<\/span><\/h2>\nIgG4 \u00e9 uma subclasse de IgG, que \u00e9 a forma mais comum de imunoglobulina<\/span>. IgG representa 75% de anticorpos<\/span> circulando no sangue, que s\u00e3o uma parte essencial da resposta imunol\u00f3gica secund\u00e1ria a infec\u00e7\u00e3o<\/span> e toxinas<\/span>. IgG \u00e9 produzido por plasma<\/span> c\u00e9lulas, um tipo espec\u00edfico de B linf\u00f3cito<\/span>.<\/p>\nExistem quatro subclasses de IgG. A subclasse IgG4 \u00e9 a menos comum destas, representando aproximadamente 4% de IgG em s\u00e9rum<\/span>. IgG4 possui uma estrutura \u00fanica. Seu papel biol\u00f3gico espec\u00edfico \u00e9 incerto. No entanto, sabe-se que a IgG4 desempenha um papel na prote\u00e7\u00e3o contra o tipo 1 hipersensibilidade<\/span> rea\u00e7\u00f5es, por exemplo ao veneno de abelha, e no Patog\u00eanese<\/span> do autoimune<\/span> doen\u00e7as bolhosas, como p\u00eanfigo vulgar, helminto<\/span> infec\u00e7\u00f5es e malignidade<\/span> at\u00e9 melanoma<\/span>.<\/p>\n<\/span>O que \u00e9 doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 \u00e9 uma doen\u00e7a rara descrita recentemente s\u00edndrome<\/span> consistindo em muitas entidades de doen\u00e7as anteriormente consideradas n\u00e3o relacionadas. Estas condi\u00e7\u00f5es t\u00eam as caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas de:<\/p>\n\n- \nInflamat\u00f3rio<\/span> pseudotumores, ou seja, organomegalia<\/span> ou n\u00f3dulos<\/span> dentro de um \u00f3rg\u00e3o<\/li>\n
- Linfoplasmoc\u00edtico infiltra\u00e7\u00e3o<\/span> de tecidos com muitas c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4<\/li>\n
- estoriforme fibrose<\/span> (cura que envolve c\u00e9lulas dispostas como uma cambalhota em histologia<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4: pseudotumor inflamat\u00f3rio cut\u00e2neo<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4: pseudotumor inflamat\u00f3rio cut\u00e2neo<\/p>\n
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Doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4: pseudotumor inflamat\u00f3rio cut\u00e2neo<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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IgG4 s\u00e9rica elevada est\u00e1 presente em pacientes 60 a 70%.<\/p>\n
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<\/span>Qual \u00e9 a causa da doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nA causa da doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 \u00e9 desconhecida.<\/p>\n
\n- Pode ser uma doen\u00e7a autoimune: anticorpos antinucleares e autoanticorpos<\/span> para o p\u00e2ncreas ant\u00edgenos<\/span> foram encontrados em doen\u00e7as autoimunes pancreatite<\/span>.<\/li>\n
- Tem caracter\u00edsticas de um dist\u00farbio al\u00e9rgico: Th2 anormalmente alto citocinas<\/span> nos tecidos, aumento de IgE e aumento de T-reg linf\u00f3citos<\/span> no sangue e criado eosin\u00f3filos<\/span> conta no 40% dos pacientes. Citocinas IL-10 (interleucina<\/span> 10) e TGF-\u03b2 (transformando fator de crescimento<\/span> Beta) s\u00e3o conhecidos por apoiar a produ\u00e7\u00e3o de IgG4 e est\u00e3o em n\u00edveis elevados em doen\u00e7as relacionadas a IgG4.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quem contrai doen\u00e7as relacionadas \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nA maioria dos pacientes descritos com doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 s\u00e3o homens de meia-idade ou mais velhos.<\/span><\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 apresenta-se de diversas maneiras.<\/p>\n
\n- A maioria das pessoas com doen\u00e7as relacionadas \u00e0 IgG4 est\u00e1 constitucionalmente bem. <\/li>\n
- A doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 pode ser diagnosticada como um achado incidental quando algu\u00e9m passa por uma rotina radiol\u00f3gico<\/span> ou pesquisa cir\u00fargica.<\/li>\n
- 60-90% de pessoas com doen\u00e7as relacionadas a IgG4 apresentam envolvimento de m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os.<\/li>\n
