<\/span><\/h2>\nChilblain LE es una entidad poco reconocida. En una revisi\u00f3n de 2008, los autores declararon que se han informado 70 casos en la literatura, con un n\u00famero limitado de adolescentes. [2].<\/p>\n
Chilblain LE ocurre como una condici\u00f3n espor\u00e1dica y hereditaria. Los casos espor\u00e1dicos son los m\u00e1s comunes y ocurren predominantemente en mujeres de mediana edad. [3]. Familiar<\/span> El sarampi\u00f3n LE se presenta en la primera infancia [4].<\/p>\nAsociaciones con anorexia nerviosa intestinal linfoma<\/span>, y el embarazo han sido descritos en la literatura.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el lupus eritematoso de saba\u00f1ones?<\/span><\/h2>\nlos Patog\u00e9nesis<\/span> de la forma espor\u00e1dica de la sabana LE sigue siendo desconocida [2].<\/p>\nSe cree que el est\u00edmulo fr\u00edo provoca vasoconstricci\u00f3n o lesi\u00f3n microvascular con oclusi\u00f3n<\/span> del capilar<\/span> cama y circulaci\u00f3n disminuida, lo que lleva a hiperviscosidad<\/span> y estasis de la piel, que se ve exacerbada por la temperatura sangu\u00ednea reducida [2,3].<\/p>\nEstos cambios fisiopatol\u00f3gicos en el flujo y la microvasculatura tambi\u00e9n pueden verse agravados por inmunol\u00f3gico <\/span>anomal\u00edas (p. ej., factor reumatoide o autoanticuerpos<\/span>)<\/p>\nEn aquellos con antecedentes familiares, o aparici\u00f3n de sabacolina LE en la infancia, la condici\u00f3n puede ser el resultado de un mutaci\u00f3n<\/span> en el TREX1<\/em> o SAMHD1<\/em> genes<\/span> [5].<\/p>\n\n- \nTREX1<\/em> es un gene<\/span> localizado en cromosoma<\/span> 3 que codifica un nuclear<\/span> prote\u00edna con un papel en ADN<\/span> Reparaci\u00f3n y correcci\u00f3n de pruebas de ADN polimerasa.<\/li>\n
- \nSAMHD1<\/em> es un gen ubicado en el cromosoma 20 que codifica un anfitri\u00f3n<\/span> nucleasa de restricci\u00f3n con un papel en la respuesta inmune innata.<\/li>\n<\/ul>\n
Estas mutaciones<\/span> en TREX1<\/em> y SAMHD1<\/em> son heredados a trav\u00e9s de un autos\u00f3mico<\/span> modo dominante de herencia [4,6]. Heterocigoto<\/span> mutaci\u00f3n (una mutaci\u00f3n de uno alelo<\/span>) en estos genes conducen a la acumulaci\u00f3n de \u00e1cidos nucleicos (p. ej., dsDNA, ARN<\/span>: D\u00faplex de ADN).<\/p>\nTREX1<\/em> Tambi\u00e9n se han descrito mutaciones en otras afecciones relacionadas con microvascular endotelial<\/span> disfunci\u00f3n<\/span>, como la retina dominante vasculopat\u00eda<\/span> y cerebral<\/span> leucodistrofia.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del sarampi\u00f3n lupus eritematoso?<\/span><\/h2>\nChilblain LE comienza como parches rojos o morados oscuros, p\u00e1pulas<\/span>y placas<\/span> que se inician o exacerban por la exposici\u00f3n al fr\u00edo y la humedad en un clima fr\u00edo. Las lesiones son a menudo prurito<\/span> y doloroso<\/p>\nLos sitios comunes involucrados son los dedos de manos y pies, talones y plantas. Con menos frecuencia, las lesiones tambi\u00e9n pueden estar presentes en la nariz, orejas, palmas, nudillos, codos, rodillas y pantorrillas.<\/p>\n
Otras caracter\u00edsticas pueden incluir:<\/p>\n
\n- Ulceraci\u00f3n<\/span><\/li>\n
- \nHiperquerat\u00f3sico<\/span> fisurado<\/span> lesiones<\/li>\n
- \nDespigmentaci\u00f3n<\/span> que recuerda al vitiligo\n<\/li>\n
- \nFen\u00f3meno de Raynaud<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Las personas que viven en regiones con climas m\u00e1s c\u00e1lidos y secos pueden no desarrollar saba\u00f1ones t\u00edpicos.<\/p>\n
En algunas circunstancias, los saba\u00f1ones pueden representar lupus pernio con LE preexistente en lugar de LE de saba\u00f1ones [7]. En estos casos, aunque las dos entidades son cl\u00ednicamente similares y ambas est\u00e1n asociadas con sist\u00e9mico<\/span> enfermedad (sarcoidosis y lupus eritematoso sist\u00e9mico, respectivamente), la pron\u00f3stico<\/span> y los reg\u00edmenes de tratamiento son distintos [7].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del lupus eritematoso de saba\u00f1ones?<\/span><\/h2>\nLas complicaciones de la sabana LE incluyen:<\/p>\n
\n- Secundario bacteriano<\/span> piel infecci\u00f3n<\/span>\n<\/li>\n
