<\/span><\/h2>\nLa maladie de Dowling-Degos est rare g\u00e9n\u00e9tique<\/span> maladie de la peau qui survient \u00e0 l'\u00e2ge adulte avec pigmentation<\/span>, en particulier dans les plis de la peau. Aussi connu sous le nom'pigment\u00e9<\/span> anomalie r\u00e9ticul\u00e9e du des pompes<\/span>'. Il est important de distinguer cela des acanthose<\/span> nigricans, qui peut \u00eatre une peau signer<\/span> des maladies internes.<\/p>\nIl existe plusieurs variantes probables de la maladie de Dowling-Degos:<\/p>\n
\n- \nSitu\u00e9<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- \nG\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- Maladie de Galli-Galli<\/li>\n
- Acropigmentation r\u00e9ticul\u00e9e Kitamura<\/li>\n
- Maladie de Haber<\/li>\n
- \nSym\u00e9trique<\/span> acropigmentation de dohi<\/li>\n<\/ul>\n
Dans certains cas, la pigmentation est absente.<\/p>\n
<\/span>Qui contracte la maladie de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nLa maladie de Dowling-Degos et ses variantes peuvent \u00eatre h\u00e9rit\u00e9es de l'un des parents (autosomique<\/span> dominante) ou apparaissent sans ant\u00e9c\u00e9dents familiaux (sporadiques). Il semble y avoir une pr\u00e9dominance f\u00e9minine dans les cas signal\u00e9s. Le d\u00e9but de la maladie classique de Dowling-Degos est \u00e0 l'\u00e2ge adulte, le plus souvent dans les ann\u00e9es 1920 ou 1930, mais parfois plus tard. Progressivement, il devient plus \u00e9tendu au fil du temps. G\u00e8ne<\/span> d\u00e9fauts entra\u00eenant une incapacit\u00e9 \u00e0 produire freiner<\/span> 5 ont r\u00e9cemment \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s dans plusieurs familles affect\u00e9es.<\/p>\n\n
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<\/span>Quel est le d\u00e9faut g\u00e9n\u00e9tique de la maladie de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nPlusieurs familles atteintes de la maladie de Dowling-Degos classique et de la maladie de Galli-Galli ont maintenant \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9es g\u00e9n\u00e9tiquement. Ils montrent tous un g\u00e8ne mutation<\/span> qui se traduit par une prot\u00e9ine de k\u00e9ratine 5 tr\u00e8s courte, la rendant effectivement inactive. Keratin 5 participe au transfert de m\u00e9lanine<\/span> pigment<\/span> depuis m\u00e9lanocytes<\/span> \u00e0 k\u00e9ratinocytes<\/span>. Diff\u00e9rentes variantes sont probablement dues \u00e0 des mutations<\/span> dans le g\u00e8ne<\/p>\n<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de la maladie de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nLa maladie de Dowling-Degos affecte uniquement la peau et n'a aucun effet interne. La peau affect\u00e9e par la maladie de Dowling-Degos peut provoquer des d\u00e9mangeaisons, surtout en \u00e9t\u00e9, lorsque les effets de la chaleur, de la transpiration et du frottement aggravent la pigmentation et les d\u00e9mangeaisons. Les cloques ne sont pas une caract\u00e9ristique de cette maladie.<\/p>\n
Cinq sch\u00e9mas classiques de la maladie de Dowling-Degos et Galli-Galli sont d\u00e9crits.<\/p>\n
<\/span>1. Pigmentation accrue.<\/span><\/h3>\nLa pigmentation ressemblant \u00e0 des taches de rousseur appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement pour la premi\u00e8re fois au d\u00e9but de l'\u00e2ge adulte dans les grands plis cutan\u00e9s, tels que les aisselles, l'aine, entre et sous les seins. Les sites communs incluent \u00e9galement le haut des bras, la partie sup\u00e9rieure int\u00e9rieure des cuisses, derri\u00e8re les genoux et le cou. Il peut \u00eatre situ\u00e9 dans une zone telle que les organes g\u00e9nitaux (scrotum ou vulve<\/span>) (maladie de Dowling-Degos localis\u00e9e) ou se propager progressivement pour affecter la majeure partie de la surface de la peau (maladie de Dowling-Degos g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e). La pigmentation peut s'aggraver pendant la grossesse et avec l'exposition au soleil.<\/p>\nPlusieurs mod\u00e8les ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits:<\/p>\n
