\nLa protoporfiria eritropoy\u00e9tica (EPP) es una condici\u00f3n metab\u00f3lica causada por la deficiencia de la ferroquelatasa enzyme<\/span> llevando a intracellulaire<\/span> acumulaci\u00f3n de precursores de haeme. La presentaci\u00f3n es con aigu<\/span> photosensibilit\u00e9<\/span> en la infancia dando lugar a \u00e9ryth\u00e8me<\/span> et \u00e9chelle<\/span> y eventualmente cicatrices y engrosamiento de la piel similar a la cera.<\/p>\n<\/span>\nHistologie<\/span> de protoporfiria eritropoy\u00e9tica<\/span><\/h2>\nDans le derme<\/span> \u00e9osinophile<\/span> hyalin<\/span> el material se deposita en y alrededor vaisseau sanguin<\/span> paredes los d\u00e9claration<\/span> puede ser extenso e involucrar la dermis circundante para imitar un coloide milium<\/span> (Figuras 1,2). Se observa un engrosamiento impresionante de los vasos en un examen de mayor potencia (figura 3).<\/p>\nLas ampollas subepid\u00e9rmicas similares a las observadas en la porfiria cut\u00e1nea tard\u00eda se observan en lesiones tempranas de EPP. Estas ampollas son pobres en c\u00e9lulas y inflammatoire<\/span> infiltrer<\/span> es escaso “Cuerpos de oruga”lin\u00e9aire<\/span> estructuras segmentadas compuestas de degeneraci\u00f3n k\u00e9ratinocytes<\/span> y componentes de la membrana basal) pueden verse en el basal<\/span> casquette<\/span> \u00e9piderme<\/span> ampollas suprayacentes.<\/p>\n\n<\/span>Pathologie \u00e9rythropo\u00ef\u00e9tique de la protoporphyrie<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Figure 1<\/p>\n
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Figure 2<\/p>\n
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figure 3<\/p>\n
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Figure 4<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Estudios especiales de protoporfiria eritropoy\u00e9tica.<\/span><\/h2>\nEl material hialino que rodea vaisseaux sanguins<\/span> es PAS positivo (figura 4) y resistente a la diastasa. Directo immunofluorescence<\/span> muestra deposici\u00f3n de immunoglobuline<\/span> (especialmente IgG), fibrine<\/span>y C3 alrededor de los vasos sangu\u00edneos en el derme papillaire<\/span>. La deposici\u00f3n del complejo de ataque de membrana (C5-9) tambi\u00e9n se ha demostrado en las paredes de los vasos. El material tambi\u00e9n se ti\u00f1e positivamente con el m\u00e9todo de hierro coloidal negro de Sud\u00e1n y Hale. Los cuerpos de oruga son positivos para PAS.<\/p>\n\n
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<\/span>\nDiagnostic diff\u00e9rentiel<\/span> de protoporfiria eritropoy\u00e9tica<\/span><\/h2>\nPorfiria cut\u00e1nea tarda: Histologique<\/span> Las apariencias son muy similares. T\u00edpicamente vasculaire<\/span> Los dep\u00f3sitos en la porfiria cut\u00e1nea tard\u00eda son menos pronunciados que el EPP y se limitan a la pared del vaso. Solar \u00e9lastose<\/span> (a menudo presente en PCT debido a la edad del paciente) no es una caracter\u00edstica de EPP.<\/p>\nLa scl\u00e9rodermie<\/span>: Les dermique<\/span> cambios de chronique<\/span> El EPP puede parecerse a la esclerodermia; sin embargo, el collag\u00e8ne<\/span> en EPP se cree que tiene una textura m\u00e1s floja. Las ampollas y el manguito vascular no son caracter\u00edsticas de la esclerodermia.<\/p>\nProteinosis lipoidea: el manguito vascular es una caracter\u00edstica de ambas afecciones; sin embargo, en EPP, las esposas no se extienden alrededor attach\u00e9<\/span> estructuras La correlaci\u00f3n cl\u00ednica puede ser \u00fatil.<\/p>\nMilio coloide: el EPP se parece mucho al milio coloide cuando la deposici\u00f3n en la dermis papilar es extensa (figuras 1, 2). En milio coloidal, indentations<\/span> se forma dentro del material y el engrosamiento vascular no es prominente.<\/p>\nDiferenciaci\u00f3n<\/span> de otras afecciones con ampollas subepid\u00e9rmicas pobres en c\u00e9lulas (epiderm\u00f3lisis ampollosa, pseudoporfiria y bulleux<\/span> amiloidosis) se basa en caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, estudios de inmunofluorescencia y s\u00e9rum<\/span>, heces y orina porphyrine<\/span> tests.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"La protoporfiria eritropoy\u00e9tica (EPP) es una condici\u00f3n metab\u00f3lica causada por la deficiencia de la ferroquelatasa enzima llevando a intracelular acumulaci\u00f3n de precursores de haeme. La presentaci\u00f3n es con agudo fotosensibilidad…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[205],"class_list":["post-8004","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones","tag-patologia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8004","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8004"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8004\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8004"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8004"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8004"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}