<\/span><\/h2>\nLinfomas s\u00e3o tumores da g\u00e2nglios linf\u00e1ticos<\/span> e linf\u00e1tico<\/span> sistema.<\/p>\n\n- \nExtranodal<\/span> Linfomas s\u00e3o tumores que ocorrem em \u00f3rg\u00e3os ou tecidos fora do sistema linf\u00e1tico. <\/li>\n
- \nPrim\u00e1rio<\/span> linfomas cut\u00e2neos ocorrem na pele sem evid\u00eancia de extracut\u00e2neo<\/span> doen\u00e7a no momento do diagn\u00f3stico.<\/li>\n<\/ul>\n
O linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio pode ser dividido em duas categorias:<\/p>\n
\n- Cut\u00e2neo C\u00e9lula T<\/span> linfoma <\/li>\n
- Linfoma de c\u00e9lulas B.<\/li>\n<\/ul>\n
Os linfomas cut\u00e2neos prim\u00e1rios de c\u00e9lulas B (PCBL) compreendem aproximadamente 20% de linfomas cut\u00e2neos e s\u00e3o descritos nesta p\u00e1gina. <\/p>\n
<\/span>O que s\u00e3o linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B?<\/span><\/h2>\nOs linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B s\u00e3o um maligno<\/span> prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> do linf\u00f3citos<\/span> Tipo de c\u00e9lula B. Muta\u00e7\u00e3o<\/span> o que acontece em diferentes pontos de C\u00e9lula B<\/span> O desenvolvimento leva a diferentes formas de linfoma.<\/p>\nEm 2005, a Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade (OMS) e a Organiza\u00e7\u00e3o Europeia para Pesquisa e Tratamento de C\u00e2ncer<\/span> A classifica\u00e7\u00e3o (IBPC) alcan\u00e7ou uma classifica\u00e7\u00e3o de consenso para linfomas cut\u00e2neos. Foi revisado pela OMS em 2008. Os tr\u00eas principais tipos de PCBCL s\u00e3o:<\/p>\n\n- D\u00e9rmica prim\u00e1ria fol\u00edculo<\/span> linfoma central (PCFCL)<\/li>\n
- \n
D\u00e9rmica prim\u00e1ria marginal<\/span> linfoma de c\u00e9lulas B da zona (PCMZL)<\/li>\n- D\u00e9rmica prim\u00e1ria difuso<\/span> Linfoma de grandes c\u00e9lulas B, tipo perna (PCDLBCL-LT).<\/li>\n<\/ul>\n
Casos raros de PCDLBCL que n\u00e3o pertencem aos grupos PCDLBCL-LT ou PCFCL s\u00e3o classificados como PCDLBCL-outro. Outras entidades como anapl\u00e1sico<\/span> linfoma plasm\u00e1tico ou plasm\u00e1tico, c\u00e9lulas T cut\u00e2neas prim\u00e1rias Rev.histi\u00f3cito<\/span>rico em linfomas de c\u00e9lulas B e cut\u00e2neo prim\u00e1rio intravascular<\/span> Linfomas grandes de c\u00e9lulas B s\u00e3o muito raros.<\/p>\nDevido a diferen\u00e7as no tratamento e previs\u00e3o<\/span>, \u00e9 importante discernir entre PCBCL e sist\u00eamico<\/span> formas de linfomas de c\u00e9lulas B que se manifestam com envolvimento secund\u00e1rio da pele. <\/p>\n\n<\/span>Linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Linfoma FC<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quem recebe linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B?<\/span><\/h2>\n<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio do centro folicular<\/span><\/h3>\n\n- \nLinfoma Prim\u00e1rio do Centro Folicular Cut\u00e2neo (PCFCL)<\/span> \u00c9 o segundo linfoma mais comum no mundo ocidental.<\/li>\n
- \u00c9 o tipo mais comum de PCBCL.<\/li>\n
- Tem uma sobrevida em 5 anos de aproximadamente 95%.<\/li>\n
