<\/span><\/h2>\nLa esclerosis sist\u00e9mica (SSc) es un auto-immune<\/span> inflammatoire<\/span> condici\u00f3n. Da como resultado potencialmente \u00e9largi<\/span> fibrose<\/span> et vasculaire<\/span> anormalidades, que pueden afectar la piel, los pulmones, el tracto gastrointestinal, el coraz\u00f3n y los ri\u00f1ones. La piel se vuelve gruesa y dura (scl\u00e9rotique<\/span>) <\/p>\nLa esclerosis sist\u00e9mica se ha subdividido en dos subtipos principales, seg\u00fan el Distribution<\/span> de afectaci\u00f3n de la piel.<\/p>\n\n- \nDiffuser<\/span> cutan\u00e9<\/span> esclerosis sist\u00e9mica (dcSSc)<\/li>\n
- Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada (lcSSc)<\/li>\n<\/ul>\n
La esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada se conoc\u00eda anteriormente como CREST syndrome<\/span> para denotar caracter\u00edsticas clave:<\/p>\n\n- Calcinose<\/li>\n
- Ph\u00e9nom\u00e8ne de raynaud<\/span><\/li>\n
- (o) Dismotilidad esof\u00e1gica<\/li>\n
- Esclerodactilia<\/li>\n
- \nT\u00e9langiectasies<\/span>. <\/li>\n<\/ul>\n
El t\u00e9rmino general \u2018scl\u00e9rodermie<\/span>\u2019A menudo se usa tanto para la morfo (situ\u00e9<\/span> esclerodermia) y esclerosis sist\u00e9mica (esclerodermia sist\u00e9mica). Distinguir estas dos condiciones es muy importante, ya que var\u00edan mucho y requieren un tratamiento diferente.<\/p>\n<\/span>Caracter\u00edsticas clave de la esclerosis sist\u00e9mica.<\/span><\/h3>\n\n- \u00c9paississement de la peau des doigts et des orteils (scl\u00e9rodactylie)<\/li>\n
- Sp\u00e9cifique autoanticorps<\/span> en la sangre (anti-Scl70 o anti-centr\u00f3mero anticorps<\/span> y otros)<\/li>\n
- Pliegue ungueal anormal capillaires<\/span>\n<\/li>\n
- Fibrosis org\u00e1nica interna y \/ o da\u00f1o vascular (que involucra los pulmones, el coraz\u00f3n, el tracto gastrointestinal y \/ o los ri\u00f1ones)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Caracter\u00edsticas clave de la esclerosis sist\u00e9mica.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Esclerodactilia<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Microstomia y telangiectasias<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Capilares anormales en dermatoscopia.<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae esclerosis sist\u00e9mica?<\/span><\/h2>\nLa esclerosis sist\u00e9mica es rara, con pr\u00e9dominance<\/span> variando de 30 a 500 casos por mill\u00f3n.<\/p>\n\n- Es hasta 5 veces m\u00e1s com\u00fan en mujeres que en hombres.<\/li>\n
- Todas las razas y etnias pueden verse afectadas, pero las tasas parecen ser ligeramente m\u00e1s altas en algunos nativos americanos y razas de piel negra y m\u00e1s bajas en las de origen asi\u00e1tico. <\/li>\n
- La edad pico de inicio de SSc var\u00eda entre aproximadamente 35 y 55 a\u00f1os. Jeunesse<\/span> el inicio ocurre pero es raro comparado con la enfermedad de inicio en adultos. <\/li>\n<\/ul>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la esclerosis sist\u00e9mica?<\/span><\/h2>\nLa esclerosis sist\u00e9mica es una enfermedad autoinmune caracterizada por inflammation<\/span>, fibrosis y vasculopathie<\/span>. <\/p>\nLos mecanismos subyacentes precisos son complejos y siguen siendo en gran parte desconocidos. G\u00e9n\u00e9tique<\/span> la susceptibilidad m\u00e1s un evento desencadenante dan como resultado una cascada de respuestas inmunoinflamatorias innatas y adaptativas.<\/p>\n<\/span>Predisposicion gen\u00e9tica<\/span><\/h3>\n\n- Los familiares de primer grado de las personas afectadas pueden tener un riesgo 10 a 16 veces mayor de desarrollar esclerosis sist\u00e9mica, en comparaci\u00f3n con aquellos sin antecedentes familiares de la enfermedad.<\/li>\n
