<\/span><\/h2>\nL'\u00e9pidermolyse bulleuse (EB) est un groupe de maladies h\u00e9r\u00e9ditaires caract\u00e9ris\u00e9es par des l\u00e9sions v\u00e9siculeuses sur la peau et muqueux<\/span> membranes Celles-ci peuvent appara\u00eetre n'importe o\u00f9 sur le corps, mais apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement aux sites de friction et de petites traumatisme<\/span> como los pies y las manos. En algunos subtipos, tambi\u00e9n pueden aparecer ampollas en los \u00f3rganos internos, como el es\u00f3fago, el est\u00f3mago y las v\u00edas respiratorias, sin fricci\u00f3n aparente.<\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nEn la epiderm\u00f3lisis ampollosa simple de uni\u00f3n (JEB), el sitio de formaci\u00f3n de ampollas dentro de la piel es la l\u00e1mina l\u00facida dentro del surface de la membrane du sous-sol<\/span>. Causa g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> ampollas en la piel y en el interior muqueuses<\/span> de diversa gravedad.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nJEB es una enfermedad hereditaria rara. La mayor\u00eda de los subtipos de JEB son de herencia dominante. Esto significa que se transmiten de un padre afectado a la mitad de sus hijos. JEB ocurre igualmente en hombres y mujeres.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\n\n\n\n| Subtipos JEB<\/th>\n | Caract\u00e9ristiques<\/th>\n<\/tr>\n |
\nJEB severa generalizada
Anteriormente conocido como Herlitz JEB<\/td>\n | \n\n- Forma generalizada y m\u00e1s severa de JEB donde aparecen ampollas en todo el cuerpo y a menudo involucran membranas mucosas y \u00f3rganos internos<\/li>\n
- Solo puede presentarse al nacer con una peque\u00f1a ampolla, pero se vuelve m\u00e1s \u00e9largi<\/span> poco despues<\/li>\n
- El llanto ronco o la tos son indicativos de afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos.<\/li>\n
- Complicaciones como infection<\/span>, la desnutrici\u00f3n y la deshidrataci\u00f3n generalmente conducen a la muerte prematura en la infancia<\/li>\n
- La mayor\u00eda de los casos son letales dentro de los primeros 12 a 24 meses de vida.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\nJEB intermedio generalizado
Anteriormente conocido como no Herlitz JEB<\/td>\n | \n\n- Ampollas generalizadas y membrane muqueuse<\/span> participaci\u00f3n presente al nacer o poco despu\u00e9s<\/li>\n
- Cuero cabelludo, clou<\/span> y dientes m\u00e1s involucrados<\/li>\n
- Las complicaciones como la infecci\u00f3n, la desnutrici\u00f3n y la deshidrataci\u00f3n pueden causar la muerte en la infancia, pero los que sobreviven mejoran cl\u00ednicamente con el aumento de la edad.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nDans les sous-types dominants d'EB, pour lesquels un pedigree informatif est connu, il est souvent acceptable qu'un sp\u00e9cialiste pose un diagnostic clinique. dermatologue<\/span> bas\u00e9 sur la pr\u00e9sentation de signes. Des tests de diagnostic sont \u00e9galement disponibles dans certains pays et comprennent immunofluorescence<\/span> antig\u00e8ne<\/span> cartographie (IFM) et\/ou transmission \u00e9lectronique microscopie<\/span> (EM) d'une peau biopsie<\/span> d'une ampoule nouvellement provoqu\u00e9e.<\/p>\nAnalyse mutationnelle (prise de sang) les g\u00e8nes<\/span>) est \u00e9galement disponible dans certains pays<\/p>\n\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nVoir traitement de l'\u00e9pidermolyse bulleuse \u2013 g\u00e9n\u00e9ralit\u00e9s.<\/p>\n \n- Donde est\u00e9 disponible, gel<\/span>Los ap\u00f3sitos de tipo silicona y silicona son los m\u00e1s adecuados para beb\u00e9s con JEB, ya que causan un bajo grado de trauma al extraerlos.<\/li>\n
- El manejo de los s\u00edntomas respiratorios puede incluir ox\u00edgeno humidificado y medicamentos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado para pacientes con epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nHay una alta tasa de mortalidad (muerte) en JEB, especialmente JEB grave generalizada, independientemente de la intervenci\u00f3n m\u00e9dica.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por lesiones ampollas en la piel y mucoso membranas Estos pueden ocurrir…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-8222","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8222"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8222"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8222"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8222"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | |