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Patologia da proteinose lipóide

A proteinose lipóide é rara autossômico doença recessiva causada por mutações no a matriz extracelular proteína 1 gene (ECM1).

Histologia proteinose lipóide

Na proteinose lipóide, as seções mostram declaração de uma eosinofílico homogêneo material no derme (Figuras 1, 2). O sobrejacente epiderme talvez papilomatoso (Figura 1). O material envolve vasos sanguíneos e anexos (Figura 2).

Patologia da proteinose lipóide

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figura 1

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Figura 2

Estudos especiais para proteinose lipóide

O material eosinofílico é fortemente positivo para PAS e fracamente positivo ou negativo para vermelho congo e tioflavina-T.

Diagnóstico diferencial proteinose lipóide patologia

Colóide milium e amiloidose: ambas as condições apresentam acúmulo de material eosinofílico semelhante. Ambos devem ser vermelhos do Congo positivos. A história clínica pode ser útil na exclusão do colóide milium. Estudos imuno-histoquímicos para borda da calçada e outra amilóideAs proteínas associadas podem ser úteis se houver suspeita de amiloidose.