- Los estudios han identificado loci gen\u00e9ticos asociados con la esclerosis sist\u00e9mica.<\/li>\n
- Los subtipos cl\u00ednicos se asignan a subconjuntos gen\u00e9ticos particulares.<\/li>\n
- Diferencias en g\u00e8ne<\/span> la expresi\u00f3n ocurre en fibroblastes<\/span>inmune (T y B) endoth\u00e9liale<\/span>, muscle lisse et \u00e9pith\u00e9lium<\/span> cellules.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Un evento desencadenante<\/span><\/h3>\nLa esclerosis sist\u00e9mica se ha asociado con lesiones, exposici\u00f3n a s\u00edlice, mon\u00f3mero de cloruro de vinilo, solventes clorados, tricloroetileno, humos de soldadura, solventes arom\u00e1ticos, cetonas, bleomicina y posiblemente otras drogas (vitamina K, coca\u00edna, penicilamina, supresores del apetito y algunos agentes quimioterap\u00e9uticos).<\/p>\n
<\/span>V\u00edas inmunes<\/span><\/h3>\nEs probable que haya varias v\u00edas involucradas en Pathog\u00e9n\u00e8se<\/span> de esclerosis sist\u00e9mica, que incluye cytokines<\/span> que lesionan vaisseaux sanguins<\/span>, facteurs de croissance<\/span> que estimulan collag\u00e8ne<\/span> producci\u00f3n, se\u00f1alizaci\u00f3n de integrinas, v\u00edas de morf\u00f3geno, v\u00edas de coestimulaci\u00f3n y m\u00e1s. <\/p>\n<\/span>\u00bfC\u00f3mo se clasifica la esclerosis sist\u00e9mica?<\/span><\/h2>\n<\/span>Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa.<\/span><\/h3>\nDos tercios de los pacientes con esclerosis sist\u00e9mica tienen dcSSc: la afectaci\u00f3n de la piel est\u00e1 muy extendida e incluye proximal<\/span> extremidades DcSSC es a menudo r\u00e1pidamente progressive<\/span>, Con importante afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos. <\/p>\n<\/span>Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada.<\/span><\/h3>\nUn tercio de los pacientes con esclerosis sist\u00e9mica tienen lcSSc: la esclerosis se limita a chiffres<\/span>, distal<\/span> extremidades (que no se extienden m\u00e1s proximales que los codos o las rodillas) y la cara. LcSSc progresa m\u00e1s lentamente que dcSSc y con una menor afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos, excepto que existe el riesgo de pulmonaire<\/span> arter\u00eda hypertension<\/span>, especialmente m\u00e1s adelante en el curso de la enfermedad.<\/p>\n<\/span>S\u00edndrome de superposici\u00f3n<\/span><\/h3>\nHasta el 20% de los pacientes con esclerosis sist\u00e9mica tienen un s\u00edndrome de superposici\u00f3n con otro tissu conjonctif<\/span> enfermedad y desarrollo arthrite<\/span>lupus o myosite<\/span>. <\/p>\n<\/span>Esclerosis sist\u00e9mica esclerodermia sinusoidal<\/span><\/h3>\nEsclerosis sist\u00e9mica La esclerodermia sinusoidal es un subtipo raro sin esclerosis de la piel. Estos pacientes tienen manifestaciones de los \u00f3rganos internos relacionados con la SSc, el fen\u00f3meno de Raynaud y la enfermedad auto-espec\u00edfica de la SSc.des anticorps<\/span>.<\/p>\n<\/span>\nS\u00e9rologique<\/span> y clasificaci\u00f3n gen\u00e9tica <\/span><\/h3>\nDiff\u00e9rent autoanticorps<\/span> los perfiles est\u00e1n asociados con caracter\u00edsticas cl\u00ednicas particulares y pr\u00e9voir<\/span>, particularmente el patr\u00f3n de reactividad del anticuerpo antinuclear (ANA). Las asociaciones gen\u00e9ticas en la esclerosis sist\u00e9mica tambi\u00e9n pueden asignarse a subtipos de ANA particulares. <\/p>\nPatr\u00f3n ANA de centr\u00f3mero (cinetocoro)<\/p>\n
\n- Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada.<\/li>\n
- Hipertensi\u00f3n arterial pulmonar<\/li>\n
- Num\u00e9rique ulc\u00e8res<\/span>\n<\/li>\n
- \n
Calcinose <\/li>\n
- Associ\u00e9 les g\u00e8nes<\/span>: HLA<\/span>-DQB1, TNF-863A, NOTCH4<\/em>\n<\/li>\n<\/ul>\n
Patr\u00f3n ANA Pm-Scl (nucleolar)<\/p>\n