<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis linfomatoide es una forma rara de c\u00e9lulas B linfoma<\/span> (uma C\u00e2ncer<\/span> de tejido linf\u00e1tico). Se caracteriza por linf\u00f3citos<\/span> por a\u00ed vasos sangu\u00edneos<\/span>Es decir, son angioc\u00e9ntricos.<\/p>\nSeg\u00fan la definici\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud, la granulomatosis linfomatoide se define como angioc\u00e9ntrica y angiodestructiva. linfoproliferativo<\/span> enfermedad que implica extranodal<\/span> sitios, compuestos de C\u00e9lulas B<\/span> positivo para el virus de Epstein-Barr (EBV) y mezclado con reactivo C\u00e9lulas T<\/span>. Tambi\u00e9n ocurre a menudo en asociaci\u00f3n con un estado de inmunodeficiencia subyacente. Es una forma de linfoma no Hodgkin. Ver trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.<\/p>\nLa granulomatosis linfomatoide es dos veces m\u00e1s com\u00fan en hombres que en mujeres y ocurre entre los 30 y 50 a\u00f1os de edad. Los pulmones generalmente est\u00e1n involucrados con la piel y el sistema nervioso central tambi\u00e9n se ve com\u00fanmente afectado. Otros \u00f3rganos pueden estar involucrados, incluidos los ri\u00f1ones, el h\u00edgado, el bazo, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos<\/span>, ojos y tracto gastrointestinal.<\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o os sintomas?<\/span><\/h2>\nLos s\u00edntomas de presentaci\u00f3n m\u00e1s comunes son tos, febre<\/span> y lesiones cut\u00e1neas. Los pacientes afectados generalmente pueden sentirse mal, con p\u00e9rdida de peso, neurol\u00f3gico <\/span>anormalidades, disnea y dolor en el pecho.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los hallazgos del examen de piel?<\/span><\/h2>\nLas lesiones cut\u00e1neas pueden ser en forma de:<\/p>\n
\n- Peque\u00f1as protuberancias rojas (p\u00e1pulas<\/span>)<\/li>\n
- Bultos debajo de la piel (n\u00f3dulos<\/span>)<\/li>\n
- \u00dalceras<\/span><\/li>\n
- Parches engrosados<\/li>\n
- Bravo cabelo<\/span> fol\u00edculos<\/span> (foliculite)<\/li>\n<\/ul>\n
Por lo general, no hay s\u00edntomas de las lesiones cut\u00e1neas, pero pueden ser sensibles o picar. El examen neurol\u00f3gico puede revelar craneal y perif\u00e9rico<\/span> defectos nerviosos que resultan en inestabilidad, visi\u00f3n borrosa, debilidad o entumecimiento que afecta los m\u00fasculos faciales o las manos y los pies.<\/p>\n\n<\/span>Granulomatose linfomat\u00f3ide<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Granulomatose linfomat\u00f3ide<\/p>\n
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Granulomatose linfomat\u00f3ide<\/p>\n
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Granulomatose linfomat\u00f3ide<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 pruebas se pueden realizar?<\/span><\/h2>\nTecido bi\u00f3psia<\/span> es necesario para confirmar un diagn\u00f3stico de granulomatosis linfomatoide. Los resultados de otras pruebas de laboratorio tienden a ser inespec\u00edficos.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gico<\/span> \u00bfrecomendaciones?<\/span><\/h2>\nLos hallazgos de la biopsia en la granulomatosis linfomatoide incluyen una tr\u00edada cl\u00e1sica de caracter\u00edsticas.<\/p>\n
\n- Mezclado linf\u00f3ide<\/span> infiltrar<\/span>\n<\/li>\n
- Linfocitos infiltrados a trav\u00e9s de las paredes de arterias y venas<\/li>\n
- \nFocal<\/span> \u00e1reas de necrose<\/span> (muerte celular).<\/li>\n<\/ol>\n
Manchas especiales (imuno-histoqu\u00edmica<\/span>) muestran un gran n\u00famero de c\u00e9lulas T reactivas con un n\u00famero variable de maligno<\/span> C\u00e9lulas B los histol\u00f3gico<\/span> la calificaci\u00f3n es de 1-3 (de menor a mayor). El grado 1 solo tiene un peque\u00f1o n\u00famero de c\u00e9lulas B positivas para EBV. Grado 2 tiene un n\u00famero creciente de grandes c\u00e9lulas B positivas para EBV. El grado 3 se parece m\u00e1s a las formas convencionales de difuso<\/span> linfoma de c\u00e9lulas B grandes.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los estados de inmunodeficiencia asociados?<\/span><\/h2>\nLa granulomatosis linfomatoide ocurre en el contexto de un sistema inmunitario que funciona mal, por ejemplo:<\/p>\n
\n- \u00d3rg\u00e3o transplante<\/span>\n<\/li>\n
- Wiskott-Aldrich s\u00edndrome<\/span><\/li>\n
- V\u00edrus da imunodefici\u00eancia humana (HIV<\/span>) infec\u00e7\u00e3o<\/span><\/li>\n
- S\u00edndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X<\/li>\n
- S\u00edndrome de inmunodeficiencia variable com\u00fan<\/li>\n
- Otros trastornos de vigilancia inmunitaria reducidos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las opciones de tratamiento?<\/span><\/h2>\nSe desconoce el tratamiento ideal para la granulomatosis linfomatoide. Los tratamientos que han sido reportados como exitosos en al menos algunos pacientes incluyen:<\/p>\n
\n- \nSist\u00eamico<\/span> esteroides m\u00e1s ciclofosfamida\n<\/li>\n
- Interfer\u00f3n alfa 2b<\/li>\n
- Combinaci\u00f3n quimioterapia<\/span> con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)<\/li>\n
- Anti-CD20 monoclonal<\/span> anticorpos<\/span> (rituximab)\n<\/li>\n
- Anticuerpos monoclonales anti-CD20 + CHOP<\/li>\n
- Trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas despu\u00e9s de altas dosis de quimioterapia.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Qual \u00e9 ele previs\u00e3o<\/span> con granulomatosis linfomatoide?<\/span><\/h2>\nLa recuperaci\u00f3n espont\u00e1nea ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con enfermedad de bajo grado (grado 1). Otros tienen progressivo<\/span> enfermedad. Las tasas de mortalidad a 5 a\u00f1os reportadas han estado entre 38% y 88%. La mediana de supervivencia es entre 14 y 72 meses. El pron\u00f3stico es peor con la enfermedad de grado 2 y 3 y si hay afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es linfomatoide granulomatosis? La granulomatosis linfomatoide es una forma rara de c\u00e9lulas B linfoma (una c\u00e1ncer de tejido linf\u00e1tico). Se caracteriza por linfocitos alrededor vasos sanguineosEs decir, son angioc\u00e9ntricos….<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-16688","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16688","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16688"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16688\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16688"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=16688"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=16688"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}