<\/span><\/h2>\nLa candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica es un raro gen\u00e9tico<\/span> condici\u00f3n que ocurre en la infancia que afecta la piel, unha<\/span> e membrana mucosa<\/span> sitios. Se caracteriza por persistente y estendido<\/span> candida infec\u00e7\u00e3o<\/span>. Tambi\u00e9n se llama candidosis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica.<\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se debe a prim\u00e1rio<\/span> inmunodeficiencia. Se asocia con varios s\u00edndromes y anormalidades de laboratorio.<\/p>\n\n- H\u00e1 um gen\u00e9tico predisposi\u00e7\u00e3o<\/span><\/span> con cualquiera autoss\u00f4mico<\/span> herencia dominante (un anormal gene<\/span> heredado de uno de los padres) o autoss\u00f4mica recessiva<\/span> herencia (un gen anormal heredado de cada padre).<\/li>\n
- \nDominante autoss\u00f4mico<\/span> la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se asocia con ganancia de funci\u00f3n STAT1<\/em> muta\u00e7\u00f5es<\/span> resultando en deficiencia de IL-17.<\/li>\n
- La candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se asocia con ciertos end\u00f3crino<\/span> condiciones: hipoparatiroidismo, hipotireoidismo<\/span>, hipoadrenalismo, diabetes mellitus (autoimune<\/span> poliendocrinopat\u00eda tipo 1, o APECED s\u00edndrome<\/span>, en el que hay un muta\u00e7\u00e3o<\/span> do AIRE<\/em> gene).<\/li>\n
- Tambi\u00e9n se asocia con defectos inmunes, incluido el mal funcionamiento T linf\u00f3citos<\/span><\/span> y bajos niveles de imunoglobulina<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
En raras ocasiones, la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se desarrolla en la vida adulta. Esto es a menudo como resultado de un timoma (tumor<\/span> de la gl\u00e1ndula del timo) y se asocia con enfermedades internas como la miastenia gravis o miosite<\/span>o defectos de la m\u00e9dula \u00f3sea como apl\u00e1sico anemia<\/span>, neutropenia<\/span> e hipogammaglobulinemia.<\/p>\nV\u00edrus da imunodefici\u00eancia humana (HIV<\/span>) La infecci\u00f3n y el s\u00edndrome de hiper-IgE tambi\u00e9n pueden presentarse con candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica.<\/p>\n\n
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<\/span>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica.<\/span><\/h2>\nLa candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica generalmente se presenta antes de los 3 a\u00f1os, con uno o m\u00e1s de los siguientes:<\/p>\n
\n- Candidiasis oral cr\u00f3nica (aftas)<\/li>\n
- Servilleta (pa\u00f1al) dermatite<\/span><\/li>\n
- \nParonychia<\/span> y onicomicosis candidal (infecci\u00f3n de las u\u00f1as)<\/li>\n
- Con costra generalizada pratos<\/span> en el cuero cabelludo, tronco, manos y pies<\/li>\n
- Cicatrizes alopecia<\/span> (cabelo<\/span> perdido)<\/li>\n
- \nGranulomas<\/span> en la boca, en la piel y \/ o las u\u00f1as<\/li>\n
- \nEstenosis<\/span> del es\u00f3fago, laringe<\/span> o vagina<\/li>\n
- \n
Deficiencia de hierro.<\/li>\n<\/ul>\n
Los pacientes afectados tambi\u00e9n son susceptibles a la infecci\u00f3n con hongos dermatofitos (ti\u00f1a) y el virus del papiloma humano (verrugas).<\/p>\n
<\/span>Complicaciones de la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica<\/span><\/h2>\nLa candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica puede provocar la muerte prematura debido a disseminado<\/span> infecci\u00f3n por c\u00e1ndida, septicemia<\/span><\/span>, neumon\u00eda o aneurismas mic\u00f3ticos.<\/p>\nLos pacientes tienen un mayor riesgo de piel. C\u00e2ncer<\/span>y oreja, nariz y esof\u00e1gico<\/span> c\u00e1nceres<\/p>\n<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se realiza por motivos cl\u00ednicos.<\/p>\n
Microscopia<\/span> e cultura<\/span> de hisopos y raspados de piel confirman la presencia de organismos<\/span>.<\/p>\nLas pruebas gen\u00e9ticas pueden revelar una mutaci\u00f3n espec\u00edfica.<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nEl defecto subyacente a\u00fan no es tratable.<\/p>\n
<\/span>Medidas gerais<\/span><\/h3>\nPara reducir el incid\u00eancia<\/span> y gravedad de la infecci\u00f3n por c\u00e1ndida:<\/p>\n\n- Practique una buena higiene bucal (cepillado de dientes, enjuague bucal, enjuagues bucales)<\/li>\n
- Evita fumar y el alcohol.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Tratamiento antimic\u00f3tico<\/span><\/h3>\nEl tratamiento depende de ciclos repetidos o prolongados de medicamentos antimic\u00f3ticos orales, a menudo en dosis m\u00e1s altas de lo que normalmente es necesario para las infecciones por c\u00e1ndida. Los medicamentos antimic\u00f3ticos orales utilizados para la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica incluyen:<\/p>\n
\n- Fluconazol<\/li>\n
- Itraconazol<\/li>\n
- Posconazol<\/li>\n
- \n
Voriconazol\n<\/li>\n
- \n
Anfotericina B Liposomal<\/li>\n
- \n
Terbinafina (generalmente utilizada para tratar infecciones por ti\u00f1a)<\/li>\n
- Equinocandinas (caspofungina, micafungina, anidulafungina).<\/li>\n<\/ul>\n
Se puede presentar resistencia a los medicamentos.<\/p>\n
<\/span>\nImunol\u00f3gico <\/span>terapia<\/span><\/h3>\nLas opciones para mejorar el estado inmune incluyen:<\/p>\n
\n- Factor de transferencia<\/li>\n
- JAK1 \/ 2 tirosina quinase<\/span> inhibidores, como ruxolitinib<\/li>\n
- \n
Inmunoglobulina G intravenosa (IVIg G)<\/li>\n
- \ngranul\u00f3citos<\/span>–macr\u00f3fago<\/span> Infusiones de factor estimulante de colonias (GM-CSF)<\/li>\n
- \n
Interfer\u00f3n-\u03b1. <\/li>\n<\/ul>\n
Evaluaci\u00f3n y tratamiento de asociados endocrinopatias<\/span> debe llevarse a cabo en consulta con un endocrinologista<\/span>.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es cr\u00f3nico mucocut\u00e1neo \u00bfcandidiasis? La candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica es un raro gen\u00e9tico condici\u00f3n que ocurre en la infancia que afecta la piel, u\u00f1as y mucosa sitios. Se caracteriza por…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6505","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6505","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6505"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6505\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6505"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6505"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6505"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}