<\/span><\/h2>\nA imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum \u00e9 uma das formas mais comuns de prim\u00e1rio<\/span> dist\u00farbio de imunodefici\u00eancia e tamb\u00e9m \u00e9 chamado de hipogamaglobulinemia vari\u00e1vel comum. A imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum leva ao comprometimento do sistema imunol\u00f3gico e ao aumento da vulnerabilidade a infec\u00e7\u00f5es secund\u00e1rias.<\/p>\n<\/span>O que causa imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum?<\/span><\/h2>\nA causa exata dos casos mais comuns de imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel \u00e9 apenas incompletamente entendida. O que se sabe \u00e9 que:<\/p>\n
\n- A imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum est\u00e1 associada a muta\u00e7\u00f5es<\/span> em pelo menos dez genes<\/span>\n<\/li>\n
- Muitos desses genes est\u00e3o envolvidos no desenvolvimento e crescimento de B-linf\u00f3citos<\/span>\n<\/li>\n
- Isso resulta em uma falta de imunoglobulina<\/span> G (IgG) e algumas vezes tamb\u00e9m imunoglobulina A ou imunoglobulina M (IgA ou IgM).<\/li>\n
- Secund\u00e1rio C\u00e9lula T<\/span> anormalidades funcionais e anormais citocina<\/span> A produ\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m pode ocorrer.<\/li>\n<\/ul>\n
A imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum \u00e9 mais frequentemente herdada autoss\u00f4mico<\/span> padr\u00e3o recessivo e, muito mais raramente, em um autoss\u00f4mico dominante<\/span> modelo. A hist\u00f3ria familiar est\u00e1 ausente no 90% dos pacientes.<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os sinais e sintomas da imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum?<\/span><\/h2>\nSinais e sintomas comuns de imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum incluem:<\/p>\n
\n- Infec\u00e7\u00f5es freq\u00fcentes do trato respirat\u00f3rio, especialmente inflama\u00e7\u00e3o na orelha<\/span>, pneumonia e sinusite<\/li>\n
- Bronquiectasia (dano pulmonar) por pneumonia recorrente<\/li>\n
- \nInfec\u00e7\u00e3o<\/span> (por exemplo, giardia) ou inflama\u00e7\u00e3o<\/span> do trato gastrointestinal com sintomas secund\u00e1rios de diarr\u00e9ia e perda de peso<\/li>\n
- Ampliado g\u00e2nglios linf\u00e1ticos<\/span> e ba\u00e7o<\/li>\n
- N\u00e3o infeccioso granulomas<\/span> Nos pulm\u00f5es linf\u00f3ide<\/span> tecido, f\u00edgado, ba\u00e7o e olhos<\/li>\n
- Aumento C\u00e2ncer<\/span> risco, particularmente linfoma<\/span>\n<\/li>\n
- \nAutoimune<\/span> Doen\u00e7a 25%, mais frequentemente trombocitopenia<\/span>, hemol\u00edtica<\/span> anemia<\/span> e reumat\u00f3ide artrite<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n
Pacientes com imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum n\u00e3o podem se proteger de doen\u00e7as infecciosas atrav\u00e9s da vacina\u00e7\u00e3o, pois n\u00e3o podem montar um anticorpo<\/span> resposta.<\/p>\n<\/span>\nCut\u00e2neo<\/span> doen\u00e7a<\/span><\/h3>\nA imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum pode causar doen\u00e7as de pele. As manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas mais comuns da imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum s\u00e3o:<\/p>\n
\n- \nBacteriano<\/span> infec\u00e7\u00f5es de pele como impetigo, celulite e fur\u00fanculos\n<\/li>\n
- \n
Doen\u00e7as autoimunes, como vitiligo, alopecia<\/span> areata, psor\u00edase, sist\u00eamico<\/span> l\u00fapus eritematoso e vasculite<\/span>\n<\/li>\n- \nAutoinflamat\u00f3rio<\/span> doen\u00e7a: pioderma<\/span> gangrenoso\n<\/li>\n
- \nNecrotizante<\/span> granulomas n\u00e3o necrosantes: p\u00e1pulas<\/span>, pratos<\/span>, n\u00f3dulos<\/span> e \u00falceras<\/span>\n<\/li>\n
- \nMaculopapular<\/span> erup\u00e7\u00e3o<\/span>\n<\/li>\n
- \nRoxa<\/span> devido a trombocitopenia<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Granulomas em paciente com imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Granulomas em paciente com imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum<\/p>\n
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Granulomas em paciente com imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum?<\/span><\/h2>\nPode-se suspeitar de uma imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum em um paciente com hist\u00f3rico de recorrente<\/span> infec\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias. O diagn\u00f3stico \u00e9 confirmado medindo a contagem de c\u00e9lulas B e os n\u00edveis de imunoglobulina.<\/p>\nAs les\u00f5es cut\u00e2neas geralmente requerem bi\u00f3psia<\/span> Para um diagn\u00f3stico preciso, os granulomas geralmente se parecem granuloma<\/span> anular ou sarcoidose histologicamente<\/span>, embora sejam clinicamente distintos.<\/p>\n<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para a imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum?<\/span><\/h2>\n<\/span>Antibi\u00f3ticos<\/span><\/h3>\nAntibi\u00f3ticos s\u00e3o usados para tratar infec\u00e7\u00f5es bacterianas secund\u00e1rias.<\/p>\n
<\/span>Terapia de reposi\u00e7\u00e3o de imunoglobulinas<\/span><\/h3>\nA imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum \u00e9 geralmente tratada com terapia de reposi\u00e7\u00e3o de imunoglobulina, administrada por inje\u00e7\u00e3o lenta intravenosa (mensal), intramuscular ou subcut\u00e2nea (semanal). As marcas dispon\u00edveis na Nova Zel\u00e2ndia est\u00e3o listadas aqui. Eles s\u00e3o feitos de humanos plasma<\/span>.<\/p>\n\n- Intragam\u00ae P (IV)<\/li>\n
- Flebogamma\u00ae (IV)<\/li>\n
- Privigen\u00ae (IV)<\/li>\n
- Imunoglobulina-VF normal (como prim\u00e1rio)<\/li>\n
- Evogam\u00ae (SC)<\/li>\n<\/ul>\n
Rea\u00e7\u00f5es adversas<\/span> Estima-se que ocorram dentro de 6 horas em 2 a 25% de infus\u00f5es de imunoglobulina e geralmente s\u00e3o leves. Eles incluem desconforto<\/span>, dor de cabe\u00e7a, febre<\/span>, urtic\u00e1ria<\/span>, comich\u00e3o, n\u00e1usea, dor abdominal, hipertens\u00e3o<\/span> e hipotens\u00e3o<\/span>. A dor de cabe\u00e7a pode persistir por v\u00e1rios dias ap\u00f3s a infus\u00e3o. \u00c9 relatado que rea\u00e7\u00f5es graves e raras incluem aperto na garganta, anafilaxia<\/span> e convuls\u00f5es.<\/p>\nDor persistente, hematomas, incha\u00e7o e eritema<\/span> pode ocorrer no site de subcut\u00e2neo<\/span> imunoglobulina<\/p>\nAs rea\u00e7\u00f5es adversas sist\u00eamicas tardias s\u00e3o raras, mas podem ser graves.<\/p>\n
\n- Ass\u00e9ptico meningite<\/span>\n<\/li>\n
- \nRenal<\/span> falha<\/li>\n
- Tromboembolismo<\/span><\/li>\n
- Anemia hemol\u00edtica<\/li>\n
- Doen\u00e7a pulmonar<\/li>\n
- Enterite<\/li>\n
- \nDermatite<\/span>, morbiforme<\/span>, liquen\u00f3ide<\/span> e outras erup\u00e7\u00f5es<\/li>\n
- Infec\u00e7\u00e3o<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Rea\u00e7\u00f5es adversas da pele \u00e0 imunoglobulina.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Rea\u00e7\u00e3o liquen\u00f3ide<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Dermatite<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Outros tratamentos<\/span><\/h3>\nPacientes com granulomas e rea\u00e7\u00f5es autoimunes podem ser tratados com agentes imunossupressores (corticoster\u00f3ides, ciclosporina, ciclofosfamida) e agentes biol\u00f3gicos anti-TNF\u03b1.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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