<\/span><\/h2>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie est caract\u00e9ris\u00e9e par une douleur br\u00fblante intense, \u00e9ryth\u00e8me<\/span> (rougeur marqu\u00e9e) et augmentation de la temp\u00e9rature de la peau, principalement des pieds et des mains. Il est class\u00e9 dans primaire<\/span> et \u00e9rythrom\u00e9lalgie secondaire. <\/p>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie est \u00e9galement connue sous le nom d'\u00e9rythmalgie. L'\u00e9rythrom\u00e9lalgie primaire avec des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs est connue sous le nom de Maladie de Weir-Mitchell<\/span>. <\/span><\/p>\n\n<\/span>\u00c9rythrom\u00e9lalgie<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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<\/span>Qui souffre d'\u00e9rythrom\u00e9lalgie?<\/span><\/span><\/h2>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie est rare. Plusieurs \u00e9tudes ont sugg\u00e9r\u00e9 que la combinaison pr\u00e9dominance<\/span> de l'\u00e9rythrom\u00e9lalgie primaire et secondaire se situe entre 0,36 \u00e0 2 pour 100 000 patients.<\/p>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie primaire touche moins fr\u00e9quemment les hommes que les femmes (rapport 1: 2,5), tandis que l'inverse est vrai pour l'\u00e9rythrom\u00e9lalgie secondaire (rapport 3: 2). L'\u00e9rythrom\u00e9lalgie affecte une vari\u00e9t\u00e9 de personnes d'horizons divers, par exemple les Chinois, les Am\u00e9ricains et les Europ\u00e9ens. <\/p>\n
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<\/span>Qu'est-ce qui cause l'\u00e9rythrom\u00e9lalgie?<\/span><\/h2>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie primaire est caus\u00e9e par mutations<\/span> dans SCN9A, qui code pour le type de canal sodium Nav1.7 destinataire<\/span>. Les mutations sont responsables de famille<\/span> (h\u00e9r\u00e9ditaire) \u00e9rythrom\u00e9lalgie et formes sporadiques de la condition. NAV1.7 est exprim\u00e9 en nociceptif les neurones<\/span> (Ils d\u00e9tectent la douleur li\u00e9e aux nerfs) et amplifient normalement les signaux de douleur nociceptive. Les mutations conduisent \u00e0 d\u00e9r\u00e9glementation<\/span> et "hyperexcitabilit\u00e9" de ces neurones, avec dilatation du petit vaisseaux sanguins<\/span> qui sont encombr\u00e9s de sang. Chez certaines personnes, les sympt\u00f4mes sont pr\u00e9cipit\u00e9<\/span> \u00e0 la pubert\u00e9, sugg\u00e9rant une influence hormonale. <\/span><\/p>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie secondaire est g\u00e9n\u00e9ralement associ\u00e9e \u00e0 des troubles my\u00e9loprolif\u00e9ratifs. Dans ces troubles, la moelle osseuse produit un nombre excessif de cellules, par ex. polycyth\u00e9mie<\/span> vera (augmentation des globules rouges) et thrombocyth\u00e9mie essentielle (augmentation plaquettes<\/span>) L'\u00e9rythrom\u00e9lalgie survient avant le d\u00e9but du trouble my\u00e9loprolif\u00e9ratif dans les cas 85%. <\/span>Parfois, cela peut se produire en association avec paran\u00e9oplasique<\/span> troubles auto-immune<\/span> les neuropathies et rarement le diab\u00e8te, les maladies rhumatologiques et infectieuses.<\/p>\n<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de l'\u00e9rythrom\u00e9lalgie?<\/span><\/h2>\nL'\u00e9rythrom\u00e9lalgie primaire peut se d\u00e9velopper \u00e0 tout \u00e2ge. Secondaire <\/span>L'\u00e9rythrom\u00e9lalgie survient plus fr\u00e9quemment chez les personnes de plus de 40 ans.<\/span><\/p>\nLes extr\u00e9mit\u00e9s inf\u00e9rieures, telles que la plante des pieds et des orteils, sont plus souvent impliqu\u00e9es. La douleur s'\u00e9tend rarement aux genoux. L'atteinte des membres sup\u00e9rieurs comprend les doigts et les mains. Souvent, les pieds et les mains sont impliqu\u00e9s et les deux c\u00f4t\u00e9s du corps (bilat\u00e9ral<\/span>) Sont affect\u00e9s. Il peut affecter un c\u00f4t\u00e9 du corps (unilat\u00e9ral<\/span>), en particulier dans les cas secondaires. Moins souvent, des sympt\u00f4mes peuvent \u00e9galement appara\u00eetre sur le visage, les oreilles et d'autres parties du corps.<\/span><\/p>\nLa description classique de l'\u00e9rythrom\u00e9lalgie est des mains ou des pieds rouges chauds et douloureux, caus\u00e9s par le chauffage ou la suspension du membre et soulag\u00e9s par le refroidissement et le levage.<\/p>\n