\n- Motifs tachet\u00e9s ou r\u00e9ticul\u00e9s<\/li>\n
- "Taches sombres": petits points noirs centr\u00e9s sur cheveux<\/span> follicules<\/span>\n<\/li>\n
- Points plats (macules<\/span>) ou de petites taches l\u00e9g\u00e8rement sur\u00e9lev\u00e9es (papules<\/span>)<\/li>\n
- Diff\u00e9rentes nuances de brun ou de noir.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>2) Folliculaire<\/span> papules<\/span><\/h3>\nCe sont de petites \u00e9l\u00e9vations squameux<\/span> Taches pigment\u00e9es ou non pigment\u00e9es \u00e0 base de follicules pileux.<\/p>\n\n<\/span>Maladie de Dowling-Degos non pigment\u00e9e<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Maladie de Dowling-Degos<\/p>\n
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Maladie de Dowling-Degos<\/p>\n
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Maladie de Dowling-Degos<\/p>\n
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Maladie de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>3. Pigmentation r\u00e9duite<\/span><\/h3>\nCe sont de petits points plats (maculaire<\/span>) ou \u00e9lev\u00e9 (papulaire<\/span>) Taches plus p\u00e2les que la peau normale.<\/p>\n<\/span>4) Com\u00e9dons<\/span>
\n<\/span><\/h3>\nCe sont des points noirs en forme de points qui se trouvent le plus souvent sur le cou.<\/p>\n
<\/span>5. cicatrices<\/span><\/h3>\nCe sont des cicatrices acn\u00e9iques qui surviennent le plus souvent au menton.<\/p>\n
<\/span>Y a-t-il des troubles associ\u00e9s \u00e0 la maladie de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nDes cas d'hidrad\u00e9nite suppur\u00e9e ont \u00e9t\u00e9 signal\u00e9s en association avec la maladie de Dowling-Degos plus fr\u00e9quemment que pr\u00e9vu. Par cons\u00e9quent, les patients atteints de la maladie de Dowling-Degos sont plus susceptibles d'avoir \u00e9galement une hidrad\u00e9nite suppur\u00e9e.<\/p>\n
D'autres conditions de pertinence incertaine ont rarement \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9es en association avec la maladie classique de Dowling-Degos:<\/p>\n
\n- \nSquameux<\/span> carcinomes et k\u00e9ratoacamptomes cellulaires\n<\/li>\n
- Anomalies cutan\u00e9es. annexes<\/span> comme les ongles dystrophie<\/span> et absence de cheveux<\/span>.<\/li>\n
- S\u00e9borrh\u00e9ique<\/span> k\u00e9ratose<\/span><\/li>\n
- Kystes \u00e9pidermo\u00efdes ou trichilemmaux\n<\/li>\n<\/ul>\n
Il y a eu un certain nombre de rapports de cas d\u00e9crivant des patients pr\u00e9sentant des caract\u00e9ristiques se chevauchant entre la maladie de Dowling-Degos classique et les conditions suivantes, mais ils sont maintenant consid\u00e9r\u00e9s comme des variantes de la maladie de Dowling-Degos.<\/p>\n
<\/span>Acropigmentation r\u00e9ticul\u00e9e Kitamura<\/span><\/h3>\nL'acropigmentation r\u00e9ticul\u00e9e de Kitamura a tendance \u00e0 appara\u00eetre pour la premi\u00e8re fois dans l'enfance ou l'adolescence sous la forme:<\/p>\n
\n- Pigmentation fonc\u00e9e et taches de rousseur sur le dos des mains et la partie sup\u00e9rieure des pieds.<\/li>\n
- \nPaume<\/span> puits<\/li>\n
- Discontinuit\u00e9 des lignes d'empreintes digitales.\n<\/li>\n
- Kystes \u00e9pidermo\u00efdes<\/li>\n
