<\/span><\/h2>\nPseudoxantoma el\u00e1stico (PXE) es el nombre dado a un grupo de tissu conjonctif<\/span> trastornos que afectan el tejido el\u00e1stico de la piel, vaisseaux sanguins<\/span>y los ojos. PXE tambi\u00e9n se conoce como Gronblad-Strandberg syndrome<\/span>.<\/p>\n\n<\/span>Pseudoxanthome \u00e9lastique<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Pseudoxantoma el\u00e1stico de fosa antecubital<\/p>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa del pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nLa falla b\u00e1sica en PXE parece estar relacionada con g\u00e9n\u00e9tique<\/span> anormalidades en chromosome<\/span> 16p13.1. La enfermedad involucra al transportador. les g\u00e8nes<\/span> MRP6 o ABCC6 en al menos algunas familias afectadas. Hay buena evidencia de que collag\u00e8ne<\/span> et substance du sol<\/span> son anormales en individuos afectados. El calcio se acumula en forma anormal fibres \u00e9lastiques<\/span> en la piel, vasos sangu\u00edneos, ojos y coraz\u00f3n.<\/p>\nPXE afecta a aproximadamente 1 de cada 160,000 personas. Hay varios subtipos de PXE, cada uno con una presentaci\u00f3n cl\u00ednica y un patr\u00f3n de herencia ligeramente diferentes. Dos se heredan como un autosomique<\/span> caracter\u00edstica dominante; Esto significa que la mitad de los hijos de un individuo afectado se ven afectados. Tres tipos de PXE son autosomique r\u00e9cessif<\/span>, en el que 1 de cada 4 ni\u00f1os se ven afectados.<\/p>\n\n
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<\/span>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del pseudoxantoma el\u00e1stico<\/span><\/h2>\nLas personas con PXE tienen lesiones cut\u00e1neas distintivas, cambios en los vasos sangu\u00edneos y anomal\u00edas oculares. Estos pueden variar en Distribution<\/span> y severidad<\/p>\n<\/span>L\u00e9sions cutan\u00e9es<\/span><\/h3>\nLas lesiones cut\u00e1neas de PXE son caracter\u00edsticas. Consisten en peque\u00f1as protuberancias amarillentas en filas o un patr\u00f3n de encaje, que pueden unirse para formar grandes parches. La piel es suave, laxa y ligeramente arrugada. Los parches pueden tener una apariencia ligeramente pedregosa, que se ha descrito como adoquinada.<\/p>\n
Los sitios comunes afectados en PXE son los lados del cuello, debajo de las clav\u00edculas, las axilas, el abdomen, las ingles, p\u00e9rin\u00e9e<\/span> y muslos<\/p>\nEstos cambios en la piel pueden desarrollarse en la infancia, pero generalmente se desarrollan en la edad adulta temprana (antes de los 30 a\u00f1os). Pueden, en algunos casos, aparecer por primera vez en la vejez. Una vez que aparecen, generalmente persisten sin cambios indefinidamente.<\/p>\n
Pueden ocurrir cambios similares en el paladar blando, dentro de los labios y el revestimiento del est\u00f3mago, el recto y la vagina.<\/p>\n
<\/span>Coraz\u00f3n y vasos sangu\u00edneos<\/span><\/h3>\nEl tejido conectivo de las arterias del coraz\u00f3n y de todo el cuerpo son anormales en el pseudoxantoma el\u00e1stico. Esto puede provocar dolor en las piernas al caminar (claudication<\/span>), accidente cerebrovascular, dolor card\u00edaco (angine de poitrine<\/span>) et cardiomyopathie<\/span> (enfermedad del m\u00fasculo card\u00edaco). El prolapso de la v\u00e1lvula mitral ocurre en aproximadamente 5 a 8% de los casos.<\/p>\n<\/span>\u0152il<\/span><\/h3>\nVasculaire<\/span> Las lesiones conocidas como rayas angioides afectan la retina de la mayor\u00eda de los pacientes con PXE. Suelen aparecer entre los 20 y los 40 a\u00f1os. Las rayas angioides pueden conducir a progressive<\/span> falla visual y ocasionalmente ceguera.<\/p>\n<\/span>Riesgo obst\u00e9trico asociado con pseudoxantoma el\u00e1stico<\/span><\/h2>\nLas pacientes con PXE tienen un mayor riesgo de aborto espont\u00e1neo en los primeros tres meses de embarazo. Las estr\u00edas se desarrollan durante el embarazo en pr\u00e1cticamente todas las pacientes.<\/p>\n
<\/span>Seudoxantoma el\u00e1stico adquirido<\/span><\/h2>\nHa habido informes ocasionales de inicio tard\u00edo o PXE adquirido. <\/p>\n
\n- El PXE adquirido se ha asociado con el medicamento penicilamina.<\/li>\n
- Algunos casos han seguido h\u00edgado transplantation<\/span>.<\/li>\n
- Tambi\u00e9n se ha informado en pacientes con beta talasemia.<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de PXE suele ser sencillo en la piel. biopsie<\/span>. Les pathologie<\/span> de PXE es caracter\u00edstico.<\/p>\nSe realizan estudios de imagen para determinar su efecto en los vasos sangu\u00edneos y el coraz\u00f3n.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para el pseudoxantoma el\u00e1stico?<\/span><\/h2>\nEl aspecto m\u00e1s importante del tratamiento es asegurar que las complicaciones de vaisseau sanguin<\/span> la participaci\u00f3n es prevenida o tratada r\u00e1pidamente por el especialista apropiado. Se recomienda un seguimiento regular con un cirujano vascular especialista y \/ o cardi\u00f3logo.<\/p>\n\n- Actualmente no existe un tratamiento efectivo para las lesiones cut\u00e1neas.<\/li>\n
- La restricci\u00f3n del calcio en la dieta se ha probado con alg\u00fan beneficio, pero esto es controvertido.<\/li>\n
- \n\u00catre<\/span> La fotocoagulaci\u00f3n puede ser \u00fatil para prevenir m\u00e1s hemorragias en la parte posterior del ojo.<\/li>\n
- Como existe el riesgo de transmitir esta afecci\u00f3n a la pr\u00f3xima generaci\u00f3n, el asesoramiento gen\u00e9tico puede ser \u00fatil.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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