<\/span><\/h2>\nLa granulomatose avec polyang\u00e9ite est une forme rare mais mortelle de vascularite<\/span>. Il y a une r\u00e9action immunitaire dans laquelle des anticorps<\/span> petits d\u00e9g\u00e2ts vaisseau sanguin<\/span> murs et tissus environnants.<\/p>\nPlusieurs organes sont souvent impliqu\u00e9s. Les sites les plus fr\u00e9quemment touch\u00e9s sont les oreilles, le nez, la gorge, les poumons, les yeux et les reins. Des formes l\u00e9g\u00e8res peuvent survenir sans atteinte r\u00e9nale.<\/p>\n
La granulomatose avec polyang\u00e9ite \u00e9tait auparavant connue sous le nom de granulomatose de Wegener.<\/p>\n
<\/span>Qui est atteint de granulomatose avec polyang\u00e9ite?<\/span><\/h2>\nLa granulomatose avec polyang\u00e9ite affecte \u00e9galement les deux sexes. Elle survient chez des patients de tous \u00e2ges avec un \u00e2ge moyen de 41 ans. Elle survient plus fr\u00e9quemment chez les patients blancs que chez les Noirs ou les Asiatiques.<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Qu'est-ce qui cause la granulomatose avec polyang\u00e9ite?<\/span><\/h2>\nLa cause de la granulomatose avec polyang\u00e9ite est inconnue. Il est class\u00e9 comme auto-immune<\/span> maladie cytoplasmique cytoplasmique et cytoplasme anticorps<\/span> (C-HANCHE<\/span>) dirig\u00e9 contre la s\u00e9rine prot\u00e9inase trois antig\u00e8ne<\/span> (PR3-ANCA) serait agent pathog\u00e8ne<\/span>. Elle peut \u00eatre caus\u00e9e par un bact\u00e9rien<\/span> infection<\/span>.<\/p>\nG\u00e9n\u00e9tique<\/span> mutations<\/span> peuvent \u00eatre impliqu\u00e9s, mais la granulomatose avec polyang\u00e9ite n'est pas h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/p>\n<\/span>Quelles sont les caract\u00e9ristiques cliniques de la granulomatose avec polyang\u00e9ite?<\/span><\/h2>\n<\/span>\nSyst\u00e9mique<\/span> sympt\u00f4mes<\/span><\/h3>\nLes patients atteints de granulomatose atteints de polyang\u00e9ite peuvent se plaindre de plusieurs sympt\u00f4mes non sp\u00e9cifiques, en particulier:<\/p>\n
\n- \nFi\u00e8vre<\/span> affecte 25% \u201350%<\/li>\n
- Une perte de poids> 10% par rapport au poids corporel habituel affecte 15\u201335%.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Maladie des voies respiratoires sup\u00e9rieures<\/span><\/h3>\nLes sympt\u00f4mes affectant l'oreille, le nez et la gorge sont courants et affectent le 70% des patients au d\u00e9part et le 92% des patients pendant la granulomatose avec polyang\u00e9ite.<\/p>\n
Les manifestations de granulomatose avec polyang\u00e9ite dans l'oreille, le nez et la gorge comprennent:<\/p>\n
\n- Sinusite, saignements de nez ou d\u00e9formation nasale<\/li>\n
- Mal d'oreille ou perte auditive (otite moyenne<\/span>)<\/li>\n
- Bouche douloureuse ulc\u00e8res<\/span>maladie des gencives (gommes de fraise)<\/li>\n
- Sous-glottique st\u00e9nose<\/span> (r\u00e9tr\u00e9cissement des voies respiratoires), qui se produit avec enrouement, stridor (respiration bruyante) ou obstruction des voies respiratoires mena\u00e7ant le pronostic vital.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Ulc\u00e9ration des l\u00e8vres dans la granulomatose avec polyang\u00e9ite<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Ulc\u00e9ration des l\u00e8vres due \u00e0 une granulomatose avec polyang\u00e9ite<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Les maladies pulmonaires<\/span><\/h3>\nL'atteinte pulmonaire se produit chez 45% des patients atteints de granulomatose avec polyang\u00e9ite \u00e0 la pr\u00e9sentation et dans 87% pendant la maladie, ce qui se traduit souvent par:<\/p>\n
\n- Toux<\/li>\n
- H\u00e9moptysie (crachats de sang)<\/li>\n
- Douleur thoracique (pleur\u00e9sie).<\/li>\n<\/ul>\n
