{"id":6561,"date":"2020-04-22T06:05:15","date_gmt":"2020-04-22T09:05:15","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/"},"modified":"2020-04-27T17:18:50","modified_gmt":"2020-04-27T20:18:50","slug":"hiperplasia-suprarrenal-congenita","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/","title":{"rendered":"Hiperplasia adrenal cong\u00eanita"},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_88 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Conte\u00fado<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Alternar tabela de conte\u00fado\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Alternar<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Que-es-congenito-suprarrenal-hiperplasia\" >O que \u00e9 hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#%C2%BFComo-surge-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\" >Como surge a hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Genetica-de-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\" >Gen\u00e9tica da hiperplasia adrenal cong\u00eanita *<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Que-enzimas-%C2%BFestan-involucrados\" >Quais enzimas est\u00e3o envolvidas?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#21-deficiencia-de-hidroxilasa\" >Defici\u00eancia de 21 hidroxilase<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#%C2%BFComo-se-hizo-el-diagnostico\" >Como foi feito o diagn\u00f3stico?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Prenatal-diagnostico\" >Prenatal diagn\u00f3stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Tratamiento-de-la-hiperplasia-congenita-clasica\" >Tratamento da hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica.<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Deficiencia-de-17-hidroxilasa\" >Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/hiperplasia-suprarrenal-congenita\/#Deficiencia-de-3-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa\" >Defici\u00eancia de 3-beta-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-es-congenito-suprarrenal-hiperplasia\"><\/span>O que \u00e9 <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">cong\u00eanito<\/span> ad-renal <span class=\"term\" data-term-id=\"136\">hiperplasia<\/span>?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>O termo hiperplasia adrenal cong\u00eanita refere-se \u00e0s gl\u00e2ndulas adrenais aumentadas. \u00c9 devido a heran\u00e7a <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> defici\u00eancia. A hiperplasia adrenal cong\u00eanita \u00e9 o dist\u00farbio adrenal mais comum na inf\u00e2ncia e na inf\u00e2ncia.<\/p>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita resulta do excesso <span class=\"term\" data-term-id=\"985\">andr\u00f3genos<\/span> (horm\u00f4nios masculinos). H\u00e1 tamb\u00e9m uma forma grave de perda de sal da condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-surge-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\"><\/span>Como surge a hiperplasia adrenal cong\u00eanita?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Uma defici\u00eancia enzim\u00e1tica pode fazer com que as gl\u00e2ndulas supra-renais n\u00e3o produzam quantidades normais de cortisol. A diminui\u00e7\u00e3o do n\u00edvel de cortisol estimula a <span class=\"term\" data-term-id=\"1847\">gl\u00e2ndula pituit\u00e1ria<\/span> para liberar horm\u00f4nio corticotr\u00f3fico adrenal (ACTH). O ACTH faz com que a gl\u00e2ndula adrenal aumente e produza mais cortisol, mineralocortic\u00f3ides e andr\u00f3genos.<\/p>\n<ul>\n<li>O cortisol \u00e9 um <span class=\"term\" data-term-id=\"1426\">glicocortic\u00f3ides<\/span>. <span class=\"term\" data-term-id=\"1428\">Glucocortic\u00f3ides<\/span> tem v\u00e1rias a\u00e7\u00f5es em muitos sistemas org\u00e2nicos. Aumentar o f\u00edgado <span class=\"term\" data-term-id=\"559\">glicose<\/span> causa de sa\u00edda <span class=\"term\" data-term-id=\"18\">atrofia<\/span> fibras musculares tipo II, <span class=\"term\" data-term-id=\"1022\">inibir<\/span> forma\u00e7\u00e3o \u00f3ssea, reduz a absor\u00e7\u00e3o de c\u00e1lcio no intestino, aumenta o d\u00e9bito card\u00edaco, aumenta a press\u00e3o sangu\u00ednea e aumenta a matura\u00e7\u00e3o pulmonar. Eles tamb\u00e9m causam <span class=\"term\" data-term-id=\"1510\">insulina<\/span> resist\u00eancia, modula o eixo tireoidiano e reduz o n\u00famero de circulantes <span class=\"term\" data-term-id=\"420\">linf\u00f3cito<\/span> c\u00e9lulas.