- Afeta pacientes mais velhos, com idade m\u00e9dia de 60 anos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio de c\u00e9lulas B da zona marginal<\/span><\/h3>\nVeja linfoma de c\u00e9lulas B da zona marginal cut\u00e2nea prim\u00e1ria (PCMZL).<\/p>\n
\n- Homens s\u00e3o afetados duas vezes mais que mulheres.<\/li>\n
- Alguns est\u00e3o associados a Borrelia burgdorferi<\/em> infec\u00e7\u00e3o<\/span> (a causa da doen\u00e7a de Lyme) em end\u00eamico<\/span> \u00e1reas da Europa e Estados Unidos.<\/li>\n
- Tem a melhor sobrevida em 5 anos do 99%.<\/li>\n
- Os pacientes mais jovens s\u00e3o afetados, com idade mediana de 55 anos, mas tamb\u00e9m pode ser encontrado em crian\u00e7as.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio difuso de c\u00e9lulas B grandes, tipo perna (PCDLBCL-LT)<\/span><\/h3>\n\n- PCDLBCL-LTT \u00e9 duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.<\/li>\n
- Tem o pior progn\u00f3stico, com uma sobrevida em 5 anos de 50%.<\/li>\n
- Afeta pessoas idosas com idade mediana de 76 anos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Linfoma prim\u00e1rio difuso de c\u00e9lulas B grandes, outro (PCDLBCL-outro)<\/span><\/h3>\n\n- PCDLBCL-other \u00e9 muito raro.<\/li>\n
- Tem um progn\u00f3stico vari\u00e1vel.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os sinais cut\u00e2neos do linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B?<\/span><\/h2>\n<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio do centro folicular<\/span><\/h3>\n\n- \nPCFCL apresenta com s<\/span>oliveira ou agrupado<\/span> p\u00e1pulas<\/span>, pratos<\/span> ou n\u00f3dulos<\/span>.<\/li>\n
- Estes s\u00e3o rosa para viol\u00e1ceo<\/span>.<\/li>\n
- Eles s\u00e3o geralmente encontrados no couro cabeludo, testa ou tronco.<\/li>\n
- Eles s\u00e3o muito raramente encontrados na perna.<\/li>\n<\/ul>\n
Especialmente quando afeta a cabe\u00e7a ou o rosto, o PCFCL pode simular ros\u00e1cea, foliculite, acne, lupus miliaris (TB) e picadas de insetos. A lista de diagn\u00f3sticos diferenciais tamb\u00e9m deve incluir basal<\/span> c\u00e9lula carcinoma<\/span>, Carcinoma de c\u00e9lulas de Merkel, cut\u00e2neo linf\u00f3ide<\/span> hiperplasia<\/span> e outros tumores de pele sem c\u00e9lulas B (por exemplo, linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas T).<\/p>\n<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio de c\u00e9lulas B da zona marginal<\/span><\/h3>\nPCMZL \u00e9 um linfoma maligno de c\u00e9lulas B de baixo grau de MALT (membrana mucosa<\/span>tecido linf\u00f3ide associado). <\/p>\n\n- O PCMZL apresenta p\u00e1pulas, placas ou n\u00f3dulos solit\u00e1rios ou m\u00faltiplos.<\/li>\n
- Eles s\u00e3o de cor vermelha a arroxeada.<\/li>\n
- S\u00e3o mais frequentemente encontrados no tronco e nas extremidades superiores.<\/li>\n<\/ul>\n
Freq\u00fcentemente, as les\u00f5es parecem clinicamente menores e, em alguns casos, podem imitar o aparecimento de carcinoma basocelular. Outros diagn\u00f3sticos diferenciais incluem artr\u00f3pode<\/span> mordidas urtic\u00e1ria<\/span>, leucemia<\/span> pele<\/span> e pseudolinfoma induzido por drogas.<\/p>\n<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio difuso de c\u00e9lulas B grandes, tipo perna<\/span><\/h3>\n\n- \nPCDLBCL-LTT apresenta com s<\/span>n\u00f3dulos m\u00faltiplos ou olit\u00e1rios, placas e tumores infiltrados.<\/li>\n