Les radiographies thoraciques peuvent \u00eatre anormales, montrant soit diffuser<\/span> maladie (67%) ou des zones isol\u00e9es (58%).<\/p>\n<\/span>N\u00e9phropathie<\/span><\/h3>\nR\u00e9nal<\/span> La participation se produit dans 20% des patients \u00e0 la pr\u00e9sentation et dans 85% pendant la granulomatose avec polyang\u00e9ite. Elle peut se manifester par une oligurie (diminution du d\u00e9bit urinaire) et une h\u00e9maturie (sang dans l'urine).<\/p>\nUne surveillance \u00e9troite de la fonction r\u00e9nale est requise pour tous les patients (analyses de sang et d'urine).<\/p>\n
<\/span>Maladie oculaire<\/span><\/h3>\nLes sympt\u00f4mes oculaires se produisent chez 28 \u00e0 58% des patients atteints de granulomatose avec polyang\u00e9ite et font partie de la pr\u00e9sentation initiale chez 8 \u00e0 16% des patients. Les probl\u00e8mes les plus courants sont:<\/p>\n
\n- Proptose (bombement de l'\u0153il)<\/li>\n
- Douleur (qui peut \u00eatre tr\u00e8s intense)<\/li>\n
- Perte de vision<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Maladie de la peau<\/span><\/h3>\nLa peau peut \u00eatre affect\u00e9e chez 40 \u00e0 50% de patients atteints de granulomatose avec polyang\u00e9ite. Les probl\u00e8mes de peau comprennent:<\/p>\n
\n- Ulc\u00e8res<\/li>\n
- \nPalpable<\/span> violet<\/span> (augmentation des taches rouge fonc\u00e9 en raison d'une vascularite des petits vaisseaux)<\/li>\n
- \nNodules<\/span>, papules<\/span> et v\u00e9sicules<\/span> (petites cloques)<\/li>\n
- \nPyoderma<\/span> gangreneuse (rare)<\/li>\n
- \nPh\u00e9nom\u00e8ne de raynaud<\/span> (doigts blancs \/ violets expos\u00e9s au froid) est rare.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Muscles et articulations<\/span><\/h3>\nAppareil locomoteur<\/span> des probl\u00e8mes surviennent chez 30 \u00e0 50% des patients \u00e0 la pr\u00e9sentation et chez 65 \u00e0 75% des patients pendant la maladie. Ceux-ci inclus:<\/p>\n\n- Douleur musculaire (myalgie<\/span>)<\/li>\n
- Articulations douloureuses (arthralgie<\/span>)<\/li>\n
- \nArthrite<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Syst\u00e8me nerveux<\/span><\/h3>\nNeurologique <\/span>Les sympt\u00f4mes sont rarement une caract\u00e9ristique de pr\u00e9sentation, mais peuvent survenir chez 22-50% des patients pendant la granulomatose avec polyang\u00e9ite. P\u00e9riph\u00e9rique<\/span> nerfs<\/span> Ils sont principalement affect\u00e9s, entra\u00eenant une perte ou des sensations anormales ou une faiblesse de certains muscles. Implication du syst\u00e8me nerveux central (c'est-\u00e0-dire le cerveau et la colonne vert\u00e9brale) c\u00e2ble<\/span>) se produire dans <10% de los casos.<\/p>\n<\/span>Tube digestif<\/span><\/h3>\nLa fr\u00e9quence exacte des sympt\u00f4mes gastro-intestinaux dans la granulomatose avec polyang\u00e9ite est inconnue. Les sympt\u00f4mes sont plus fr\u00e9quents:<\/p>\n
\n- Douleur abdominale<\/li>\n
- La diarrh\u00e9e<\/li>\n
- Saignement<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Coeur<\/span><\/h3>\nDes probl\u00e8mes cardiaques surviennent chez 12-30% de patients atteints de granulomatose avec polyang\u00e9ite. Ceux-ci inclus:<\/p>\n
\n- Sac cardiaque enflamm\u00e9 (p\u00e9ricardite<\/span>)<\/li>\n
- \nAngine de poitrine<\/span> (cardiaque isch\u00e9mie<\/span>)<\/li>\n
- Palpitations (rythme cardiaque irr\u00e9gulier).<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Comment la granulomatose avec polyang\u00e9ite est-elle diagnostiqu\u00e9e?<\/span><\/h2>\nLe diagnostic de la granulomatose avec polyang\u00e9ite n'est pas toujours simple.<\/p>\n
Les anomalies de l'h\u00e9mogramme dans la granulomatose avec polyang\u00e9ite peuvent inclure:<\/p>\n
\n- Nombre \u00e9lev\u00e9 de globules blancs (leucocytose)<\/li>\n
- R\u00e9duit h\u00e9moglobine<\/span> (normocytique normocytaire an\u00e9mie<\/span>)<\/li>\n
- Haute plaquette<\/span> comte (thrombocytose)<\/li>\n
- Haute \u00e9rythrocytes<\/span> taux de s\u00e9dimentation (ESR<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
