAl igual que el LES, el LES ampolloso generalmente ocurre en mujeres de ascendencia africana en la treintena. Sin embargo, puede ocurrir en todas las edades, sexos y etnias.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nEl LES bulloso se clasifica en tipo 1 y tipo 2.<\/p>\n
\n- La mayor\u00eda de los pacientes tienen LES bulloso tipo I, donde los autoanticuerpos est\u00e1n dirigidos contra el col\u00e1geno tipo VII, espec\u00edficamentecol\u00e1geno<\/span> dominios tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2).<\/li>\n
- El dominio NC1 juega un papel importante en el mantenimiento de la estructura de la d\u00e9rmico<\/span>–epid\u00e9rmico<\/span> uni\u00f3n (DEJ) [3\u20135].<\/li>\n
- En el LES bulloso tipo II, los anticuerpos est\u00e1n dirigidos contra otros ant\u00edgenos<\/span> del DEJ incluyendo BP130, BP280 y l\u00e1mina 332.<\/li>\n<\/ul>\n
Los factores predisponentes incluyen Las reacciones adversas a medicamentos<\/span> a hidralazina, penicilamina, metimazol; y exposici\u00f3n a ultravioleta (UV<\/span>) B radiaci\u00f3n.<\/p>\nEl LES bulloso est\u00e1 relacionado inmunog\u00e9nicamente con la epiderm\u00f3lisis acista ampollosa (EBA). En ambos, la expresi\u00f3n de autoinmunidad<\/span> para escribir col\u00e1geno VII se asocia con humanos leucocito<\/span> ant\u00edgeno<\/span> clase II alelo<\/span> [6].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nEn LES bulloso, tenso ves\u00edculas<\/span>, bullas<\/span> y erosiones<\/span> surgir en normal o eritematoso<\/span> piel, generalmente en sitios expuestos al sol.<\/p>\n\n- La cara a menudo se ve afectada; mucosa<\/span> Las superficies tambi\u00e9n pueden estar involucradas.<\/li>\n
- El inicio de la erupci\u00f3n ampollosa no se correlaciona con la actividad de la enfermedad sist\u00e9mica.<\/li>\n
- Las ampollas pueden tener clara o hemorr\u00e1gico<\/span> contenido.<\/li>\n
- Las ampollas sanan sin dejar cicatrices.<\/li>\n
- \nPrurito<\/span> est\u00e1 ausente o leve.<\/li>\n
- \nMilia<\/span> No son una caracter\u00edstica destacada.<\/li>\n
- Eritematoso anular<\/span> urticarial<\/span> placas<\/span> podr\u00eda surgir.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nNo se han descrito complicaciones.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nLa mayor\u00eda de los pacientes con LES ampolloso ya han sido diagnosticados con LES. Las investigaciones son necesarias para distinguir el LES bulloso del LES con un concomitante<\/span> trastorno de ampollas En raras ocasiones, el LES bulloso puede ser la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica inicial del LES.<\/p>\nHistopatol\u00f3gico<\/span> los hallazgos se parecen dermatitis<\/span> herpetiforme, ya que ambos poseen:<\/p>\n\n- Divisi\u00f3n subepid\u00e9rmica<\/li>\n
- UNA neutr\u00f3filos<\/span> predominante infiltrado<\/span> en la parte superior dermis<\/span>\n<\/li>\n
- Micro abscesos papilares<\/li>\n
- Leucocitoclasis<\/li>\n
- \nMucina<\/span> declaraci\u00f3n<\/span> en la dermis<\/li>\n<\/ul>\n
Basal<\/span> capa<\/span> vacuolaci\u00f3n, caracter\u00edstica de otras formas de cut\u00e1neo<\/span> LE, no est\u00e1 presente.<\/p>\nLa caracter\u00edstica directa inmunofluorescencia<\/span> (DIF) encontrar en un perilesional<\/span> piel biopsia<\/span> en bulloso LES es lineal<\/span> o granular inmunoglobulina<\/span> (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica (DEJ).<\/p>\nSuero<\/span> autoanticuerpos<\/span>, detectado mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta o enzima<\/span>ensayo inmunosorbente ligado (ELISA) contra el col\u00e1geno tipo VII (LES bulloso tipo I). BP 230, BP 180 o l\u00e1mina 322 tambi\u00e9n pueden ser dirigidos (LLE bulloso tipo II).<\/p>\nAn\u00e1lisis del patr\u00f3n de serrado de DIF microscop\u00eda<\/span> diferencia los autoanticuerpos unidos a los tejidos contra el col\u00e1geno tipo VII, donde se observa un patr\u00f3n serrado en U, de todos los dem\u00e1s anticuerpos anti-DEJ donde se ve un patr\u00f3n serrado [7].<\/p>\nLos criterios de diagn\u00f3stico para el LES bulloso requieren:<\/p>\n
\n- Un diagn\u00f3stico de LES basado en los criterios del American College of Rheumatology<\/li>\n
- Una erupci\u00f3n vesiculobulosa adquirida<\/li>\n
- \nHistopatolog\u00eda<\/span> evidencia de una ampolla subepid\u00e9rmica y un infiltrado d\u00e9rmico predominante de neutr\u00f3filos<\/li>\n
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Microscop\u00eda DIF que muestra dep\u00f3sitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM y, a menudo, IgA en el zona de membrana basal<\/span>\n<\/li>\n- Anticuerpos contra el col\u00e1geno tipo VII mediante inmunofluorescencia indirecta en piel dividida en sal o ELISA.<\/li>\n<\/ol>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para el lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso?<\/span><\/h2>\nOtras condiciones de ampollas que pueden parecerse a un LES bulloso incluyen:<\/p>\n