<\/li>\n<li>O principal mineralocortic\u00f3ide \u00e9 a aldosterona. Isso age nos rins para reabsorver s\u00f3dio e \u00e1gua na corrente sangu\u00ednea e secretar pot\u00e1ssio na urina.<\/li>\n<li>Os andr\u00f3genos adrenais s\u00e3o dehidroepiandrosterona (DHEA), androstenediona e 11-hidroxiandrostenediona. Estes s\u00e3o andr\u00f3genos fracos e se tornam os mais poderosos. <span class=\"term\" data-term-id=\"984\">andr\u00f3gino<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"567\">testosterona<\/span> em outros tecidos, inclusive na pele. Andr\u00f3genos regulam a secre\u00e7\u00e3o de horm\u00f4nios sexuais pela <span class=\"term\" data-term-id=\"1358\">hipotal\u00e2mico<\/span>-pituit\u00e1ria (gonadotrofinas) e regula a forma\u00e7\u00e3o das caracter\u00edsticas masculinas durante a puberdade.<\/li>\n<\/ul>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita pode ser contrastada com Cushings <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">S\u00edndrome<\/span>, em que h\u00e1 excesso de cortisol. Quando isso ocorre devido ao excesso de ACTH, as gl\u00e2ndulas adrenais tamb\u00e9m aumentam e produzem mais andr\u00f3genos adrenais.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Genetica-de-la-hiperplasia-suprarrenal-congenita\"><\/span>Gen\u00e9tica da hiperplasia adrenal cong\u00eanita *<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='hiperplasia-adrenal-cong\u00eanita-cah__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildjd-2052955-3737106' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/Congenital-Adrenal-Hyperplasia-CAH__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDJd-2052955.png'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Hiperplasia Adrenal Cong\u00eanita HAC<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p style=\"font-size: 10px;\">* Imagem cortesia de Genetics 4 Medics<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-enzimas-%C2%BFestan-involucrados\"><\/span>Do que <span class=\"term\" data-term-id=\"1526\">enzimas<\/span> Eles est\u00e3o envolvidos?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A hiperplasia adrenal cong\u00eanita pode ser causada por:<\/p>\n<ul>\n<li>Defici\u00eancia de 21-hidroxilase<\/li>\n<li>Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<\/li>\n<li>Defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<\/li>\n<li>Defici\u00eancias parciais de enzimas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Os sinais cl\u00ednicos da hiperplasia adrenal cong\u00eanita dependem de qual enzima falta e at\u00e9 que ponto.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"21-deficiencia-de-hidroxilasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 21 hidroxilase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase ou hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica \u00e9 respons\u00e1vel pela maioria dos casos (95%). Pode causar problemas de sa\u00fade no per\u00edodo do rec\u00e9m-nascido ou n\u00e3o at\u00e9 a puberdade ou mais tarde. A defici\u00eancia enzim\u00e1tica reduz o cortisol, aumenta os andr\u00f3genos e, em um ter\u00e7o dos casos, reduz a produ\u00e7\u00e3o de aldosterona.<\/p>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase pode ocorrer nas duas primeiras semanas de vida. Pode se apresentar como &quot;perda de sal&quot; <span class=\"term\" data-term-id=\"349\">agudo<\/span> insuficiencia suprarrenal o como ambig\u00fcedad genital en mujeres. La deficiencia parcial de la enzima 21-hidroxilasa es menos grave. Es m\u00e1s probable que se presente en la infancia o adolescencia posterior con signos de exceso de andr\u00f3genos.