<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necr\u00f3lisis epid\u00e9rmica t\u00f3xica (NET) ahora se cree que son variantes de la misma condici\u00f3n, distintas de eritema<\/span> multiforme SJS \/ TEN es un raro, agudo<\/span>, reacci\u00f3n cut\u00e1nea grave y potencialmente mortal en la que hay piel en forma de l\u00e1mina y mucosa<\/span> p\u00e9rdida. Usando definiciones actuales, casi siempre es causada por medicamentos.<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n recibe SJS \/ TEN?<\/span><\/h2>\nSJS \/ TEN es una complicaci\u00f3n muy rara del uso de medicamentos (estimado en 1\u20132 \/ mill\u00f3n cada a\u00f1o para SJS, y 0.4\u20131.2 \/ mill\u00f3n cada a\u00f1o para TEN).<\/p>\n
\n- Cualquier persona que tome medicamentos puede desarrollar SJS \/ TEN de forma impredecible.<\/li>\n
- Puede afectar a todos los grupos de edad y todas las razas.<\/li>\n
- Es ligeramente m\u00e1s com\u00fan en mujeres que en hombres.<\/li>\n
- Es 100 veces m\u00e1s com\u00fan en asociaci\u00f3n con el virus de la inmunodeficiencia humana. infecci\u00f3n<\/span> (VIH<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
Gen\u00e9tico<\/span> Los factores son importantes.<\/p>\n\n- Existen HLA<\/span> asociaciones en algunas razas a anticonvulsivos y alopurinol.<\/li>\n
- \nPolimorfismos<\/span> a espec\u00edfico genes<\/span> se han detectado (p. ej., CYP2C que codifica el citocromo P450 en pacientes que reaccionan a anticonvulsivos).<\/li>\n<\/ul>\n
Se han reportado m\u00e1s de 200 medicamentos en asociaci\u00f3n con SJS \/ TEN.<\/p>\n
\n- Se observa con mayor frecuencia con medicamentos con semividas largas en comparaci\u00f3n con incluso un f\u00e1rmaco relacionado qu\u00edmicamente similar con una semivida corta. La vida media de un medicamento es el tiempo que la mitad de la dosis administrada permanece circulando en el cuerpo.<\/li>\n
- Los medicamentos son generalmente sist\u00e9mico<\/span> (tomado por v\u00eda oral o inyecci\u00f3n), pero se ha informado de TEN despu\u00e9s actual<\/span> utilizar.<\/li>\n
- Ning\u00fan f\u00e1rmaco est\u00e1 implicado en aproximadamente el 20% de los casos.<\/li>\n
- SJS \/ TEN rara vez se ha asociado con la vacunaci\u00f3n y las infecciones como el micoplasma y el citomegalovirus. Las infecciones generalmente est\u00e1n asociadas con afectaci\u00f3n de la mucosa y menos graves. cut\u00e1neo<\/span> enfermedad que cuando las drogas son la causa.<\/li>\n<\/ul>\n
Los medicamentos que m\u00e1s com\u00fanmente causan SJS \/ TEN son antibi\u00f3ticos en un 40%. Otras drogas incluyen: <\/p>\n
\n- Sulfonamidas: cotrimoxazol<\/li>\n
- Betalact\u00e1micos: penicilinas, cefalosporinas<\/li>\n
- Anticonvulsivos: lamotrigina, carbamazepina, fenito\u00edna, fenobarbitona.<\/li>\n
- Alopurinol<\/li>\n
- Paracetamol \/ acetaminofeno<\/li>\n
- Nevirapina (inhibidor de la transcriptasa inversa no nucle\u00f3sido)<\/li>\n
- Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio<\/span> drogas (AINE<\/span>) (tipo oxicam principalmente).<\/li>\n<\/ul>\n
Otros desencadenantes de SJS \/ TEN.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa SJS \/ TEN?<\/span><\/h2>\nSJS \/ TEN es una reacci\u00f3n rara e impredecible a un medicamento. El mecanismo a\u00fan no se ha entendido y es complejo.<\/p>\n
