<\/span><\/h2>\nO complemento \u00e9 um grupo de mais de 30 prote\u00ednas encontradas no sangue e nos tecidos de todo o corpo. Eles desempenham um papel importante na fun\u00e7\u00e3o do sistema imunol\u00f3gico, melhorando a inflamat\u00f3rio<\/span> responder e pat\u00f3geno<\/span> elimina\u00e7\u00e3o. A defici\u00eancia em qualquer uma dessas prote\u00ednas do complemento pode causar uma ampla gama de sintomas, derivados de:<\/p>\n\n- Opsoniza\u00e7\u00e3o ineficaz<\/li>\n
- Defeitos de atividade l\u00edtica<\/li>\n<\/ul>\n
As defici\u00eancias de complemento s\u00e3o consideradas doen\u00e7as raras e envolvem entre 1 e 10% de todos os casos de prim\u00e1rio<\/span> imunodefici\u00eancia. A defici\u00eancia de complemento tamb\u00e9m \u00e9 conhecida como hipocomplementemia.<\/p>\n<\/span>O que causa uma defici\u00eancia de complemento?<\/span><\/h2>\nAs defici\u00eancias do complemento s\u00e3o herdadas. A maioria \u00e9 autoss\u00f4mico<\/span> tra\u00e7os recessivos, com exce\u00e7\u00e3o de uma defici\u00eancia de inibidor de C1, que \u00e9 autoss\u00f4mico dominante<\/span>e defici\u00eancia de properdina, que est\u00e1 ligada ao X.<\/p>\n\n
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<\/span>Quais s\u00e3o os resultados de uma defici\u00eancia de prote\u00edna do complemento?<\/span><\/h2>\nAs defici\u00eancias do complemento afetam v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n
\n- \nRecorrente<\/span> Infec\u00e7\u00f5es Dependendo do tipo de defici\u00eancia de complemento, os pacientes podem desenvolver infec\u00e7\u00f5es virais, incluindo herpes simplex e influenza A, bem como pneumonia, infec\u00e7\u00f5es de ouvido, resfriados, doen\u00e7a meningoc\u00f3cica e septicemia<\/span><\/span>.<\/li>\n
- \nAutoimune<\/span> doen\u00e7as A doen\u00e7a autoimune mais comum associada a este dist\u00farbio \u00e9 sist\u00eamico<\/span> l\u00fapus eritematoso.<\/li>\n
- \nRenal<\/span> doen\u00e7as Estas podem incluir glomerulonefrite e at\u00edpico<\/span> hemol\u00edtica<\/span>-ur\u00eamica s\u00edndrome<\/span>.<\/li>\n
- Angioedema<\/span><\/li>\n
- Vasculite<\/span><\/li>\n
- Relacionado a idade macular<\/span> degenera\u00e7\u00e3o<\/li>\n
- \n
Antifosfol\u00edpidoanticorpo<\/span> s\u00edndrome (APS)<\/li>\n- Hemoglobin\u00faria parox\u00edstica noturna<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os fatores de risco para defici\u00eancias do complemento?<\/span><\/h2>\nOs fatores de risco para defici\u00eancias do complemento incluem:<\/p>\n
\n- Hist\u00f3ria de fam\u00edlia<\/li>\n
- Ra\u00e7a. Os caucasianos t\u00eam maior risco de apropria\u00e7\u00e3o e defici\u00eancias de C2, enquanto os afro-descendentes correm maior risco de defici\u00eancias de C6 e os de ascend\u00eancia asi\u00e1tica s\u00e3o C8 e C9.<\/li>\n
- Anos. Algumas formas de defici\u00eancia de complemento se manifestam desde os primeiros meses at\u00e9 os primeiros anos de vida; outros se apresentar\u00e3o no final da inf\u00e2ncia ou adolesc\u00eancia.<\/li>\n
- \nSexo<\/span>. A maioria das defici\u00eancias de complemento afeta ambos os sexos igualmente, mas a defici\u00eancia adequada, por exemplo, est\u00e1 ligada ao X e ocorre apenas em homens.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como uma defici\u00eancia de complemento \u00e9 diagnosticada?<\/span><\/h2>\nAs defici\u00eancias do complemento s\u00e3o comumente diagnosticadas com os seguintes testes:<\/p>\n
\n- Total s\u00e9rum<\/span> teste de classe de complemento hemol\u00edtico (CH-50)<\/li>\n
- Teste de complemento hemol\u00edtico alternativo (AP-50)<\/li>\n
- Detec\u00e7\u00e3o de doen\u00e7as de imunocomplexos.<\/li>\n
- Antinuclear sorologia<\/span> detectar l\u00fapus<\/li>\n
- An\u00e1lise de urina<\/li>\n
- Hemograma completo (CBC)<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>Como uma defici\u00eancia de complemento \u00e9 tratada?<\/span><\/h2>\nN\u00e3o h\u00e1 tratamentos espec\u00edficos dispon\u00edveis ainda para defici\u00eancias de complemento.<\/p>\n
O tratamento pode incluir:<\/p>\n
\n- Preven\u00e7\u00e3o e tratamento de infec\u00e7\u00f5es (incluindo o uso de antibi\u00f3ticos)<\/li>\n
- Uso de produtos frescos e congelados. plasma<\/span> para aumentar a imunidade<\/li>\n
- Vacina\u00e7\u00e3o contra Neisseria meningitidis<\/em> para crian\u00e7as com defici\u00eancia adequada<\/li>\n
- Terapia imunossupressora<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es un complemento \u00bfdeficiencia? El complemento es un grupo de m\u00e1s de 30 prote\u00ednas que se encuentran en la sangre y los tejidos de todo el cuerpo. Desempe\u00f1an un…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6549","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6549","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6549"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6549\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6549"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6549"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6549"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}