<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th colspan=\"2\">Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da defici\u00eancia de 21-hidroxilase<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Insufici\u00eancia adrenal aguda<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Devido \u00e0 falta de cortisol e aldosterona<\/li>\n<li>Alta presi\u00f3n sangu\u00ednea<\/li>\n<li>Desejo de sal<\/li>\n<li>Desidrata\u00e7\u00e3o<\/li>\n<li>V\u00f4mito<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Ambiguidade genital<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Devido ao excesso de andr\u00f3geno<\/li>\n<li>Afeta apenas mulheres<\/li>\n<li>Conhecido como &quot;pseudo-hermafroditismo feminino&quot;<\/li>\n<li>Clit\u00f3ris aumentado<\/li>\n<li>Fus\u00e3o labial parcial ou completa<\/li>\n<li>A genit\u00e1lia externa pode se parecer com um p\u00eanis<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>In\u00edcio tardio em mulheres<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"569\">Viriliza\u00e7\u00e3o<\/span>: voz profunda, seios pequenos, aumento da massa muscular, aumento do clit\u00f3ris, aumento da libido<\/li>\n<li>Idade \u00f3ssea acelerada<\/li>\n<li>Per\u00edodos menstruais irregulares ou ausentes<\/li>\n<li>Padr\u00e3o masculino de <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabelo<\/span> crescimento (hirsutismo)<\/li>\n<li>Pele oleosa (seborreia)<\/li>\n<li>Acne<\/li>\n<li>Androgen\u00e9tica <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>In\u00edcio tardio em homens<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Puberdade prematura\n<\/li>\n<li>Idade \u00f3ssea acelerada<\/li>\n<li>Amplia\u00e7\u00e3o dos test\u00edculos, devido ao tecido adrenal que cresce dentro dos test\u00edculos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-se-hizo-el-diagnostico\"><\/span>Como foi feito o diagn\u00f3stico?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>O diagn\u00f3stico deve ser considerado em rec\u00e9m-nascidos com insufici\u00eancia adrenal aguda, com viriliza\u00e7\u00e3o (mulheres) ou puberdade prematura (homens).<\/p>\n<p>Os testes iniciais de insufici\u00eancia adrenal aguda revelam um estado de perda de sal.<\/p>\n<ul>\n<li>N\u00edveis baixos de s\u00f3dio (hiponatremia)<\/li>\n<li>N\u00edveis elevados de pot\u00e1ssio (hipercalemia)<\/li>\n<li>Baixo <span class=\"term\" data-term-id=\"1430\">s\u00e9rum<\/span> aldosterona<\/li>\n<li>Cortisol s\u00e9rico baixo<\/li>\n<li>Alta <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span> renina<\/li>\n<\/ul>\n<p>A defici\u00eancia de 21-hidroxilase \u00e9 diagnosticada por encontrar altos n\u00edveis dos seguintes horm\u00f4nios no sangue ou na urina:<\/p>\n<ul>\n<li>Soro de 17-hidroxiprogesterona<\/li>\n<li>Sulfato de DHEA no plasma<\/li>\n<li>Pregnanetriol na urina<\/li>\n<li>17-cetoster\u00f3ides na urina<\/li>\n<\/ul>\n<p>Uma adrenal <span class=\"term\" data-term-id=\"1378\">ultrassom<\/span> Uma digitaliza\u00e7\u00e3o pode ser feita se a genit\u00e1lia do beb\u00ea parecer anormal ao nascimento.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"558\">Gen\u00e9tico<\/span> Podem estar dispon\u00edveis testes para identificar gen\u00e9tica espec\u00edfica <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">muta\u00e7\u00e3o<\/span>.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prenatal-diagnostico\"><\/span>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1592\">Pr\u00e9-natal<\/span> diagn\u00f3stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>O teste gen\u00e9tico durante a gravidez pode ser considerado se for sabido que um beb\u00ea por nascer est\u00e1 em risco porque um irm\u00e3o \u00e9 afetado ou se ambos os pais s\u00e3o portadores do anormal. <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gene<\/span>. Os testes gen\u00e9ticos realizados durante a gravidez incluem:<\/p>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1857\">Amostragem de vilosidades cori\u00f4nicas<\/span> na oitava semana<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1856\">Amniocentese<\/span> \u00e0s 12 semanas<\/li>\n<\/ul>\n<p>O diagn\u00f3stico pr\u00e9-natal tamb\u00e9m pode ser feito aumentando os n\u00edveis de 17-hidroxiprogesterona em <span class=\"term\" data-term-id=\"1589\">amni\u00f3tico<\/span> l\u00edquido \u00e0s 14 semanas de gesta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamiento-de-la-hiperplasia-congenita-clasica\"><\/span>Tratamento da hiperplasia cong\u00eanita cl\u00e1ssica.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>El tratamiento de la hiperplasia cong\u00e9nita cl\u00e1sica tiene como objetivo reemplazar el glucocorticoide (cortisol) para prevenir la secreci\u00f3n excesiva de ACTH, utilizando una peque\u00f1a dosis de dexametasona, generalmente 0,5 mg por la noche.