- Raramente, ocorre como verrugoso<\/span> placas o estendido<\/span> les\u00f5es semelhantes a guirlandas.<\/li>\n
- Eles s\u00e3o tipicamente vermelhos a azulados.<\/li>\n
- Eles s\u00e3o encontrados principalmente em uma ou ambas as pernas, mas afetam outros locais no 10-15%.<\/li>\n
- Representa um subtipo agressivo de PCBCL.<\/li>\n
- V\u00e1rias les\u00f5es de pele na perna t\u00eam um progn\u00f3stico ruim.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio difuso de grandes c\u00e9lulas B, outras<\/span><\/h3>\n\n- \nPCDLBCL-outro <\/span>inclui linfoma grande de c\u00e9lulas B, que se apresenta com les\u00f5es de pele na cabe\u00e7a, tronco ou extremidades.<\/li>\n
- C\u00e9lula dendr\u00edtica plasmocit\u00f3ide bl\u00e1stica neoplasia<\/span> apresenta placas semelhantes a hematomas, n\u00f3dulos e tumores. Mais tarde, progride para envolver o sistema nervoso central. Representa um tipo de leucemia cut\u00e2nea.<\/li>\n
- \n
O linfoma intravascular de grandes c\u00e9lulas B prolifera dentro do l\u00famen<\/span> de pequeno vasos sangu\u00edneos<\/span>, principalmente na pele e no sistema nervoso central e posteriormente em outros \u00f3rg\u00e3os. As les\u00f5es aparecem como eritematoso<\/span>n\u00f3dulos sens\u00edveis, tumores e telangiectasias<\/span> principalmente no tronco e pernas. As les\u00f5es cut\u00e2neas podem ser confundidas com micose fung\u00f3ide, sarcoidose, vaso sangu\u00edneo<\/span> tumores ou leucemia da pele.<\/li>\n<\/ul>\n\n<\/span>Linfoma intravascular de grandes c\u00e9lulas B<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Linfoma intravascular de c\u00e9lulas B<\/p>\n
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Linfoma intravascular de c\u00e9lulas B<\/p>\n
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Linfoma intravascular de c\u00e9lulas B<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticado o linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas B? <\/span><\/h2>\nA avalia\u00e7\u00e3o dos PCBCLs deve incluir uma hist\u00f3ria completa, um exame f\u00edsico e um exame cut\u00e2neo. Os exames de sangue iniciais devem incluir:<\/p>\n
\n- Hemograma completo e diferencial<\/li>\n
- Perfil metab\u00f3lico e desidrogenase de lactato.<\/li>\n<\/ul>\n
Se o hemograma completo mostrar linfocitose, perif\u00e9rico<\/span> A citometria de fluxo sangu\u00edneo pode ser necess\u00e1ria.<\/p>\nPele adequada bi\u00f3psia<\/span> Tamb\u00e9m \u00e9 importante para avalia\u00e7\u00e3o e prepara\u00e7\u00e3o. Pun\u00e7\u00e3o de 4-6 mm, incisional ou excisional bi\u00f3psias<\/span><\/span> deve ser obtido e deve incluir o treli\u00e7a<\/span> derme<\/span> e subcut\u00e2neo<\/span> graxa. As amostras de bi\u00f3psia de superf\u00edcie podem n\u00e3o diferenciar PCBCLs de reagentes ou inflamat\u00f3rio<\/span> processos.<\/p>\nO envolvimento extracut\u00e2neo deve ser avaliado, principalmente em pacientes com palp\u00e1vel<\/span>