- Taches plates (maculaires) ou sur\u00e9lev\u00e9es (papuleuses) avec pigment r\u00e9duit ou absent<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Maladie de Haber<\/span><\/h3>\nLa maladie de Haber comprend une rougeur du visage semblable \u00e0 la rosac\u00e9e sensible au soleil qui commence dans l'enfance, ainsi qu'une pigmentation ressemblant \u00e0 des taches de rousseur et de nombreuses taches sombres. verruqueux<\/span> L\u00e9sions ressemblant \u00e0 des k\u00e9ratoses s\u00e9borrh\u00e9iques sur le tronc.<\/p>\n<\/span>Acropigmentation sym\u00e9trique de Dohi<\/span><\/h3>\nL'acropigmentation sym\u00e9trique de Dohi commence \u00e0 appara\u00eetre dans la petite enfance ou la petite enfance comme des taches pr\u00e9cises de taches planes (maculaires) de plus ou moins de pigmentation sur le dos des mains.<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Comment se fait le diagnostic de la maladie de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nLe diagnostic est pos\u00e9 sur les caract\u00e9ristiques cliniques et confirm\u00e9 sur la peau. biopsie<\/span>.<\/p>\nIl y a deux histologique<\/span> variantes (pathologiques) (voir la maladie de Dowling-Degos pathologie<\/span>):<\/p>\n\n- Maladie de Dowling-Degos classique: la \u00e9piderme<\/span> montre une branche allong\u00e9e (comme une corne) d\u00e9fi<\/span> cr\u00eates avec augmentation de la pigmentation de la m\u00e9lanine aux extr\u00e9mit\u00e9s. Il n'y a pas d'augmentation m\u00e9lanocyte<\/span> le num\u00e9ro.<\/li>\n
- Maladie de Galli-Galli: en plus des caract\u00e9ristiques ci-dessus, il existe \u00e9galement acantholyse<\/span> (cellules cutan\u00e9es s\u00e9par\u00e9es) avec chevauchement parak\u00e9ratose<\/span> (couche corn\u00e9e<\/span> les cellules qui conservent leur noyaux<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Comment la maladie de Dowling-Degos est-elle trait\u00e9e?<\/span><\/h2>\nIl n'y a aucun traitement r\u00e9ussi. De nombreuses cr\u00e8mes ont \u00e9t\u00e9 essay\u00e9es, notamment actuel<\/span> st\u00e9ro\u00efdes, acide az\u00e9la\u00efque, topique r\u00e9tino\u00efdes<\/span> et des agents d\u00e9pigmentants tels que l'hydroquinone.<\/p>\nLes st\u00e9ro\u00efdes topiques peuvent soulager les d\u00e9mangeaisons. Il y a eu un rapport de cas sur la question r\u00e9tino\u00efde<\/span> adapal\u00e8ne gel<\/span> contr\u00f4ler les d\u00e9mangeaisons et la d\u00e9coloration de la pigmentation, mais il y avait une rapide r\u00e9apparition<\/span> quand il a \u00e9t\u00e9 arr\u00eat\u00e9. Syst\u00e9mique<\/span> Les r\u00e9tino\u00efdes ont \u00e9galement \u00e9chou\u00e9.<\/p>\nEr-YAG \u00catre<\/span> traitement \u00e0 \u00e9ruption<\/span> Entre les seins, il a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9 qu'il aidait au suivi \u00e0 long terme chez une patiente. La zone trait\u00e9e est rest\u00e9e claire, mais de nouvelles imperfections ont continu\u00e9 de se d\u00e9velopper sur la peau non trait\u00e9e.<\/p>\n\u00c9tant donn\u00e9 que Dowling-Degos est une maladie g\u00e9n\u00e9tique, il n'y a pas de traitement curatif.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es la enfermedad de Dowling-Degos? La enfermedad de Dowling-Degos es rara gen\u00e9tico enfermedad de la piel que se presenta en la vida adulta con pigmentaci\u00f3n, particularmente en los pliegues…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7965","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7965","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7965"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7965\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7965"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7965"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7965"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}