<\/span><\/h2>\nL'\u00e9pidermolyse bulleuse (EB) est un groupe de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires caract\u00e9ris\u00e9es par des l\u00e9sions v\u00e9siculeuses sur la peau et muqueux<\/span> membranes Celles-ci peuvent appara\u00eetre n'importe o\u00f9 sur le corps, mais apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement aux sites de friction et de petites traumatisme<\/span> comme les pieds et les mains.<\/p>\n<\/span>Qu\u2019est-ce que l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex ?<\/span><\/h2>\nDans l'\u00e9pidermolyse bulleuse simple (EBS), le site des cloques dans la peau est le \u00e9piderme<\/span>, c'est-\u00e0-dire la couche sup\u00e9rieure des cellules de la peau (k\u00e9ratinocytes<\/span>) Exister situ\u00e9<\/span> et g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> formes d\u2019EBS.<\/p>\n\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Qui est atteint d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex ?<\/span><\/h2>\nL'EBS est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire rare. La plupart des sous-types EBS sont h\u00e9rit\u00e9s de mani\u00e8re dominante. Cela signifie qu'ils sont transmis d'un parent atteint \u00e0 la moiti\u00e9 de leurs enfants. L'EBS survient \u00e9galement chez les hommes et les femmes.<\/p>\n
<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex ?<\/span><\/h2>\nLe tableau suivant d\u00e9crit les caract\u00e9ristiques des diff\u00e9rents sous-types d\u2019EBS.<\/p>\n
\n\n\n| Sous-types EBS<\/th>\n | Caract\u00e9ristiques<\/th>\n<\/tr>\n |
\nEBS localis\u00e9
Anciennement connu sous le nom de Weber-Cockayne<\/td>\n | \n\n- La forme la plus courante et la plus localis\u00e9e d\u2019EBS<\/li>\n
- Des ampoules se d\u00e9veloppent sur les mains et les pieds en r\u00e9ponse au frottement.<\/li>\n
- Cela survient g\u00e9n\u00e9ralement pendant la petite enfance, lorsque l\u2019enfant commence \u00e0 ramper et \u00e0 marcher.<\/li>\n
- Les plaies gu\u00e9rissent sans laisser de cicatrices, mais il peut y avoir un \u00e9paississement de la peau sur la plante des pieds et des paumes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\nEBS g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9
Anciennement connu sous le nom de Koebner<\/td>\n | \n\n- EBS g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 o\u00f9 des ampoules se d\u00e9veloppent sur tout le corps, mais g\u00e9n\u00e9ralement sur les mains, les pieds et les extr\u00e9mit\u00e9s<\/li>\n
- Elle survient \u00e0 la naissance ou au d\u00e9but de l'enfance.<\/li>\n
- Cela peut \u00eatre une l\u00e9g\u00e8re implication de muqueuses<\/span> et clou<\/span>\n<\/li>\n
- \u00c9paississement de la peau et assiettes<\/span> se d\u00e9velopper dans les paumes et les plantes<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\nEBS s\u00e9v\u00e8re g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9
Anciennement connu sous le nom de Dowling Meara<\/td>\n | \n\n- Forme g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e et s\u00e9v\u00e8re d'EBS<\/li>\n
- Pr\u00e9sent \u00e0 la naissance avec des cloques sur le visage, le tronc et les extr\u00e9mit\u00e9s<\/li>\n
- Une peau \u00e9paissie peut provoquer des callosit\u00e9s qui limitent ou interf\u00e8rent avec le mouvement des articulations.<\/li>\n
- Ongles souvent touch\u00e9s<\/li>\n
- Elle peut affecter d\u2019autres organes, notamment l\u2019int\u00e9rieur de la bouche, les voies gastro-intestinales et respiratoires.<\/li>\n
- \n\u00c9largi<\/span> la participation peut entra\u00eener la mort pendant l\u2019enfance, mais on constate g\u00e9n\u00e9ralement une am\u00e9lioration significative avec l\u2019\u00e2ge<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/span>Comment diagnostique-t-on l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex ?<\/span><\/h2>\nDans les sous-types dominants d'EB, pour lesquels un pedigree informatif est connu, il est souvent acceptable qu'un sp\u00e9cialiste pose un diagnostic clinique. dermatologue<\/span> bas\u00e9 sur la pr\u00e9sentation de signes. Des tests de diagnostic sont \u00e9galement disponibles dans certains pays et comprennent immunofluorescence<\/span> antig\u00e8ne<\/span> cartographie (IFM) et\/ou transmission \u00e9lectronique microscopie<\/span> (EM) d'une peau biopsie<\/span> d'une ampoule nouvellement provoqu\u00e9e.<\/p>\nAnalyse mutationnelle (prise de sang) les g\u00e8nes<\/span>) est \u00e9galement disponible dans certains pays<\/p>\n\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>Quel est le traitement de l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex ?<\/span><\/h2>\nVoir traitement de l'\u00e9pidermolyse bulleuse \u2013 g\u00e9n\u00e9ralit\u00e9s.<\/p>\n \n- Pr\u00e9vention des frottements avec une attention particuli\u00e8re aux chaussures.<\/li>\n
- Essayez d'\u00e9viter la chaleur et humidit\u00e9<\/span>comme \u00e7a exacerbe<\/span> EBS.<\/li>\n
- Certaines personnes trouvent que des chaussures l\u00e9g\u00e8res et a\u00e9r\u00e9es et des chaussettes en coton sont utiles.<\/li>\n
- Rel\u00e2chez les ampoules pour \u00e9viter qu'elles ne grossissent et habillez-vous pour favoriser la gu\u00e9rison\/pr\u00e9venir infection<\/span>.<\/li>\n
- Une large gamme de produits adapt\u00e9s pour le soin des plaies est disponible, notamment des pansements en silicone \u00e0 faible adh\u00e9rence.<\/li>\n
- Ceux qui ont une faible tol\u00e9rance aux pansements pr\u00e9f\u00e9reront peut-\u00eatre \u00e9pousseter et s\u00e9cher la plaie avec de la semoule de ma\u00efs.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quel est l\u2019issue pour les personnes atteintes d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse simplex\u00a0?<\/span><\/h2>\nLes personnes atteintes d\u2019EBS apprennent tr\u00e8s bien \u00e0 g\u00e9rer leur maladie par elles-m\u00eames. M\u00eame ceux qui pr\u00e9sentent un sous-type EBS g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 s\u00e9v\u00e8re (apr\u00e8s avoir surv\u00e9cu \u00e0 l\u2019enfance) auront une esp\u00e9rance de vie normale.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por lesiones ampollas en la piel y mucoso membranas Estos pueden ocurrir…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7994","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7994","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7994"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7994\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7994"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7994"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7994"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | | |