<\/span><\/h2>\nLa trim\u00e9thylaminurie est \u00e9galement connue comme une (mauvaise) odeur de poisson. syndrome<\/span>\u00abEn raison de l'odeur corporelle caract\u00e9ristique du poisson.<\/p>\nLa trim\u00e9thylamine est un aliphatique volatil. mol\u00e9cule<\/span>, mieux connu comme l'odeur du poisson pourri. Les poissons marins sont riches en N-oxyde de trim\u00e9thylamine, qui est converti en trim\u00e9thylamine les bact\u00e9ries<\/span>. Les bact\u00e9ries pr\u00e9sentes dans l'intestin produisent la trim\u00e9thylamine malodorante \u00e0 partir du N-oxyde de trim\u00e9thylamine ou de la choline. Il est normalement converti en N-oxyde de trim\u00e9thylamine inodore par un enzyme<\/span> dans le foie, connue sous le nom de trim\u00e9thylamine oxydase ou mono-oxyg\u00e9nase 3 contenant de la flavine (FMO3). Les humains sont inhabituellement sensibles \u00e0 l'odeur de trim\u00e9thylamine et peuvent d\u00e9tecter un niveau aussi bas que 0,9 ppm.<\/p>\nDans la trim\u00e9thylaminurie, cette mol\u00e9cule malodorante est excr\u00e9t\u00e9e dans la sueur, l'urine, l'haleine, la salive, les s\u00e9cr\u00e9tions vaginales et d'autres s\u00e9cr\u00e9tions corporelles. C\u2019est l\u2019une des causes de bromhidrose<\/span> (sueur malodorante).<\/p>\n<\/span>Qui contracte la trim\u00e9thylaminurie?<\/span><\/h2>\nPrimaire<\/span> la trim\u00e9thylaminurie est rare autosomique<\/span> r\u00e9cessif g\u00e9n\u00e9tique<\/span> maladie (MIM 602079), ce qui signifie que la personne affect\u00e9e a h\u00e9rit\u00e9 de deux copies du d\u00e9faut g\u00e8ne<\/span>, un de chaque parent. Deux copies d\u00e9fectueuses du g\u00e8ne entra\u00eenent une d\u00e9faillance dans la production d'une quantit\u00e9 suffisante d'enzyme FMO3 active. Les parents ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas conscients de porter le g\u00e8ne, sauf dans des circonstances exceptionnelles o\u00f9 ils peuvent temporairement d\u00e9velopper une odeur corporelle. On estime que le 1% dans la population g\u00e9n\u00e9rale du Royaume-Uni a une copie d\u00e9fectueuse du g\u00e8ne, allant jusqu'\u00e0 11% en Papouasie-Nouvelle-Guin\u00e9e. Le g\u00e8ne a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9 et de nombreux diff\u00e9rents mutations<\/span> d\u00e9tect\u00e9 chez les patients. Certaines mutations provoquent une r\u00e9duction de l'activit\u00e9 enzymatique FMO3, et d'autres entra\u00eenent une perte compl\u00e8te de l'activit\u00e9 enzymatique. Cette forme de trim\u00e9thylaminurie survient g\u00e9n\u00e9ralement pendant l'enfance apr\u00e8s le sevrage de l'enfant avec des aliments riches en choline ou en N-oxyde de trim\u00e9thylamine. Il y a une pr\u00e9dominance f\u00e9minine dans les cas diagnostiqu\u00e9s et les transporteurs<\/span>.<\/p>\nLa trim\u00e9thylaminurie secondaire se produit lorsque l'enzyme FMO3 du foie est d\u00e9pass\u00e9e ou inactive pour une raison quelconque. L'enzyme peut \u00eatre submerg\u00e9e par un apport excessif de pr\u00e9curseurs de trim\u00e9thylamine ou lorsqu'il y a bact\u00e9rien<\/span> prolif\u00e9ration dans l'intestin entra\u00eenant une augmentation de la production de trim\u00e9thylamine. L'enzyme ne peut pas faire face \u00e0 l'augmentation du niveau de trim\u00e9thylamine absorb\u00e9e par l'intestin, et une partie de la trim\u00e9thylamine s'infiltre dans la circulation g\u00e9n\u00e9rale, provoquant l'odeur caract\u00e9ristique. L'enzyme peut \u00eatre peu active dans les maladies du foie et des reins, pendant les menstruations ou en pr\u00e9sence d'inhibiteurs tels que ceux d\u00e9riv\u00e9s de la consommation de choux de Bruxelles, de thiour\u00e9e orale ou actuel<\/span> hydroquinone Dans de nombreux cas, la trim\u00e9thylaminurie secondaire est susceptible de se produire dans les cas avec une r\u00e9duction inh\u00e9rente de l'activit\u00e9 enzymatique, comme dans un transporteur<\/span> pour le g\u00e8ne d\u00e9fectueux (un h\u00e9t\u00e9rozygote).<\/p>\nUne forme transitoire dans l'enfance a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite. La recherche confirme le niveau \u00e9lev\u00e9 de trim\u00e9thylamine dans l'urine, mais la conversion r\u00e9elle de la trim\u00e9thylamine en N-oxyde de trim\u00e9thylamine est presque normale. Il dispara\u00eet spontan\u00e9ment apr\u00e8s des mois ou des ann\u00e9es et les niveaux et la conversion sont normaux. On pense qu'elle est due \u00e0 la surproduction de trim\u00e9thylamine dans l'intestin, bien qu'aucune anomalie n'ait pu \u00eatre mise en \u00e9vidence. Il est important de distinguer cette forme de la trim\u00e9thylaminurie primaire en mesurant les niveaux de trim\u00e9thylamine N-oxyde et de trim\u00e9thylamine dans l'urine.<\/p>\n
La trim\u00e9thylamine est \u00e9galement \u00e0 l'origine de l'odeur de poisson associ\u00e9e \u00e0 la vaginose bact\u00e9rienne.<\/p>\n
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<\/span>Caract\u00e9ristiques cliniques<\/span><\/h2>\nLa seule caract\u00e9ristique de cette condition est l'odeur corporelle (y compris l'halitose, la mauvaise haleine), dont la victime peut \u00eatre compl\u00e8tement inconsciente. Les victimes sont physiquement bien avec un d\u00e9veloppement g\u00e9n\u00e9ral et mental normal.<\/p>\n
L'odeur peut fluctuer et d\u00e9clenche une augmentation de l'odeur:<\/p>\n
\n- menstruations, avec une aggravation juste avant et pendant les menstruations. Les \u00e9tudes de sujets normaux montrent une activit\u00e9 enzymatique r\u00e9duite de 60-70% \u00e0 ce moment. Il semble donc sexe<\/span> Les hormones affectent la capacit\u00e9 de m\u00e9taboliser la trim\u00e9thylamine.<\/li>\n
- utilisation de la pilule contraceptive orale\n<\/li>\n
- stress excessif ou d\u00e9tresse \u00e9motionnelle<\/li>\n
- exercice<\/li>\n
- \ninfection<\/span>surtout avec fi\u00e8vre<\/span>\n<\/li>\n
- apport alimentaire d'aliments riches en choline ou trim\u00e9thylamine qui contiennent du N-oxyde.<\/li>\n<\/ol>\n
Cependant, cette odeur corporelle offensive provoque des probl\u00e8mes sociaux majeurs qui entra\u00eenent une d\u00e9tresse psychologique et certains d\u00e9veloppent une obsession de la propret\u00e9 personnelle. Les enfants luttent \u00e0 l'\u00e9cole avec le ridicule, le rejet et les taquineries concernant l'hygi\u00e8ne personnelle. De nombreux cas graves abandonnent l'\u00e9cole pr\u00e9matur\u00e9ment \u00e0 cause de cela, entra\u00eenant un d\u00e9savantage \u00e9ducatif. \u00c0 l'\u00e2ge adulte, des probl\u00e8mes similaires peuvent survenir en milieu de travail, affectant les perspectives de carri\u00e8re et provoquant des difficult\u00e9s avec les relations interpersonnelles. Cela peut g\u00e9n\u00e9rer des sentiments de honte, d'embarras, une faible estime de soi et un isolement social. La frustration, l'anxi\u00e9t\u00e9, la d\u00e9pression, la parano\u00efa, la toxicomanie (cigarettes, alcool et drogues illicites) et les tentatives de suicide sont des r\u00e9sultats courants, en particulier pour les personnes gravement touch\u00e9es. Ceci est une condition avec des effets sociaux et psychologiques \u00e9tendus.<\/p>\n
<\/span>Comment le diagnostic a-t-il \u00e9t\u00e9 pos\u00e9?<\/span><\/h2>\nLe diagnostic doit \u00eatre envisag\u00e9 chez les patients pr\u00e9sentant une odeur corporelle, surtout s'il est d\u00e9crit comme suspect. Dans une \u00e9tude britannique de 187 patients qui se sont pr\u00e9sent\u00e9s en raison d'une odeur corporelle, 17 ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits comme suspects. Onze des 17 avaient du trim\u00e9thylaminure, mais aucun des autres n'\u00e9tait affect\u00e9 par cette condition.<\/p>\n
Le diagnostic est confirm\u00e9 par un pr\u00e9l\u00e8vement d'urine de 24 heures suivant un r\u00e9gime normal et un pr\u00e9l\u00e8vement d'urine de 8 heures apr\u00e8s un repas de poisson marin (pour les enfants) ou une charge orale de trim\u00e9thylamine 600 mg (adultes). La trim\u00e9thylamine et le trim\u00e9thylamine N-oxyde doivent \u00eatre mesur\u00e9s. La provocation \u00e0 la trim\u00e9thylamine d\u00e9tectera \u00e0 la fois les porteurs et les patients, car les deux auront une conversion r\u00e9duite en N-oxyde de trim\u00e9thylamine. Les sujets normaux convertissent plus de 80% de la trim\u00e9thylamine en forme N-oxyde, les porteurs convertissent moins de 80% et les patients moins de 25% apr\u00e8s l'\u00e9preuve orale. Chez les femmes menstru\u00e9es, le moment du test est important car il peut s'agir d'un probl\u00e8me transitoire.<\/p>\n
