<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Buschke-Ollendorff d\u00e9signe une maladie rare, h\u00e9r\u00e9ditaire<\/span> trouble affectait les tissus conjonctifs. Elle est \u00e9galement connue sous le nom de dermatofibrose lenticulaire diss\u00e9min\u00e9e, dermatoost\u00e9opo\u00efkilose et famille<\/span> cutan\u00e9<\/span> collag\u00e9nome<\/p>\n<\/span>Qui attrape le syndrome de Buschke-Ollendorff\u00a0?<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Buschke-Ollendorff survient chez 1 naissance vivante sur 20 000 dans le monde. Il semble qu'il n'y ait pas de race, sexuelle ou g\u00e9ographique pr\u00e9dilection<\/span>. Les l\u00e9sions sont pr\u00e9sentes \u00e0 la naissance.<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quelles sont les causes du syndrome de Buschke-Ollendorff\u00a0?<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Buschke-Ollendorff est un g\u00e9n\u00e9tique<\/span> maladies. La cause sous-jacente du syndrome de Buschke-Ollendorff est mutation<\/span> du LEMD3<\/em> g\u00e8ne<\/span>, qui fournit des instructions pour fabriquer des prot\u00e9ines qui soutiennent les tissus conjonctifs.<\/p>\n\n- l'h\u00e9ritage est dans autosomique<\/span> mod\u00e8le r\u00e9cessif (un g\u00e8ne d\u00e9fectueux doit \u00eatre h\u00e9rit\u00e9 des deux parents).<\/li>\n
- Peut r\u00e9sulter d'une r\u00e9gulation anormale de la matrice extracellulaire<\/span>, entra\u00eenant une accumulation de \u00e9lastine<\/span> dans le dermique<\/span> couche de peau<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques du syndrome de Buschke-Ollendorff\u00a0?<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Buschke-Ollendorff se caract\u00e9rise par une petite tissu conjonctif<\/span> naevi<\/span>.<\/p>\n\n- Le torse et les extr\u00e9mit\u00e9s sont le plus souvent touch\u00e9s.<\/li>\n
- Les n\u00e6vi sont \u00e9lastomes<\/span> (fait de fibres d'\u00e9lastine), les collag\u00e9nomes<\/span> (Fait de collag\u00e8ne<\/span> fibres) ou fibromes<\/span> (fait de tissu fibreux).<\/li>\n
- Ils sont l\u00e9g\u00e8rement sur\u00e9lev\u00e9s, jaun\u00e2tres papules<\/span>, nodules<\/span> ou assiettes<\/span>.<\/li>\n
- Ces l\u00e9sions sont indolores et ne d\u00e9mangent pas.<\/li>\n<\/ul>\n
Les caract\u00e9ristiques non cutan\u00e9es mais significatives du syndrome de Buschke-Ollendorff comprennent\u00a0:<\/p>\n
\n- Ost\u00e9opo\u00efkilose (zones de densit\u00e9 osseuse accrue dans les os longs des extr\u00e9mit\u00e9s)<\/li>\n
- Obstruction du canal lacrymo-nasal (d\u00e9chirure)<\/li>\n
- Amblyopie (\u0153il paresseux) ou strabisme (strabisme)<\/li>\n
- \nB\u00e9nin<\/span> lympho\u00efde<\/span> hyperplasie<\/span> (croissance du tissu lymphatique)<\/li>\n
- Petite taille<\/li>\n
- Diab\u00e8te mellitus<\/li>\n
- \nAortique<\/span> st\u00e9nose<\/span> (valve cardiaque restreinte)<\/li>\n
- D\u00e9ficience auditive \/ surdit\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Naevus du tissu conjonctif<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Naevus du tissu conjonctif dans le syndrome de Buschke Ollendorf<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Naevus du tissu conjonctif<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Naevus du tissu conjonctif<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Comment traite-t-on le syndrome de Buschke-Ollendorff ?<\/span><\/h2>\nLe traitement du syndrome de Buschke-Ollendorff peut inclure\u00a0:<\/p>\n
\n- Chirurgical excision<\/span> des naevus du tissu conjonctif pour des raisons esth\u00e9tiques<\/li>\n
- Traitement chirurgical de la surdit\u00e9, si indiqu\u00e9.<\/li>\n
- Traitement chirurgical ou autre des troubles associ\u00e9s, tels que le diab\u00e8te sucr\u00e9 ou la st\u00e9nose aortique.<\/li>\n<\/ul>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quel est le r\u00e9sultat du syndrome de Buschke-Ollendorff ?<\/span><\/h2>\nL'\u00e9volution du syndrome de Buschke-Ollendorff d\u00e9pend des troubles associ\u00e9s.<\/p>\n
\n- L'une des principales causes de d\u00e9c\u00e8s li\u00e9es au syndrome de Buschke-Ollendorff est le d\u00e9veloppement de zones de densit\u00e9 osseuse dans les cancers des os tels que l'ost\u00e9osarcome, le chondrosarcome ou cellule g\u00e9ante<\/span> tumeurs <\/li>\n
- Lorsqu'il existe d'autres troubles tels qu'une st\u00e9nose aortique ou un diab\u00e8te sucr\u00e9, le pr\u00e9voir<\/span> peut \u00eatre s\u00e9rieux<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es Buschke-Ollendorff? s\u00edndrome? El s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff se refiere a un raro, hereditario trastorno afect\u00f3 los tejidos conectivos. Tambi\u00e9n se conoce como dermatofibrosis lenticularis diseminada, dermatoosteopoiquilosis y familiar cut\u00e1neo…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7579","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7579","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7579"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7579\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7579"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7579"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7579"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}