<\/p>\n<p>Os n\u00edveis circulantes de andr\u00f3genos podem ser reduzidos pelo tratamento antiandrog\u00eanico. Os medicamentos dispon\u00edveis incluem:<\/p>\n<ul>\n<li>Acetato de ciproterona<\/li>\n<li>Espironolactona<\/li>\n<li>Flutamida<\/li>\n<li>Finasterida<\/li>\n<\/ul>\n<p>Na forma de hiperplasia adrenal cong\u00eanita com perda de sal, o mineralocortic\u00f3ide, normalmente fludrocortisona na dose de 0,1 mg, \u00e9 administrado para manter o volume normal de fluido extracelular e os n\u00edveis de eletr\u00f3litos. A press\u00e3o arterial, eletr\u00f3litos e atividade da renina plasm\u00e1tica s\u00e3o monitorados para avaliar a resposta.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Deficiencia-de-17-hidroxilasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 17-hidroxilase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 17-hidroxilase \u00e9 rara. Ocorre na puberdade devido \u00e0 produ\u00e7\u00e3o reduzida de andr\u00f3genos adrenais (<span class=\"term\" data-term-id=\"1840\">hipogonadismo<\/span>)<\/p>\n<ul>\n<li>Mulheres com defici\u00eancia de 17-hidroxilase apresentam puberdade tardia: n\u00e3o menstruam e os seios e pelos pubianos n\u00e3o se desenvolvem.<\/li>\n<li>Os machos apresentam genit\u00e1lia externa amb\u00edgua ou parecem ser do sexo feminino (pseudo-hermafroditismo masculino).<\/li>\n<\/ul>\n<p>A defici\u00eancia de 17-hidroxilase causa uma diminui\u00e7\u00e3o na produ\u00e7\u00e3o de cortisol e um aumento nos mineralocortic\u00f3ides. Os testes revelam:<\/p>\n<ul>\n<li>Alta presi\u00f3n sangu\u00ednea (<span class=\"term\" data-term-id=\"561\">hipertens\u00e3o<\/span>)<\/li>\n<li>Baixo pot\u00e1ssio<\/li>\n<li>Renina plasm\u00e1tica baixa<\/li>\n<li>Cetosteroide 17 bajo en orina<\/li>\n<li>Gonadotrofina urin\u00e1ria alta<\/li>\n<\/ul>\n<p>O tratamento \u00e9 com dexametasona para corrigir a hipertens\u00e3o e testosterona para acelerar a matura\u00e7\u00e3o sexual.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Deficiencia-de-3-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa\"><\/span>Defici\u00eancia de 3-beta-hidroxister\u00f3ide desidrogenase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase reduz a produ\u00e7\u00e3o de todos os horm\u00f4nios ester\u00f3ides adrenais (cortisol, aldosterona, andr\u00f3genos e <span class=\"term\" data-term-id=\"1846\">estrog\u00eanios<\/span>) Apresenta-se na primeira inf\u00e2ncia com v\u00f4mitos, perda de sal e ambiguidade genital. Os testes revelam:<\/p>\n<ul>\n<li>Baixo teor de s\u00f3dio<\/li>\n<li>Pot\u00e1ssio alto<\/li>\n<li>DHEA rico em urina<\/li>\n<li>Cortisol urin\u00e1rio baixo <span class=\"term\" data-term-id=\"717\">metabolitos<\/span> (viz. 17 hidroxicorticoster\u00f3ides).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Convers\u00e3o de pregnenolona em <span class=\"term\" data-term-id=\"1841\">progesterona<\/span> \u00e9 alterado, bloqueando a s\u00edntese de cortisol e aldosterona, mas aumentando os andr\u00f3genos adrenais. Nas mulheres, esses andr\u00f3genos fracos causam viriliza\u00e7\u00e3o parcial.<\/p>\n<p>A defici\u00eancia de 3\u03b2-hidroxister\u00f3ide desidrogenase reduz a produ\u00e7\u00e3o de testosterona nos test\u00edculos masculinos, para que a genit\u00e1lia de um homem possa ser formada de maneira incompleta.<\/p>\n<p>O tratamento consiste na reposi\u00e7\u00e3o de glicocortic\u00f3ides, fludrocortisona e <span class=\"term\" data-term-id=\"1167\">sexo<\/span> ester\u00f3ides da puberdade em diante.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Que es cong\u00e9nito suprarrenal hiperplasia? El t\u00e9rmino hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita se refiere a las gl\u00e1ndulas suprarrenales agrandadas. Se debe a heredado enzima deficiencia. La hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita es el trastorno&#8230;<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6561","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6561","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6561"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6561\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6561"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6561"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6561"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}