- A doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 geralmente se apresenta como incha\u00e7o ou dentro de um \u00f3rg\u00e3o (como pele, \u00f3rbita e pulm\u00e3o); Isso \u00e9 conhecido como pseudotumor inflamat\u00f3rio.<\/li>\n
- A pancreatite autoimune relacionada a IgG tem maior probabilidade do que outras formas de doen\u00e7a relacionada a IgG de estar associada a doen\u00e7as em outros locais, como o hilo. linfadenopatia<\/span>, les\u00f5es do ducto biliar, lacrimal<\/span> e envolvimento das gl\u00e2ndulas salivares, hipotireoidismo<\/span>e fibrose retroperitoneal.<\/li>\n
- Doen\u00e7a salivar lacrimal, par\u00f3tida ou submandibular relacionada a IgG4, pneumonia<\/span>e doen\u00e7a renal est\u00e3o associadas \u00e0 pancreatite em <20% de los casos.<\/li>\n
- Pacientes com doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 podem apresentar sintomas de alergia<\/span> como asma<\/li>\n
- At\u00e9 40-80% dos pacientes com doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 apresentam linfadenopatia.<\/li>\n
- \nCut\u00e2neo<\/span> As manifesta\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 incluem eritematoso<\/span> pratos<\/span>, p\u00e1pulas<\/span>e subcut\u00e2neo<\/span> n\u00f3dulos, muitas vezes com coceira e geralmente no rosto ou antebra\u00e7o. A maioria dos pacientes com doen\u00e7a de pele relacionada \u00e0 IgG4 relata aumento inflamat\u00f3rio das gl\u00e2ndulas lacrimais ou salivares em algum momento.<\/li>\n<\/ul>\n
\n\nDoen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 espec\u00edfica de \u00f3rg\u00e3o<\/caption>\n<\/tbody>\n\n\n| \u00d3rg\u00e3o<\/th>\n | Doen\u00e7a<\/th>\n<\/tr>\n |
\n| Doen\u00e7a gastrointestinal<\/td>\n | \n\n- Pancreatite (pancreatite autoimune tipo 1)<\/li>\n
- \nIdiop\u00e1tica<\/span> fibrose retroperitoneal (doen\u00e7a de Ormond)<\/li>\n
- Colangite esclerosante<\/li>\n
- Gastrite<\/li>\n
- Hepatite<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| \nLinfonodo<\/span> interven\u00e7\u00e3o<\/td>\n | \n\n- \nGeneralizado<\/span> linfadenopatia<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Doen\u00e7a salivar e lacrimal<\/td>\n | \n\n- Doen\u00e7a de Mikulicz das gl\u00e2ndulas lacrimais (dacrioadenite) e das gl\u00e2ndulas salivares (sialoadenite)<\/li>\n
- Sialadenite esclerosante (K\u00fcttner tumor<\/span> da gl\u00e2ndula salivar submandibular)<\/li>\n
- \nCr\u00f4nica<\/span> dacrioadenite esclerosante das gl\u00e2ndulas lacrimais<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| doen\u00e7a ocular<\/td>\n | \n\n- Pseudotumor inflamat\u00f3rio da \u00f3rbita.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Doen\u00e7a card\u00edaca<\/td>\n | \n\n- Aortite esclerosante cr\u00f4nica e periaortite<\/li>\n
- Periaortite constritiva<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Doen\u00e7a da tire\u00f3ide<\/td>\n | \n\n- Tireoidite de Riedel<\/li>\n
- \nFibrosante<\/span> Tireoidite de Hashimoto<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Doen\u00e7a pulmonar<\/td>\n | \n\n- Pseudotumor inflamat\u00f3rio<\/li>\n
- \nIntersticial<\/span> pneumonia<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Nefropatia<\/td>\n | \n\n- Tubulointersticial nefrite<\/span>\n<\/li>\n
- Glomerulonefrite membranosa<\/li>\n
- Pseudotumor inflamat\u00f3rio<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Doen\u00e7a de pele<\/td>\n | \n\n- Pseudotumor inflamat\u00f3rio<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| De outros<\/td>\n | \n\n- Prostatite<\/li>\n
- Hipofisite<\/span><\/li>\n
- Paquimeningite<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>Como \u00e9 diagnosticada a doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nO diagn\u00f3stico de doen\u00e7as relacionadas com IgG4 pode ser dif\u00edcil, uma vez que m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os podem estar envolvidos simultaneamente. Os crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos n\u00e3o foram totalmente desenvolvidos.<\/p>\n A investiga\u00e7\u00e3o de suspeita de doen\u00e7a relacionada com IgG4 requer uma combina\u00e7\u00e3o de dados cl\u00ednicos, endosc\u00f3pico<\/span>radiol\u00f3gico e sorol\u00f3gico<\/span> Testes para envolvimento de \u00f3rg\u00e3os e danos a \u00f3rg\u00e3os-alvo (por exemplo, anormalidades hormonais).<\/p>\nO diagn\u00f3stico tecidual requer bi\u00f3psia<\/span> dos tecidos org\u00e2nicos afetados, incluindo bi\u00f3psia de pele. Veja doen\u00e7as de pele relacionadas a IgG4 patologia<\/span>. Caracter\u00edsticas incluem:<\/p>\n\n- Linfoplasmoc\u00edtico infiltrar<\/span>\n<\/li>\n