- Koebnerisation<\/li>\n
- Progresi\u00f3n al lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES).<\/li>\n<\/ul>\n
Se recomienda el seguimiento para aquellos con caracter\u00edsticas de SLE (por ejemplo, malar<\/span> erupci\u00f3n<\/span>)<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el lupus eritematoso de saba\u00f1ones?<\/span><\/h2>\nLos Criterios de diagn\u00f3stico de Mayo Clinic para el diagn\u00f3stico de la sabana LE se componen de dos criterios principales y cuatro criterios menores. [8]. Con el fin de diagnosticar el sarampi\u00f3n LE, deben demostrarse los criterios principales y al menos un criterio menor.<\/p>\n
<\/span>Criterios principales<\/span><\/h3>\n\n- Lesiones en acral<\/span> Lugares inducidos por la exposici\u00f3n al fr\u00edo o cualquier disminuci\u00f3n de la temperatura.<\/li>\n
- Evidencia de LE en las lesiones cut\u00e1neas por histopatol\u00f3gico<\/span> examen o indirecto inmunofluorescencia<\/span> estudiar<\/li>\n
\n- Un superficial y profundo linfocitico<\/span> vascular<\/span> reacci\u00f3n<\/li>\n
- \nFibrina<\/span> declaraci\u00f3n<\/span> en reticular<\/span>, d\u00e9rmico<\/span>-establecido vasos sanguineos<\/span>\n<\/li>\n
- Interfaz dermatitis<\/span> con degeneraci\u00f3n de la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica con una acumulaci\u00f3n de IgM, IgA y C3.<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n
<\/span>Criterios menores<\/span><\/h3>\n\n- Coexistencia de LES u otras formas de LE cut\u00e1nea\n<\/li>\n
- Respuesta a la terapia anti-LE<\/li>\n
- Resultados negativos de crioglobulina<\/span> y estudios de aglutinina en fr\u00edo.<\/li>\n<\/ul>\n
Chilblain LE a menudo se asocia con varios fabricantes inmunol\u00f3gicos que incluyen:<\/p>\n
\n- Anti-Ro \/ SS-A anticuerpos<\/span>\n<\/li>\n
- Hipergammaglobulinemia<\/li>\n
- Factor reumatoide<\/li>\n
- Anticuerpos antinucleares<\/li>\n
- Anticuerpos antifosfol\u00edpidos<\/li>\n
- Pruebas positivas de aglutinaci\u00f3n de l\u00e1tex. [2].<\/li>\n<\/ul>\n
El fen\u00f3meno de Raynaud tambi\u00e9n puede coexistir [2].<\/p>\n
Lesiones que persisten m\u00e1s all\u00e1 de los meses m\u00e1s fr\u00edos, antinucleares positivos anticuerpo<\/span>y concomitante<\/span> Las caracter\u00edsticas de los criterios del Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR) para el LES distinguen el sabaqu\u00edn LE de idiop\u00e1tico<\/span> saba\u00f1ones [9].<\/p>\n<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para el sarampi\u00f3n lupus eritematoso?<\/span><\/h2>\nOtras afecciones de la piel que se pueden confundir con el lupus del sauco incluyen la perniosis (saba\u00f1ones ordinarios), la acrocianosis, el fen\u00f3meno de Raynaud, el lupus pernio, livedo<\/span> reticularis, dermatomiositis, resfriado paniculitis<\/span>, y fr\u00edo urticaria<\/span>.<\/p>\n<\/span>Perniosis<\/span><\/h3>\nLa perniosis (o saba\u00f1ones habituales) se caracteriza por:<\/p>\n
\n- Una sensaci\u00f3n de picaz\u00f3n, ardor o dolor.<\/li>\n
- \nSim\u00e9trico<\/span> decoloraci\u00f3n eritrocian\u00f3tica de la piel acral<\/li>\n
- No especifico histolog\u00eda<\/span> compuesto de dermal edema<\/span> con superficial y profundo linfohistioc\u00edtico<\/span> infiltrado<\/span> y acentuaci\u00f3n perieccrina.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Acrocianosis<\/span><\/h3>\nLa acrocianosis se caracteriza por:<\/p>\n
\n- Lesiones indoloras, en la mayor\u00eda de los casos.<\/li>\n
- Decoloraci\u00f3n roja a p\u00farpura oscura<\/li>\n
- Acral distribuci\u00f3n<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Fen\u00f3meno de Raynaud<\/span><\/h3>\nEl fen\u00f3meno de Raynaud se caracteriza por:<\/p>\n
\n- La secuencia de biendemarcado<\/span> palidez<\/span>, seguido de decoloraci\u00f3n azul, luego roja<\/li>\n
- Ausencia de ulceraci\u00f3n (con la forma idiop\u00e1tica).<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Livedo reticularis<\/span><\/h3>\nLivedo reticularis se caracteriza por:<\/p>\n
\n- Azulado, amplio, reticular<\/span> parches<\/li>\n
- Asociaci\u00f3n con:<\/li>\n
\n- \nHematol\u00f3gico<\/span> trastornos (p. ej., antifosfol\u00edpidos s\u00edndrome<\/span>)<\/li>\n
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