<\/span><\/h2>\nLes cellules de Langerhans sont cellules immunitaires<\/span> qui se trouvent normalement dans \u00e9piderme<\/span> o\u00f9 ils agissent comme antig\u00e8ne<\/span>-pr\u00e9senter des cellules dans un syst\u00e8me d'alerte pr\u00e9coce qui lutte contre les mati\u00e8res \u00e9trang\u00e8res telles que les bact\u00e9ries<\/span>. Ils peuvent migrer vers les ganglions lymphatiques locaux mais reviennent g\u00e9n\u00e9ralement sur la peau.<\/p>\n<\/span>Qu'est-ce que la cellule de Langerhans ? histiocytose<\/span>?<\/span><\/h2>\nL'histiocytose des cellules de Langerhans (LCH) fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 une augmentation r\u00e9active du nombre de cellules de Langerhans dans la peau et d'autres organes (voir histiocytose). L'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans peut \u00e9galement \u00eatre appel\u00e9e "histiocytose de classe I" ou "histiocytose X".<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Qui attrape l'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans\u00a0?<\/span><\/h2>\nL'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans est une affection rare, l\u00e9g\u00e8rement plus fr\u00e9quente chez les gar\u00e7ons que chez les filles, affectant environ un gar\u00e7on sur 5 millions et moins d'adultes. L'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans peut se d\u00e9velopper \u00e0 tout \u00e2ge, mais survient le plus souvent dans l'enfance (1 \u00e0 3 ans). <\/p>\n
<\/span>Comment l'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans est-elle class\u00e9e\u00a0?<\/span><\/h2>\nCette maladie peut se pr\u00e9senter de diverses mani\u00e8res, et certains des sch\u00e9mas bien connus de cette maladie ont re\u00e7u des noms distincts\u00a0:<\/p>\n
\n- Maladie de Letterer-Siwe<\/li>\n
- Maladie de Hand-Schuller-Christian<\/li>\n
- \n\u00c9osinophile<\/span> granulome<\/span>\n<\/li>\n
- \nCong\u00e9nital<\/span> r\u00e9ticulo-histiocytose auto-cicatrisante.<\/li>\n<\/ul>\n
Tous ces sous-types se chevauchent et la maladie de la peau est similaire pour chacun d'eux. Il se pr\u00e9sente g\u00e9n\u00e9ralement avec de nombreux petits brun ros\u00e9 ou rouge\u00e2tre. papules<\/span> sur la peau qui peut former une cro\u00fbte et s'infecter.<\/p>\nDes informations r\u00e9centes sugg\u00e8rent que l'histiocytose des cellules de Langerhans pourrait \u00eatre une r\u00e9action \u00e0 un virus sous-jacent. infection<\/span>. Dans au moins certains cas, il a \u00e9t\u00e9 associ\u00e9 au virus d'Epstein Barr.<\/p>\n<\/span>Maladie de Letterer-Siwe<\/span><\/h3>\n\n- Il survient chez les tr\u00e8s jeunes enfants (g\u00e9n\u00e9ralement moins de deux ans)<\/li>\n
- Il implique de nombreux organes du corps, y compris les os, les poumons, le foie et ganglions lymphatiques<\/span>\n<\/li>\n
- La maladie de la peau affecte g\u00e9n\u00e9ralement le cuir chevelu, le cou, les aisselles, l'aine et le tronc.<\/li>\n
- \nClou<\/span>, les paumes et la plante des pieds peuvent \u00e9galement \u00eatre impliqu\u00e9es.<\/li>\n
- Appara\u00eet sous forme de petites bosses roses ou de cloques qui peuvent \u00eatre en cro\u00fbte ou infect\u00e9es<\/li>\n
- Cela peut ressembler \u00e0 l'enfance s\u00e9borrh\u00e9ique<\/span> dermatite<\/span>, notamment sur le cuir chevelu (cro\u00fbtes de lait)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Maladie de Letterer-Siwe<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Histiocytose<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Histiocytose de Langerhans<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Maladie de Hand-Schuller-Christian<\/span><\/h3>\n\n- Elle touche le plus souvent les enfants de 2 \u00e0 6 ans.<\/li>\n