CD8 + espec\u00edfico del f\u00e1rmaco citot\u00f3xico<\/span> linfocitos<\/span> se puede detectar en el l\u00edquido de la ampolla temprana. Tienen algunos c\u00e9lula asesina natural<\/span> actividad y probablemente puede matar queratinocitos<\/span> por contacto directo Citoquinas<\/span> implicados incluyen perforina \/ granzima, granulisina, Fas-L y tumor<\/span> necrosis<\/span> factor alfa (TNF\u03b1).<\/p>\nProbablemente hay dos v\u00edas principales involucradas:<\/p>\n
\n- V\u00eda del ligando Fas-Fas de apoptosis<\/span> ha sido considerado un paso fundamental en el Patog\u00e9nesis<\/span> a menudo. El ligando Fas (FasL), una forma de factor de necrosis tumoral, es secretado por los linfocitos sangu\u00edneos y puede unirse a la “muerte” de Fas receptor<\/span> expresado por los queratinocitos.<\/li>\n
- \nGr\u00e1nulo<\/span>-mediada exocitosis<\/span> a trav\u00e9s de la perforina y la granzima B que produce citotoxicidad (muerte celular). La perforina y la granzima B se pueden detectar en el l\u00edquido de la ampolla temprana, y se ha sugerido que los niveles pueden estar asociados con la gravedad de la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de SJS \/ TEN?<\/span><\/h2>\nSJS \/ TEN generalmente se desarrolla dentro de la primera semana de la terapia con antibi\u00f3ticos, pero hasta 2 meses despu\u00e9s de comenzar un anticonvulsivo. Para la mayor\u00eda de los medicamentos, el inicio es dentro de unos d\u00edas hasta 1 mes.<\/p>\n
Antes de erupci\u00f3n<\/span> aparece, generalmente hay un prodr\u00f3mico<\/span> enfermedad de varios d\u00edas de duraci\u00f3n que se asemeja a una infecci\u00f3n del tracto respiratorio superior o enfermedad similar a la gripe. Los s\u00edntomas pueden incluir:<\/p>\n\n- \nFiebre<\/span> > 39 C<\/li>\n
- Dolor de garganta, dificultad para tragar.<\/li>\n
- Goteo nasal y tos<\/li>\n
- Ojos rojos doloridos conjuntivitis<\/span>\n<\/li>\n
- Dolores y molestias generales.<\/li>\n<\/ul>\n
Luego aparece repentinamente una erupci\u00f3n cut\u00e1nea roja dolorosa \/ dolorosa que comienza en el tronco y se extiende r\u00e1pidamente durante horas a d\u00edas en la cara y las extremidades (pero rara vez afecta el cuero cabelludo, las palmas o las plantas de los pies). La extensi\u00f3n m\u00e1xima generalmente se alcanza en cuatro d\u00edas.<\/p>\n
Las lesiones cut\u00e1neas pueden ser:<\/p>\n
\n- \nM\u00e1culas<\/span> – plano, rojo y difuso<\/span> (manchas similares al sarampi\u00f3n) o manchas moradas (purp\u00faricas)<\/li>\n
- Eritema difuso<\/li>\n
- \nTargetoide<\/span> – como en el eritema multiforme\n<\/li>\n
- Ampollas fl\u00e1cido<\/span> (es decir, no tenso).<\/li>\n<\/ul>\n
Luego, las ampollas se fusionan para formar l\u00e1minas de desprendimiento de la piel, exponiendo el rojo, exudando dermis<\/span>. los Nikolsky firmar<\/span><\/span> Es positivo en \u00e1reas de enrojecimiento de la piel. Esto significa que las ampollas y erosiones<\/span> aparecen cuando la piel se frota suavemente.<\/p>\n\n<\/span>Signos cut\u00e1neos en SJS \/ TEN<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Necrolisis epid\u00e9rmica toxica<\/p>\n
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Necrolisis epid\u00e9rmica toxica<\/p>\n