L'anticorps cytoplasmique antineutrophile (ANCA) est le test sanguin le plus utile. Un type particulier, le c-ANCA est hautement sp\u00e9cifique de la granulomatose polyang\u00e9ite et affecte 70% chez les patients atteints de la maladie. Il est reconnu par le sch\u00e9ma de coloration cytoplasmique et dirig\u00e9 contre un enzyme<\/span>, prot\u00e9inase-3. Coloration du protoplasme p\u00e9rinucl\u00e9aire<\/span> anticorps cytoplasmiques neutrophiles<\/span>Appel\u00e9 p-ANCA, il survient chez les 70% des personnes atteintes de granulomatose avec polyang\u00e9ite.<\/p>\nUn r\u00e9sultat de test positif pour le facteur rhumato\u00efde se produit dans 50-60% des patients atteints de granulomatose polyang\u00e9ite et peut \u00eatre trompeur car cela indique normalement la polyarthrite rhumato\u00efde.<\/p>\n
Une peau biopsie<\/span> peut \u00eatre utile si vous d\u00e9montrez granulomateux<\/span> vascularite (enflamm\u00e9e vaisseaux sanguins<\/span> avec un certain mod\u00e8le de inflammation<\/span>) N\u00e9crosant<\/span> vascularite, palissade extravasculaire granulomes<\/span>et leucocytoclastique<\/span> Une vascularite peut \u00e9galement survenir.<\/p>\n\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quel est le traitement de la granulomatose avec polyang\u00e9ite?<\/span><\/h2>\nLa granulomatose avec polyang\u00e9ite est g\u00e9n\u00e9ralement trait\u00e9e avec glucocortico\u00efdes<\/span> et cyclophosphamide. Les autres m\u00e9dicaments utilis\u00e9s comprennent:<\/p>\n\n- M\u00e9thotrexate<\/li>\n
- Azathioprine<\/li>\n
- Cyclosporine<\/li>\n
- Antibiotiques<\/li>\n
- Intraveineux immunoglobuline<\/span><\/li>\n
- \nPlasma<\/span> \u00e9changer<\/li>\n
- Mycoph\u00e9nolate<\/li>\n
- \n
Rituximab<\/li>\n<\/ul>\n
Les l\u00e9sions cutan\u00e9es peuvent \u00eatre trait\u00e9es de mani\u00e8re symptomatique avec actuel<\/span> st\u00e9ro\u00efdes<\/p>\nLa chirurgie peut \u00eatre n\u00e9cessaire pour r\u00e9parer le tissu apr\u00e8s fibrose<\/span> ou n\u00e9crose<\/span>.<\/p>\n<\/span>Quel est le pronostic de la granulomatose avec polyang\u00e9ite?<\/span><\/h2>\nLa granulomatose avec polyang\u00e9ite peut \u00eatre lente ou rapide. progressive<\/span>. Il n'y a souvent aucun moyen de pr\u00e9dire quels patients continueront d'avoir des formes limit\u00e9es et plus b\u00e9nignes de la maladie et lesquels continueront avec une progression progressive plus s\u00e9v\u00e8re, g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9<\/span> formes de la maladie. Sans traitement, une maladie grave a un taux de mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9 d\u00fb \u00e0 une infection, une maladie cardiaque ou pulmonaire, une insuffisance r\u00e9nale ou malignit\u00e9<\/span>.<\/p>\nL'activit\u00e9 de la maladie doit \u00eatre surveill\u00e9e r\u00e9guli\u00e8rement. Une surveillance \u00e9troite de la fonction r\u00e9nale est particuli\u00e8rement importante. De nombreux sp\u00e9cialistes diff\u00e9rents peuvent devoir \u00eatre impliqu\u00e9s dans les soins aux patients. Une surveillance attentive et \u00e0 long terme est requise.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es la granulomatosis con poliangitis? La granulomatosis con poliangitis es una forma poco frecuente pero potencialmente mortal de vasculitis. Hay una reacci\u00f3n inmune en la que anticuerpos da\u00f1o peque\u00f1o…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-8264","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8264","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8264"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8264\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8264"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8264"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8264"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}