La g\u00e9n\u00e9tique mutation<\/span> Il peut \u00eatre caract\u00e9ris\u00e9, bien que ce soit g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 des fins de recherche aujourd'hui.<\/p>\n<\/span>Traitement<\/span><\/h2>\nTomber malade est une partie tr\u00e8s importante du traitement car il reconna\u00eet votre \u00e9tat de sant\u00e9 et explique la cause.<\/p>\n
La modification du r\u00e9gime alimentaire est la base du traitement, car \u00e9viter les pr\u00e9curseurs de trim\u00e9thylamine r\u00e9duit les odeurs corporelles:<\/p>\n
\n- Les poissons marins (de mer ou d'eau sal\u00e9e), y compris les c\u00e9phalopodes et les crustac\u00e9s, doivent \u00eatre enti\u00e8rement \u00e9vit\u00e9s car ils ont la plus forte concentration de pr\u00e9curseur de N-oxyde de trim\u00e9thylamine. Vous pouvez manger du poisson d'eau douce.<\/li>\n
- Les aliments identifi\u00e9s comme riches en choline comprennent les jaunes d'oeufs, le soja, les pois, les haricots, les arachides et autres l\u00e9gumineuses, le foie, les reins et autres abats, et les soutiens-gorge tels que le colza (canola). La choline dans les jaunes d'\u0153ufs peut se pr\u00e9senter sous une forme que les bact\u00e9ries intestinales ne convertiront pas en trim\u00e9thylamine. Certaines personnes peuvent manger des aliments de cette cat\u00e9gorie en quantit\u00e9s r\u00e9duites.<\/li>\n
- Le r\u00f4le des l\u00e9cithines, de la carnitine et d'autres b\u00e9ta\u00efnes n'est pas encore r\u00e9solu. La viande rouge est riche en carnitine et certaines personnes peuvent avoir besoin de limiter sa consommation.<\/li>\n<\/ol>\n
Lavage bas pH<\/span> (pH 5,5-6,5) Les savons et shampooings \u00e9liminent les traces de trim\u00e9thylamine de la peau et cheveux<\/span>.<\/p>\nCertains patients r\u00e9pondent bien aux cycles de n\u00e9omycine, d'amoxicilline ou de m\u00e9tronidazole, car ils alt\u00e8rent les bact\u00e9ries intestinales, r\u00e9duisant la production de trim\u00e9thylamine. Cela sera particuli\u00e8rement utile dans la trim\u00e9thylaminurie secondaire en raison d'une surcharge bact\u00e9rienne et peut \u00eatre utilis\u00e9 dans la trim\u00e9thylaminurie primaire pour des situations sociales majeures ou lorsque la restriction alimentaire ne peut pas \u00eatre maintenue. Pour r\u00e9duire le risque de r\u00e9sistance aux antibiotiques, les antibiotiques ne doivent \u00eatre utilis\u00e9s que par intermittence ou altern\u00e9s toutes les 2 semaines.<\/p>\n
La chlorophylline de cuivre par voie orale peut \u00e9galement s'am\u00e9liorer temporairement en perturbant les bact\u00e9ries intestinales.<\/p>\n
Dans les cas graves de trim\u00e9thylaminurie primaire, la m\u00e9tabolisme<\/span> En th\u00e9orie, certains m\u00e9dicaments peuvent \u00eatre affect\u00e9s, car ils peuvent \u00eatre trait\u00e9s par la m\u00eame enzyme FMO3. Les m\u00e9dicaments qui peuvent \u00eatre affect\u00e9s comprennent la nicotine (dans les cigarettes), la cod\u00e9ine, la cim\u00e9tidine, le k\u00e9toconazole, le sulindac, l'itopride et le tamoxif\u00e8ne. Cela peut entra\u00eener un effet clinique exag\u00e9r\u00e9 ou accru. incidence<\/span> des \u00e9v\u00e9nements pharmacologiques ind\u00e9sirables.<\/p>\nIl a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9 que l'hydroquinone utilis\u00e9e localement comme agent d\u00e9pigmentant d\u00e9clenche une odeur de poisson chez ceux qui utilisent le m\u00e9dicament en grande quantit\u00e9 depuis longtemps. Puisqu'il s'agit d'un antioxydant, il peut inhiber<\/span> la oxydation<\/span> du trim\u00e9thylamine N-oxyde \u00e0 la trim\u00e9thylamine, en particulier dans les supports.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es la trimetilaminuria? La trimetilaminuria tambi\u00e9n se conoce como olor a pescado (mal) s\u00edndrome\u2019Debido al caracter\u00edstico olor corporal a pescado. La trimetilamina es un alif\u00e1tico vol\u00e1til. mol\u00e9cula, mejor conocido…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-8165","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8165","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8165"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8165\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8165"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8165"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8165"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}