<\/span><\/h2>\nLa maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire affecte les adultes de tous \u00e2ges, mais est plus fr\u00e9quente chez les personnes \u00e2g\u00e9es. C'est tr\u00e9s rare. Dans certains cas, il est associ\u00e9 \u00e0 un m\u00e9dicament.<\/p>\n
IgA bulleuses infantiles lin\u00e9aires maladie de peau<\/span> C'est aussi bizarre. Il a \u00e9t\u00e9 sugg\u00e9r\u00e9 qu'il pourrait \u00eatre plus fr\u00e9quent chez les enfants des pays en d\u00e9veloppement. Il est plus fr\u00e9quent chez les enfants d'\u00e2ge pr\u00e9scolaire.<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de la maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire\u00a0?<\/span><\/h2>\nLa maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire se caract\u00e9rise par des cloques sur la peau et muqueuses<\/span>. Ils ont tendance \u00e0 commencer dans les extr\u00e9mit\u00e9s, mais n'importe quelle zone du corps peut \u00eatre touch\u00e9e. ampoules et ulc\u00e8res<\/span> sur les l\u00e8vres et \u00e0 l'int\u00e9rieur de la bouche affecte environ 50% chez les personnes atteintes d'une maladie \u00e0 IgA lin\u00e9aire.<\/p>\nChez les gar\u00e7ons, la maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire se pr\u00e9sente g\u00e9n\u00e9ralement avant la pubert\u00e9 avec l'apparition soudaine de cloques dans la r\u00e9gion g\u00e9nitale, affectant plus tard les mains, les pieds, le visage et les extr\u00e9mit\u00e9s.<\/p>\n
Des cloques rondes ou ovales remplies de liquide clair peuvent provenir d'une peau d'apparence normale ou de plaques rouges plates ou en relief. Les cloques peuvent \u00eatre petites (v\u00e9sicules<\/span>) ou grand (bullas<\/span>) Typiquement, les v\u00e9sicules sont dispos\u00e9es en anneaux (Annuler<\/span> l\u00e9sions) et peut former une forme cible. La tendance des nouvelles cloques \u00e0 appara\u00eetre dans un anneau autour d'une ancienne s'appelle un chapelet de perles. signer<\/span>, et les grappes de petites cloques peuvent \u00eatre d\u00e9crites comme une grappe de bijoux. Les blessures secondaires comprennent les cro\u00fbtes, les \u00e9gratignures, les plaies et les ulc\u00e8res.<\/p>\nL'atteinte oculaire peut provoquer une irritation, une s\u00e9cheresse, une sensibilit\u00e9 \u00e0 la lumi\u00e8re, une vision floue, des cicatrices corn\u00e9ennes et m\u00eame la c\u00e9cit\u00e9.<\/p>\n
L'intensit\u00e9 des d\u00e9mangeaisons est variable dans la maladie \u00e0 IgA lin\u00e9aire.<\/p>\n\n<\/span>Maladie \u00e0 IgA lin\u00e9aire<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Granuloma annulare<\/p>\n
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\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
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\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Signe de cha\u00eene de perles<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Maladie bulleuse chronique de l'enfance.<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Quelle est la cause de la maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire\u00a0?<\/span><\/h2>\nLa cause de la maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire n'est pas enti\u00e8rement comprise. Elle est class\u00e9e comme maladie cutan\u00e9e auto-immune. Les cloques se produisent en raison du d\u00e9veloppement d'une scission entre l'\u00e9piderme et le derme<\/span>, o\u00f9 IgA autoanticorps<\/span> r\u00e9agir aux composants de h\u00e9midesmosome<\/span> et membrane basale (BP180, BP230 et LAD285).<\/p>\nLa maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement spontan\u00e9ment mais peut \u00eatre d\u00e9clench\u00e9e par une infection<\/span> ou des m\u00e9dicaments.<\/p>\n<\/span>Associations de maladies sous-jacentes<\/span><\/h3>\nDes dermatoses bulleuses \u00e0 IgA lin\u00e9aires ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9es chez des patients inflammatoire<\/span> maladie gastro-intestinale. On pense que autoantig\u00e8nes<\/span> ils sont expos\u00e9s au syst\u00e8me immunitaire dans le c\u00f4lon malade, et les m\u00eames auto-antig\u00e8nes ciblent la peau. La chirurgie pour enlever l'intestin peut entra\u00eener l'\u00e9limination de la maladie cutan\u00e9e v\u00e9siculaire.<\/p>\nLa dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 rarement associ\u00e9e \u00e0 lymphome<\/span>, h\u00e9matologique<\/span> affections, affections rhumatologiques et solide<\/span> tumeurs<\/p>\n<\/span>Dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire d'origine m\u00e9dicamenteuse.<\/span><\/h3>\nIl a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9 que la dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire \u00e9tait caus\u00e9e par des m\u00e9dicaments. Le m\u00e9dicament le plus fr\u00e9quemment associ\u00e9 est la vancomycine. Les autres m\u00e9dicaments associ\u00e9s \u00e0 la dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire sont\u00a0:<\/p>\n
\n- Diclof\u00e9nac<\/li>\n
- Captopril<\/li>\n
- Trim\u00e9thoprime + sulfam\u00e9thoxazole<\/span><\/li>\n
- Amiodarone<\/li>\n
- Cyclosporine<\/li>\n
- Glibenclamide<\/li>\n
- Lithium<\/li>\n
- P\u00e9nicilline<\/li>\n
- C\u00e9famandole<\/li>\n
- Ph\u00e9nyto\u00efne<\/li>\n
- Somatostatine<\/li>\n
- Hypochlorite de sodium (eau de Javel)<\/li>\n<\/ul>\n
La maladie d'origine m\u00e9dicamenteuse se r\u00e9sout avec le retrait de l'agent incrimin\u00e9.<\/p>\n
<\/span>Maladie bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire se pr\u00e9sentant comme toxique<\/span> \u00e9pidermique<\/span> n\u00e9crolyse<\/span><\/h3>\nLa n\u00e9crolyse \u00e9pidermique toxique (TEN) est une maladie grave. cutan\u00e9<\/span> r\u00e9action ind\u00e9sirable<\/span> \u00e0 un m\u00e9dicament qui vient avec \u00e9largi<\/span> Perte de peau douloureuse et cloques. Certains cas ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans lesquels l'immunofluorescence directe a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des d\u00e9p\u00f4ts lin\u00e9aires caract\u00e9ristiques d'IgA.<\/p>\n\n<\/span>Aggravation de la maladie \u00e0 IgA lin\u00e9aire induite par des m\u00e9dicaments de type TEN*<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
IgA lin\u00e9aire<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
* Le patient illustr\u00e9 ci-dessus a d\u00e9velopp\u00e9 un TEN-like \u00e9ruption<\/span> lorsque la dapsone est prescrite, ce qui est g\u00e9n\u00e9ralement b\u00e9n\u00e9fique dans la maladie \u00e0 IgA lin\u00e9aire.<\/p>\n<\/span>Quels sont les r\u00e9sultats de la biopsie?<\/span><\/h2>\nLa dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire est une affection bulleuse sous-\u00e9pidermique. Cela signifie qu'une biopsie cutan\u00e9e signale des cloques juste en dessous de l'\u00e9piderme. est associ\u00e9e \u00e0 inflammation<\/span> dans lequel \u00e9osinophiles<\/span> et neutrophiles<\/span><\/span> ils sont pro\u00e9minents<\/p>\nUne biopsie cutan\u00e9e sp\u00e9ciale. anticorps<\/span> coloration, immunofluorescence directe, r\u00e9v\u00e8le la immunoglobuline<\/span> IgA le long de la membrane basale de l'\u00e9piderme selon un sch\u00e9ma lin\u00e9aire. Parfois, ces anticorps IgA peuvent \u00e9galement \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s par un test sanguin (immunofluorescence indirecte).<\/p>\nIl est parfois difficile de distinguer cliniquement diff\u00e9rentes formes de maladies immunobuleuses et histologiquement<\/span>, et les d\u00e9couvertes d'anticorps peuvent se chevaucher.<\/p>\n\n<\/span>Immunofluorescence directe dans les dermatoses bulleuses \u00e0 IgA lin\u00e9aires<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
D\u00e9p\u00f4t d'IgA lin\u00e9aire<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Pas de d\u00e9p\u00f4t d'IgG<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quel est le traitement de la dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire ?<\/span><\/h2>\nLa plupart des patients atteints de dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire s'am\u00e9liorent ou disparaissent avec la dapsone 50 \u00e0 100 mg par jour. D'autres m\u00e9dicaments qui ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s pour aider les patients individuels comprennent:<\/p>\n
\n- \n
Corticost\u00e9ro\u00efdes (prednisone ou prednisolone)<\/li>\n
- \n
Antibiotiques t\u00e9tracyclines (ne convient pas aux enfants de moins de 8 ans)<\/li>\n
- \n
\u00c9rythromycine.<\/li>\n
- Sulfapyridine<\/li>\n
- Colchicine<\/li>\n
- Mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til<\/li>\n
- Intraveineux immunoglobulines<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
Bien que la dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire puisse \u00e9ventuellement dispara\u00eetre, de nombreux patients n\u00e9cessitent un traitement \u00e0 long terme, car une r\u00e9duction de la posologie des m\u00e9dicaments entra\u00eene des cloques suppl\u00e9mentaires.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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