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Necrolisis epid\u00e9rmica toxica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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La afectaci\u00f3n de la mucosa es prominente y grave, aunque no forma ampollas reales. Al menos dos superficies mucosas est\u00e1n afectadas, incluyendo:<\/p>\n
\n- Ojos (conjuntivitis, con menos frecuencia corneal ulceraci\u00f3n<\/span>, anterior<\/span> uve\u00edtis<\/span>, panftalmitis): rojo, dolorido, pegajoso, fotosensible<\/span> ojos<\/li>\n
- Labios \/ boca (queilitis, estomatitis<\/span>) – labios con costras rojas, boca dolorosa \u00falceras<\/span>\n<\/li>\n
- Faringe, es\u00f3fago, que causa dificultad para comer<\/li>\n
- \u00c1rea genital y tracto urinario: erosiones, \u00falceras, retenci\u00f3n urinaria<\/li>\n
- Tracto respiratorio superior (tr\u00e1quea y bronquios) – tos y dificultad respiratoria<\/li>\n
- Tracto gastrointestinal – diarrea.<\/li>\n<\/ul>\n
El paciente est\u00e1 muy enfermo, extremadamente ansioso y con un dolor considerable. Adem\u00e1s del compromiso de la piel \/ mucosa, otros \u00f3rganos pueden verse afectados, como el h\u00edgado, los ri\u00f1ones, los pulmones, la m\u00e9dula \u00f3sea y las articulaciones.<\/p>\n\n<\/span>Participaci\u00f3n de la mucosa en SSJ \/ DIEZ<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Necrolisis epid\u00e9rmica toxica<\/p>\n
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S\u00edndrome de Stevens Johnson<\/p>\n
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S\u00edndrome de Stevens Johnson<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones de SJS \/ TEN?<\/span><\/h2>\nSJS \/ TEN puede ser fatal debido a complicaciones en la fase aguda. La tasa de mortalidad es de hasta 10% para SJS y al menos 30% para TEN.<\/p>\n
Durante la fase aguda, las complicaciones potencialmente fatales incluyen:<\/p>\n
\n- Deshidrataci\u00f3n y desnutrici\u00f3n aguda.<\/li>\n
- Infecci\u00f3n de la piel, mucoso<\/span> membranas, pulmones (neumon\u00eda), septicemia<\/span> (envenenamiento de la sangre)<\/li>\n
- S\u00edndrome de distr\u00e9s respiratorio agudo<\/li>\n
- Ulceraci\u00f3n gastrointestinal, perforaci\u00f3n<\/span> e invaginaci\u00f3n intestinal<\/li>\n
- Choque e insuficiencia org\u00e1nica m\u00faltiple, incluida insuficiencia renal<\/li>\n
- \nTromboembolismo<\/span> y diseminado<\/span> intravascular<\/span> coagulopat\u00eda<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica SJS \/ TEN?<\/span><\/h2>\nSJS \/ TEN se sospecha cl\u00ednicamente y se clasifica en funci\u00f3n de la superficie de la piel separada en su m\u00e1xima extensi\u00f3n.<\/p>\n
SJS<\/p>\n
\n- Desprendimiento de piel <10% del \u00e1rea de superficie corporal (BSA)<\/li>\n
- \nExtendido<\/span> eritematoso<\/span> o m\u00e1culas purp\u00faricas o planas at\u00edpico<\/span> objetivos<\/li>\n<\/ul>\n
Superposici\u00f3n SJS \/ TEN<\/p>\n
\n- Desprendimiento entre 10% y 30% de BSA<\/li>\n
- M\u00e1culas purp\u00faricas extendidas u objetivos at\u00edpicos planos<\/li>\n<\/ul>\n
DIEZ con manchas<\/p>\n
\n- Desprendimiento> 30% de BSA<\/li>\n
- M\u00e1culas purp\u00faricas extendidas u objetivos at\u00edpicos planos<\/li>\n<\/ul>\n
DIEZ sin manchas<\/p>\n