- peut \u00eatre tr\u00e8s persistant<\/li>\n
- Papules croustillantes roses sur la peau dans un tiers<\/li>\n
- \nUlc\u00e8res<\/span> dans la bouche ou les organes g\u00e9nitaux<\/li>\n
- Entra\u00eene souvent un diab\u00e8te insipide (incapacit\u00e9 \u00e0 concentrer l'urine et \u00e0 retenir l'eau)<\/li>\n
- L\u00e9sions osseuses (en particulier le cr\u00e2ne)<\/li>\n
- Yeux \u00e9carquill\u00e9s (rare)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Maladie de Hand-Schuller-Christian<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>granulome \u00e9osinophile<\/span><\/h3>\n\n- Un type limit\u00e9 d'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans<\/li>\n
- Elle touche principalement les enfants d'\u00e2ge scolaire.<\/li>\n
- Se pr\u00e9sente g\u00e9n\u00e9ralement comme un seul os blessure<\/span>\n<\/li>\n
- Il peut survenir moins fr\u00e9quemment \u00e0 d'autres endroits, y compris la peau.<\/li>\n
- Sur la peau, il se pr\u00e9sente sous la forme de papules cro\u00fbteuses brun rouge\u00e2tre.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>R\u00e9ticulohistiocytose cong\u00e9nitale auto-cicatrisante<\/span><\/h3>\n\n- Aussi connue sous le nom de maladie de Hashimoto-Pritzker<\/li>\n
- Pr\u00e9sent \u00e0 la naissance ou se d\u00e9veloppe quelques jours apr\u00e8s la naissance.<\/li>\n
- Pr\u00e9sent comme \u00e9largi<\/span> grumeaux brun rouge\u00e2tre sur la peau<\/li>\n
- Les grumeaux se d\u00e9composent en quelques semaines, laissant des cro\u00fbtes qui gu\u00e9rissent sans aucun traitement.<\/li>\n
- Il n'affecte pas les autres organes.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Comment diagnostique-t-on l'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans ?<\/span><\/h2>\nL'apparition de la \u00e9ruption<\/span> o Les radiographies et les analyses des organes internes peuvent donner au m\u00e9decin un indice sur le diagnostic. Une peau biopsie<\/span> de la zone touch\u00e9e est g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaire pour confirmer le diagnostic. Les r\u00e9sultats de la biopsie ne donnent aucune indication sur l'\u00e9volution probable de la maladie.<\/p>\nLe diagnostic peut \u00eatre \u00e9vident lorsque le tissu de biopsie est examin\u00e9 au microscope, mais des colorations sp\u00e9ciales sont souvent n\u00e9cessaires pour identifier clairement le type d'histiocytose.<\/p>\n
Lorsque l'histiocytose est diagnostiqu\u00e9e dans un organe (p. ex., la peau ou les os), d'autres organes tels que le sang, les poumons, le foie et les reins sont v\u00e9rifi\u00e9s pour d\u00e9terminer s'ils sont \u00e9galement affect\u00e9s par l'histiocytose.<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quel est le traitement de l'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans ?<\/span><\/h2>\nLe traitement d\u00e9pend de la gravit\u00e9 de la maladie et du nombre d'organes atteints. La preuve de dommages aux organes est plus importante que l'atteinte des organes en tant que telle.<\/p>\n
Une maladie limit\u00e9e \u00e0 la peau peut ne n\u00e9cessiter un traitement que si elle est b\u00e9nigne. Si un traitement est n\u00e9cessaire en raison d'un inconfort ou de probl\u00e8mes esth\u00e9tiques, les traitements suivants peuvent \u00eatre utilis\u00e9s\u00a0:<\/p>\n
\n- Actuel<\/span> corticost\u00e9ro\u00efdes<\/li>\n
- \n
Photochimioth\u00e9rapie (PUVA)<\/li>\n
- \n
Antiseptiques topiques et antibiotiques.\n<\/li>\n
- Moutarde \u00e0 l'azote topique<\/li>\n
- \n
Thalidomide<\/li>\n<\/ul>\n
Une maladie qui affecte des zones limit\u00e9es de l'os peut \u00eatre trait\u00e9e si elle provoque des douleurs ou s'il existe un risque de d\u00e9formation ou de fracture. Une maladie osseuse limit\u00e9e peut \u00eatre trait\u00e9e avec :<\/p>\n
\n- Anti-st\u00e9ro\u00efdieninflammatoire<\/span> drogues<\/li>\n
- \n
Injections de st\u00e9ro\u00efdes dans la zone touch\u00e9e<\/li>\n
- Curetage (grattage de la zone touch\u00e9e)<\/li>\n
- \nRadioth\u00e9rapie<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Lorsque plus d'un organe est endommag\u00e9 (p. ex., peau et os) chimioth\u00e9rapie<\/span> est g\u00e9n\u00e9ralement consid\u00e9r\u00e9. Les enfants sont g\u00e9n\u00e9ralement essay\u00e9s d'abord avec des corticost\u00e9ro\u00efdes oraux, puis une chimioth\u00e9rapie si celle-ci n'est pas efficace. Il n'est pas clair \u00e0 l'heure actuelle quelle est la forme de chimioth\u00e9rapie la plus efficace et la plus s\u00fbre. Les d\u00e9cisions de chimioth\u00e9rapie sont bas\u00e9es sur la probabilit\u00e9 \u00e0 long terme. pr\u00e9voir<\/span> pour une personne seule<\/p>\n\n- Les personnes \u00e2g\u00e9es de plus de 2 ans au moment du diagnostic d'histiocytose et qui n'ont PAS d'atteinte du sang, du foie, des poumons ou de la rate sont susceptibles de tr\u00e8s bien se porter et peuvent \u00eatre trait\u00e9es avec un seul m\u00e9dicament de chimioth\u00e9rapie.<\/li>\n
- Les enfants plus jeunes atteints d'organes cl\u00e9s tels que le sang, le foie, les poumons ou la rate peuvent n\u00e9cessiter des r\u00e9gimes de chimioth\u00e9rapie plus compliqu\u00e9s avec plusieurs m\u00e9dicaments.<\/li>\n
- LCH peut r\u00e9pondre \u00e0 BRAF<\/span>-Inhibiteurs V600, v\u00e9muraf\u00e9nib et dabrafenib.<\/li>\n<\/ul>\n
Toutes les personnes atteintes d'atteinte d'organes multiples ne r\u00e9pondront pas au traitement.<\/p>\n
<\/span>Quel est le pronostic de l'histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans ?<\/span><\/h2>\nDe nombreuses personnes peuvent avoir une maladie b\u00e9nigne limit\u00e9e \u00e0 un organe avec peu ou pas de sympt\u00f4mes. Ces personnes ont un bon pronostic.<\/p>\n
D'autres peuvent avoir une maladie plus grave qui implique de nombreux organes dans le corps. Cela peut \u00eatre fatal. Les pr\u00e9dicteurs d'un mauvais r\u00e9sultat sont\u00a0:<\/p>\n
\n- \u00c2ge inf\u00e9rieur \u00e0 deux ans au d\u00e9but de la maladie.<\/li>\n
- Maladie de nombreux organes.<\/li>\n
- Atteinte d'un organe vital (sang, foie, poumons ou rate).<\/li>\n<\/ul>\n
Les enfants de moins de deux ans atteints de LCH impliquant de nombreux organes ont un taux de mortalit\u00e9 de 40 \u00e0 50%. L'HCL s\u00e9v\u00e8re qui affecte de nombreux organes survient rarement chez les adultes. Les personnes dont un seul organe est affect\u00e9 ou dont la maladie des os et de la peau est limit\u00e9e ont tendance \u00e0 s'am\u00e9liorer, mais la maladie peut durer de nombreuses ann\u00e9es et s'aggraver avec le temps.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Qu\u00e9 son C\u00e9lulas de Langerhans? Las c\u00e9lulas de Langerhans son c\u00e9lulas inmunes que normalmente se encuentran dentro del epidermis donde act\u00faan como ant\u00edgeno-presentar c\u00e9lulas en un sistema de alerta temprana…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7715","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7715","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7715"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7715\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7715"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7715"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7715"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}