<\/span><\/h2>\nCutis marmorata telangiectatica congenita es poco com\u00fan cong\u00eanito<\/span> capilar<\/span> vascular<\/span> malforma\u00e7\u00e3o<\/span>. No debe confundirse con cutis marmorata, un moteado fisiol\u00f3gico normal de la piel en ambientes fr\u00edos.<\/p>\n<\/span>Quien recibe cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span>? <\/span><\/h2>\nCutis marmorata telangiectatica congenita es rara. Por lo general, es espor\u00e1dico y los miembros de la familia no se ven afectados. Sin embargo, varios miembros de una familia pueden ocasionalmente tener CMTC.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span>?<\/span><\/h2>\nLa causa de la cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita es desconocida, pero es probable que sea un gen\u00e9tico<\/span> muta\u00e7\u00e3o<\/span>. UMA posible variaci\u00f3n en el ARL6IP6<\/em> gene<\/span> ha sido sugerido.<\/span><\/p>\nEl ni\u00f1o puede tener otros cong\u00e9nitos. naevi<\/span>, como un caf\u00e9 con leche mancha<\/span>, Mongolion spot (d\u00e9rmico<\/span> melanocitosis) nevo<\/span> flammeus, fakomatosis pigmentovascularis tipo 5 u otras marcas vasculares de nacimiento.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span>?<\/span><\/h2>\nCutis marmorata telangiectatica congenita est\u00e1 presente al nacer. Se caracteriza por parches fijos de piel moteada con una red o parches reticulados de azul a p\u00farpura p\u00e1lido (livedo<\/span> reticularis). diferente a fisiol\u00f3gico<\/span> cutis marmorata, las marcas no se desvanecen con el calentamiento. <\/p>\nCMTC puede aparecer sangrado debido a dermal atrofia<\/span> (p\u00e9rdida de derme<\/span>) Atrofia de la epiderme<\/span> e raramente ulcera\u00e7\u00e3o<\/span> Tambi\u00e9n puede ocurrir. Se asocia m\u00e1s com\u00fanmente con ipsilateral<\/span> hipotrofia de extremidades (extremidad m\u00e1s peque\u00f1a y m\u00e1s corta). <\/p>\nPoco despu\u00e9s del nacimiento, los parches rojos o rosados \u200b\u200bde la piel tambi\u00e9n se pueden confundir con una mancha de vino de oporto o una lactancia temprana. proliferativo<\/span> hemangioma<\/span>.<\/p>\nDos anormalidades cong\u00e9nitas se asocian con cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita: Adams-Oliver s\u00edndrome<\/span> y fakomatosis pigmentovascularis.<\/p>\n<\/span>S\u00edndrome de Adams-Oliver <\/span><\/h3>\nLas caracter\u00edsticas principales del s\u00edndrome de Adams-Oliver son:<\/p>\n
\n- CMTC<\/li>\n
- \nAplasia<\/span> cutis cong\u00e9nita del cuero cabelludo<\/li>\n
- \ndistal<\/span> anomal\u00edas de reducci\u00f3n de extremidades<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Phakomatosis pigmentovascularis<\/span><\/h3>\nLas caracter\u00edsticas principales de la fakomatosis pigmentovascularis son:<\/p>\n
\n- Malformaci\u00f3n vascular<\/li>\n
- \nMelanoc\u00edtico<\/span> naevi.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Otras asociaciones<\/span><\/h3>\nMacrocefalia<\/span>\u2013CMTC ha sido renombrado macrocefalia \u2013 malformaci\u00f3n capilar (MCM) ya que las lesiones cut\u00e1neas en MCM representan treli\u00e7a<\/span> manchas de vino de Oporto en lugar de cutis marmorata.<\/p>\nSe puede observar cutis marmorata persistente en pacientes con s\u00edndrome de Down, trisom\u00eda 18 y s\u00edndrome de Cornelia de Lange.<\/p>\n
Extra-cut\u00e2neo<\/span> hallazgos de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span> incluir:<\/p>\n\n- Miembros: el 50% de los pacientes presentar\u00e1n una discrepancia y asimetr\u00eda en la longitud de los miembros<\/li>\n
- Ojos: desprendimiento de retina cong\u00e9nita, glaucoma<\/span>leucoconia<\/li>\n
- \nCNS<\/span>: retraso en el desarrollo<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Tez telangiect\u00e1tica cong\u00eanita marmorata<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Tez telangiect\u00e1tica cong\u00eanita marmorata<\/p>\n
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Tez telangiect\u00e1tica cong\u00eanita marmorata<\/p>\n
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Tez telangiect\u00e1tica cong\u00eanita marmorata<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo es el diagn\u00f3stico de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span> \u00bfhecho?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita generalmente se basa en la identificaci\u00f3n de las apariencias espec\u00edficas de la piel por un experto dermatologista<\/span> o pediatra<\/p>\n\n
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<\/span>Manejo de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span>
\n<\/span><\/h2>\nNo existe un tratamiento espec\u00edfico para las lesiones cut\u00e1neas de cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita.<\/p>\n
Los ni\u00f1os afectados con discrepancias en la longitud de las extremidades deben ser monitoreados con radiograf\u00edas de pie hasta las piernas a la edad de 10 (ni\u00f1as) o 12 (ni\u00f1os), o si la discrepancia en la longitud de las extremidades es mayor o igual a 2 cm. Ortop\u00e9dico<\/span> Se recomienda la derivaci\u00f3n para las discrepancias en la longitud del miembro de m\u00e1s de 2 cm para la epifisiodesis (fusi\u00f3n de la placa de crecimiento \u00f3seo) y la consideraci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado para cutis marmorata telangiectatica cong\u00e9nita<\/span>?<\/span><\/h2>\nCutis marmorata telangiectatica congenita se desvanece lentamente durante los primeros a\u00f1os de vida.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es cutis marmorata telangiectatica congenita? Cutis marmorata telangiectatica congenita es poco com\u00fan cong\u00e9nito capilar vascular malformaci\u00f3n. No debe confundirse con cutis marmorata, un moteado fisiol\u00f3gico normal de la piel…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6658","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6658","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6658"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6658\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6658"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6658"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6658"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}