<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica \u00e9 uma prim\u00e1rio<\/span> imunodefici\u00eancia por defeitos funcionais na neutr\u00f3filos<\/span><\/span> e macr\u00f3fagos<\/span>. \u00c9 caracterizada por:<\/p>\n\n- A incapacidade de fag\u00f3citos<\/span> - c\u00e9lulas que ingerem microrganismos<\/span> - produzir os produtos qu\u00edmicos necess\u00e1rios para matar alguns tipos de fungos e bact\u00e9rias<\/span>\n<\/li>\n
- A presen\u00e7a de granulomas<\/span>ou agrega\u00e7\u00f5es<\/span> do c\u00e9lulas imunes<\/span> que se agrupam em torno de sites inflamados ou infectados<\/li>\n
- \nInflama\u00e7\u00e3o<\/span>mesmo na aus\u00eancia de infec\u00e7\u00e3o<\/span>\n<\/li>\n<\/ol>\n
O sistema imunol\u00f3gico do paciente \u00e9 normal e os fag\u00f3citos ainda s\u00e3o capazes de eliminar a maioria pat\u00f3genos<\/span>.<\/p>\nA doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica tamb\u00e9m \u00e9 chamada de cr\u00f4nica. s\u00e9ptico<\/span> Granulomatose, pontes: boas s\u00edndrome<\/span> e s\u00edndrome de Quie.<\/p>\n<\/span>Quem sofre de doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica \u00e9 rara e estima-se que ocorra em aproximadamente 1 em 250.000 a 500.000 nascimentos. As pessoas mais afetadas s\u00e3o os homens.<\/p>\n
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<\/span>O que causa a doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nExistem cinco diferentes gen\u00e9tico<\/span> muta\u00e7\u00f5es<\/span> associada ao desenvolvimento de doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica. Nos 70% dos casos, esse muta\u00e7\u00e3o<\/span> Est\u00e1 ligado ao X e ocorre apenas em homens. As outras quatro muta\u00e7\u00f5es s\u00e3o encontradas em diferentes cromossomos<\/span> e herdado em um autoss\u00f4mico<\/span> padr\u00e3o recessivo Cerca de 15% desses casos s\u00e3o mulheres.<\/p>\nA doen\u00e7a \u00e9 devido a um dist\u00farbio anormal. enzima<\/span>, NADPH oxidase.<\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o os sinais e sintomas da doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nSinais e sintomas comuns da doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica incluem:<\/p>\n
\n- Infec\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas ou \u00f3sseas envolvendo a bact\u00e9ria Serratia marcescens. Qualquer beb\u00ea considerado positivo para esta esp\u00e9cie deve ser testado para doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica.<\/li>\n
- \nBacteriano<\/span> Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia e infec\u00e7\u00f5es do complexo Nocardia.<\/li>\n
- \n
Infec\u00e7\u00f5es f\u00fangicas, incluindo esp\u00e9cies de Aspergillus.<\/li>\n
- Inflama\u00e7\u00e3o do intestino. Isso ocorre no 40-50% de pacientes com doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica e \u00e0s vezes pode ser confundido com a doen\u00e7a de Crohn. Responde a tratamentos como sist\u00eamico<\/span> ester\u00f3ides, antibi\u00f3ticos e terapia imunossupressora, mas n\u00e3o biol\u00f3gicos que bloqueiam tumor<\/span> necrose<\/span> fator alfa (TNF\u03b1).<\/li>\n<\/ul>\n
Os beb\u00eas com doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica t\u00eam:<\/p>\n
\n- Dermatite<\/span><\/li>\n
- Obstru\u00e7\u00e3o gastrointestinal<\/li>\n
- \nColite<\/span> com diarr\u00e9ia resultante<\/li>\n
- N\u00e3o prosperar<\/li>\n
- \nRecorrente<\/span> infec\u00e7\u00f5es<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nO diagn\u00f3stico da doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica \u00e9 baseado nos sinais e sintomas do paciente e em um hist\u00f3rico de infec\u00e7\u00f5es recorrentes espec\u00edficas.<\/p>\n
Os testes usados para diagnosticar doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica incluem:<\/p>\n
\n- Redu\u00e7\u00e3o de dihidrororamina (DHR)<\/li>\n
- Nitroblue tetraz\u00f3lio<\/li>\n<\/ul>\n
DHR tamb\u00e9m \u00e9 conhecido como Neutr\u00f3filos<\/span> Teste de medi\u00e7\u00e3o da explos\u00e3o oxidativa. Avalie fag\u00f3cito<\/span> produ\u00e7\u00e3o de per\u00f3xido de hidrog\u00eanio e outros produtos qu\u00edmicos importantes. Nitroblue de tetraz\u00f3lio n\u00e3o \u00e9 considerado t\u00e3o preciso quanto o DHR. Ap\u00f3s o diagn\u00f3stico, mais testes s\u00e3o feitos para estabelecer o subtipo gen\u00e9tico.<\/p>\n\n
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<\/span>Como \u00e9 tratada a doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nA doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica \u00e9 tratada com:<\/p>\n
\n- Tratamento antibi\u00f3tico agressivo, por via intravenosa, se necess\u00e1rio, e de prefer\u00eancia com um antibi\u00f3tico espec\u00edfico em vez de um antibi\u00f3tico de amplo espectro.<\/li>\n
- Transfus\u00e3o de plasma<\/span>\n<\/li>\n
- Antibi\u00f3tico profilaxia<\/span> com uma combina\u00e7\u00e3o de trimetoprim e sulfametoxazol<\/li>\n
- Uso regular de itraconazol, um medicamento antif\u00fangico oral.\n<\/li>\n
- Inje\u00e7\u00f5es de interferon gama 3 vezes por semana<\/li>\n<\/ul>\n
A doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica pode ser curada com medula \u00f3ssea. transplante<\/span> Mas este procedimento \u00e9 complexo e esta op\u00e7\u00e3o n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel para todos os pacientes.<\/p>\n<\/span>Qual \u00e9 ele previs\u00e3o<\/span> para pacientes com doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica?<\/span><\/h2>\nDevido aos avan\u00e7os na tecnologia \/ tratamento m\u00e9dico, o progn\u00f3stico para pacientes com doen\u00e7a granulomatosa cr\u00f4nica melhorou substancialmente. Muitos pacientes podem levar uma vida plena e saud\u00e1vel, com algumas restri\u00e7\u00f5es, como:<\/p>\n
\n- Nadar sozinho em piscinas cloradas<\/li>\n
- Receba tratamento imediato para infec\u00e7\u00f5es menores.<\/li>\n
- Evite algumas atividades ao ar livre, como ajuntar, mulching ou cortar a grama (devido ao risco de exposi\u00e7\u00e3o ao Aspergillus)<\/li>\n
- Evite usar maconha ou produtos de maconha, devido \u00e0 exposi\u00e7\u00e3o ao Aspergillus<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es cr\u00f3nico granulomatoso \u00bfenfermedad? La enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica es un primario inmunodeficiencia debido a defectos funcionales en neutr\u00f3filos y macr\u00f3fagos. Se caracteriza por: La incapacidad de fagocitos – c\u00e9lulas…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6503","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6503","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6503"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6503\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6503"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6503"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6503"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}