- Padr\u00e3o de fibrose tempestuosa<\/li>\n
- C\u00e9lulas plasm\u00e1ticas IgG4 positivas (o n\u00famero de c\u00e9lulas positivas para confirmar o diagn\u00f3stico depende do tipo de tecido; a maioria > 30-50 por campo de grande aumento, algumas, como o rim, 10 por campo de grande aumento).<\/li>\n<\/ul>\n
Os exames de sangue n\u00e3o s\u00e3o diagn\u00f3sticos, mas podem mostrar:<\/p>\n \n- \nPerif\u00e9rico<\/span> eosinofilia<\/span>\n<\/li>\n
- IgG4 s\u00e9rica elevada.<\/li>\n<\/ul>\n
Existem crit\u00e9rios espec\u00edficos para o diagn\u00f3stico de algumas doen\u00e7as espec\u00edficas de tecidos, como a pancreatite autoimune.<\/p>\n <\/span>Como \u00e9 tratada a doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 geralmente \u00e9 tratada com sist\u00eamico<\/span> ester\u00f3ides, geralmente prednisona 40 mg por dia durante 2 a 4 semanas, seguido de redu\u00e7\u00e3o gradual da dose.<\/p>\nEm pacientes que n\u00e3o conseguem interromper a prednisona, um agente poupador de ester\u00f3ides, como azatioprina ou micofenolato, pode ser usado. Rituximabe, um C\u00e9lula B<\/span>exaustivo monoclonal<\/span> anticorpo<\/span>, tem sido usado com algum sucesso.<\/p>\nTerapia espec\u00edfica de substitui\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os pode ser necess\u00e1ria:<\/p>\n \n- Tiroxina para tireoidite (doen\u00e7a da tireoide) que causa hipotireoidismo<\/li>\n
- P\u00e2ncreas enzima<\/span> substituto para insufici\u00eancia pancre\u00e1tica<\/li>\n
- \nInsulina<\/span> para diabetes mellitus<\/li>\n
- Reposi\u00e7\u00e3o hormonal para hipopituitarismo: hidrocortisona, tiroxina, horm\u00f4nio do crescimento, desmopressina e sexo<\/span> hormonastestosterona<\/span> para homens; estrog\u00eanio<\/span> e progesterona<\/span> para mulheres).<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Qual \u00e9 ele previs\u00e3o<\/span> de doen\u00e7a relacionada com IgG4?<\/span><\/h2>\nO progn\u00f3stico da doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 \u00e9 vari\u00e1vel. Pode resolver ou persistir espontaneamente, com sintomas remitentes e recorrentes.<\/p>\n Principais causas de morbidade<\/span> e mortalidade s\u00e3o implica\u00e7\u00f5es significativas de \u00f3rg\u00e3os como:<\/p>\n\n- F\u00edgado cirrose<\/span>\n<\/li>\n
- Portal hipertens\u00e3o<\/span>\n<\/li>\n
- Obstru\u00e7\u00e3o biliar<\/li>\n
- Fibrose retroperitoneal<\/li>\n
- \nA\u00f3rtico<\/span> dissec\u00e7\u00e3o de aneurisma<\/li>\n
- Diabetes Mellitus<\/li>\n
- Insufici\u00eancia pancre\u00e1tica<\/li>\n<\/ul>\n
A doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 pode estar associada a um poss\u00edvel aumento do risco de doen\u00e7a n\u00e3o-Hodgkin linfoma<\/span>. N\u00e3o se sabe se a doen\u00e7a relacionada \u00e0 IgG4 leva a um risco aumentado de outras formas de C\u00e2ncer<\/span>.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es la IgG4? IgG4 es una subclase de IgG, que es la forma m\u00e1s com\u00fan de inmunoglobulina. IgG representa el 75% de anticuerpos circulando en la sangre, que son…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-16465","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16465","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16465"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16465\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16465"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=16465"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=16465"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | | | | | | | | | |