<\/span><\/h2>\nLe terme hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale fait r\u00e9f\u00e9rence aux glandes surr\u00e9nales hypertrophi\u00e9es. Il est d\u00fb \u00e0 h\u00e9rit\u00e9 enzyme<\/span> carence. L'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale est le trouble surr\u00e9nalien le plus courant de la petite enfance et de l'enfance.<\/p>\nL'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale r\u00e9sulte d'un exc\u00e8s androg\u00e8nes<\/span> (hormones m\u00e2les). Il y a aussi une forme grave de perte de sel de la condition.<\/p>\n<\/span>Comment se produit l'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale?<\/span><\/h2>\nUne carence enzymatique peut emp\u00eacher les glandes surr\u00e9nales de produire des quantit\u00e9s normales de cortisol. La diminution du taux de cortisol stimule la glande pituitaire<\/span> pour lib\u00e9rer l'hormone corticotrophique surr\u00e9nale (ACTH). L'ACTH provoque l'agrandissement de la glande surr\u00e9nale et la production de cortisol, de min\u00e9ralocortico\u00efdes et d'androg\u00e8nes.<\/p>\n\n- Le cortisol est un glucocortico\u00efdes<\/span>. Glucocortico\u00efdes<\/span> ont de multiples actions dans de nombreux syst\u00e8mes d'organes. Augmenter le foie glucose<\/span> cause de sortie atrophie<\/span> fibres musculaires de type II, inhiber<\/span> la formation osseuse, r\u00e9duit l'absorption du calcium dans l'intestin, augmente le d\u00e9bit cardiaque, augmente la pression art\u00e9rielle et augmente la maturation pulmonaire. Ils provoquent \u00e9galement insuline<\/span> r\u00e9sistance, module l\u2019axe thyro\u00efdien et r\u00e9duit le nombre de lymphocyte<\/span> cellules.<\/li>\n
- Le min\u00e9ralocortico\u00efde principal est l'aldost\u00e9rone. Cela agit sur les reins pour r\u00e9absorber le sodium et l'eau dans la circulation sanguine et s\u00e9cr\u00e9ter du potassium dans l'urine.<\/li>\n
- Les androg\u00e8nes surr\u00e9naux sont la d\u00e9hydro\u00e9piandrost\u00e9rone (DHEA), l'androst\u00e8nedione et la 11-hydroxyandrost\u00e8nedione. Ce sont des androg\u00e8nes faibles et deviennent les plus puissants. androgyne<\/span> testost\u00e9rone<\/span> dans d'autres tissus, y compris la peau. Les androg\u00e8nes r\u00e9gulent la s\u00e9cr\u00e9tion des hormones sexuelles par le hypothalamique<\/span>-pituitaire (gonadotrophines) et r\u00e9gule la formation des caract\u00e8res m\u00e2les pendant la pubert\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n
L'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale peut \u00eatre contrast\u00e9e avec Cushings Syndrome<\/span>, dans lequel il y a un exc\u00e8s de cortisol. Lorsque cela est d\u00fb \u00e0 un exc\u00e8s d'ACTH, les glandes surr\u00e9nales s'\u00e9largissent et produisent \u00e9galement plus d'androg\u00e8nes surr\u00e9naliens.<\/p>\n\n<\/span>G\u00e9n\u00e9tique de l'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale CAH<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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* Image gracieuset\u00e9 de Genetics 4 Medics<\/p>\n
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<\/span>Quoi enzymes<\/span> Ils sont impliqu\u00e9s?<\/span><\/h2>\nL'hyperplasie surr\u00e9nale cong\u00e9nitale peut \u00eatre due \u00e0:<\/p>\n