<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Kasabach-Merritt est caus\u00e9 par des h\u00e9mangioendoth\u00e9liomes kaposiformes, avec des touffes angiomes<\/span> et parfois d'autres tumeurs vasculaires. On pensait auparavant que le syndrome de Kasabach-Merritt \u00e9tait caus\u00e9 par un gros nourrisson h\u00e9mangiomes<\/span> (\u00e9galement appel\u00e9s h\u00e9mangiomes caverneux ou capillaire<\/span> h\u00e9mangiomes) cependant, ce n'est pas le cas.<\/p>\n H\u00e9mangioendoth\u00e9liomes kaposiformes<\/strong>
Les h\u00e9mangioendoth\u00e9liomes kaposiformes sont g\u00e9n\u00e9ralement des tumeurs solitaires qui apparaissent tissus mous<\/span> des extr\u00e9mit\u00e9s, t\u00eate et cou ou r\u00e9trop\u00e9ritoine. Ils sont g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9s chez les b\u00e9b\u00e9s de moins de 2 ans, bien que des cas chez les adultes aient \u00e9t\u00e9 signal\u00e9s. Ils ne se propagent pas (m\u00e9tastase<\/span>) mais peut entra\u00eener de graves probl\u00e8mes en raison de la croissance locale, de l'insuffisance cardiaque ou du ph\u00e9nom\u00e8ne de Kasabach-Merritt associ\u00e9. Il y a peu de rapports d'h\u00e9mangioendoth\u00e9liomes kaposiformes sans syndrome de Kasabach-Merritt. Les h\u00e9mangioendoth\u00e9liomes kaposiformes reviennent g\u00e9n\u00e9ralement avec le temps mais ne disparaissent pas compl\u00e8tement.<\/p>\n Angiomes en panache<\/strong>
Les angiomes touffus se pr\u00e9sentent g\u00e9n\u00e9ralement avant l'\u00e2ge de 5 ans, bien qu'ils puissent survenir tout au long de la vie. Ils apparaissent sous forme de zones brunes, rouges ou violettes de la peau et sont fermes au toucher. Ils sont souvent douloureux. Spontan\u00e9 r\u00e9gression<\/span> C\u2019est inhabituel: la plupart des angiomes touffus ne provoquent pas le syndrome de Kasabach-Merritt m\u00e9tastase<\/span> c'est rare.<\/p>\n\n
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<\/span>Quelles recherches faut-il faire?<\/span><\/h2>\nLe syndrome de Kasabach-Merritt peut \u00eatre suspect\u00e9 chez un b\u00e9b\u00e9 pr\u00e9sentant une croissance vasculaire et des signes de saignement ou d'ecchymose facile. Les analyses de sang peuvent inclure une num\u00e9ration formule sanguine compl\u00e8te et un film, un \u00e9cran de coagulation et fibrine<\/span> Produits de d\u00e9gradation. R\u00e9sonance magn\u00e9tique<\/span>, angiographie<\/span>et biopsie<\/span> Cela peut \u00eatre fait mais d\u00e9pendra de l'\u00e9tat clinique du b\u00e9b\u00e9.<\/p>\n<\/span>Quel est le traitement du syndrome de Kasabach-Merritt?<\/span><\/h2>\nDivers sp\u00e9cialistes peuvent \u00eatre impliqu\u00e9s dans la prise en charge d'un enfant atteint du syndrome de Kasabach-Merritt, notamment des p\u00e9diatres, des dermatologues, des h\u00e9matologues, des chirurgiens et des radiologues. L'administration de produits sanguins pour corriger la coagulopathie peut \u00eatre inefficace. Divers traitements ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s pour le syndrome de Kasabach-Merritt, dont la vincristine et syst\u00e9mique<\/span> les st\u00e9ro\u00efdes, ainsi que l'interf\u00e9ron alpha, le cyclophosphamide, l'aspirine et le dipyridamole, et radioth\u00e9rapie<\/span>. R\u00e9cemment, le sirolimus oral (qui a des propri\u00e9t\u00e9sangiog\u00e9nique<\/span> a \u00e9t\u00e9 signal\u00e9e comme \u00e9tant remarquablement efficace dans certains cas. Embolisation<\/span> et l'ablation chirurgicale peut \u00e9galement \u00eatre envisag\u00e9e.<\/p>\nLe traitement du syndrome de Kasabach-Merritt peut \u00eatre difficile. On estime qu'il a une mortalit\u00e9 d'environ 20%.<\/p>\n<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es Kasabach-Merritt? s\u00edndrome? El s\u00edndrome de Kasabach-Merritt se caracteriza por la combinaci\u00f3n de: Un r\u00e1pido crecimiento vascular tumor Trombocitopenia (bajo plaquetas) Microangiop\u00e1tica hemol\u00edtico anemia (destrucci\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos) Consuntivo…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-8293","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8293","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8293"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8293\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8293"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8293"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8293"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}