{"id":6686,"date":"2020-04-22T18:14:30","date_gmt":"2020-04-22T21:14:30","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/"},"modified":"2020-04-27T17:08:33","modified_gmt":"2020-04-27T20:08:33","slug":"sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome poliglandular autoimune tipo 1"},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_88 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Conte\u00fado<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Alternar tabela de conte\u00fado\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Alternar<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#Que-es-autoinmune-poliglandular-sindrome-%C2%BFtipo-1\" >Que es autoinmune poliglandular s\u00edndrome \u00bftipo 1?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFQuien-contrae-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfQui\u00e9n contrae el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFQue-causa-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfQu\u00e9 causa el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFCuales-son-las-caracteristicas-clinicas-del-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><ul class='ez-toc-list-level-5' ><li class='ez-toc-heading-level-5'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#Signos-cutaneos-de-APS-tipo-1\" >Signos cut\u00e1neos de APS tipo 1<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFComo-se-diagnostica-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFComo-se-trata-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfC\u00f3mo se trata el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1-2\/#%C2%BFCual-es-el-resultado-del-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\" >\u00bfCu\u00e1l es el resultado del s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-es-autoinmune-poliglandular-sindrome-%C2%BFtipo-1\"><\/span>O que \u00e9 <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoimune<\/span> poliglandular <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> \u00bftipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS1) es una afecci\u00f3n autoinmune que produce insuficiencias m\u00faltiples <span class=\"term\" data-term-id=\"1196\">end\u00f3crino<\/span> gl\u00e1ndulas Tambi\u00e9n se conoce como s\u00edndrome poliendocrino autoinmune tipo 1, poliendocrinopat\u00eda-candidiasis.<span class=\"term\" data-term-id=\"375\">ectod\u00e9rmico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"74\">distrofia<\/span> (APECED), s\u00edndrome de Whitaker y s\u00edndrome de candidiasis-hipoparatiroidismo-enfermedad de Addison, entre sus muchos otros nombres.<\/p>\n<p>APS1 fue descrita por primera vez por el Dr. Thomas Addison en el siglo XIX.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFQuien-contrae-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>APS1 se hereda, y las mujeres y las ni\u00f1as tienen un poco m\u00e1s de probabilidades de desarrollar el s\u00edndrome que los hombres y los ni\u00f1os. Ocurre con mayor frecuencia en poblaciones \u00e9tnicas particulares debido a <span class=\"term\" data-term-id=\"835\">consanguinidade<\/span> o la agrupaci\u00f3n de descendientes de un fundador familiar com\u00fan. Es mas <span class=\"term\" data-term-id=\"1676\">predominante<\/span> en:<\/p>\n<ul>\n<li>Judios iran\u00edes (1 de cada 9000)<\/li>\n<li>Sardos (1 de cada 14.400)<\/li>\n<li>Finlandeses (1 en 25,000).<\/li>\n<\/ul>\n<p>APS1 es raro en otras poblaciones.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFQue-causa-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>APS1 es causado por <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gene<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">muta\u00e7\u00f5es<\/span> en el gen regulador autoinmune, <em>AIRE<\/em>, en <span class=\"term\" data-term-id=\"1271\">cromossoma<\/span> 21q22. Se hereda en un <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autoss\u00f4mico<\/span> patr\u00f3n recesivo (dos copias de un gen anormal deben estar presentes para que se desarrolle el s\u00edndrome). Estas mutaciones gen\u00e9ticas conducen a <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticorpos<\/span> y causa <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f4nica<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamat\u00f3rio<\/span> c\u00e9lula <span class=\"term\" data-term-id=\"542\">infiltradores<\/span> en los \u00f3rganos afectados<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCuales-son-las-caracteristicas-clinicas-del-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los s\u00edntomas aparecen con mayor frecuencia en ni\u00f1os de 3 a 5 a\u00f1os, la mayor\u00eda de los casos de APS1 han aparecido en la adolescencia temprana, y todos los casos en el momento en que un individuo est\u00e1 en sus 30 a\u00f1os.<\/p>\n<p>APS1 se basa en tres caracter\u00edsticas cl\u00ednicas principales:<\/p>\n<ol>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1019\">Mucocut\u00e2neo<\/span> candidiasis que afecta la piel y <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosa<\/span> membranas<\/li>\n<li>Hipoparatiroidismo, que produce entumecimiento y hormigueo en la cara y las extremidades, calambres y dolores musculares, debilidad y fatiga debido a los bajos niveles de calcio circulante.<\/li>\n<li>\n<p>Enfermedad de Addison, una insuficiencia de las gl\u00e1ndulas suprarrenales, que se presenta con cambios en la piel. <span class=\"term\" data-term-id=\"1521\">pigmenta\u00e7\u00e3o<\/span>, p\u00e9rdida de apetito y p\u00e9rdida de peso, fatiga, presi\u00f3n arterial baja y fatiga.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Si bien es menos com\u00fan, otras caracter\u00edsticas posibles de este s\u00edndrome pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<ul>\n<li>Hipogonadotr\u00f3pico <span class=\"term\" data-term-id=\"1840\">hipogonadismo<\/span>\n<\/li>\n<li>Pernicioso <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span>\n<\/li>\n<li>Activo cr\u00f3nico <span class=\"term\" data-term-id=\"1801\">hepatite<\/span>\n<\/li>\n<li>Asplenia<\/li>\n<li>Queratoconjuntivitis<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"750\">Intersticial<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"994\">nefrite<\/span>\n<\/li>\n<li>\n<p>Diabetes mellitus tipo 1<\/li>\n<li>Colelitiasis<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"824\">Alopecia<\/span> areata<\/li>\n<li>M\u00e1 absor\u00e7\u00e3o<\/li>\n<li>\n<p>Vitiligo<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Signos-cutaneos-de-APS-tipo-1\"><\/span>Signos cut\u00e1neos de APS tipo 1<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='vitiligo-09__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-8551146-6281668' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/vitiligo-09__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-8551146.jpg'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Vitiligo<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='alopecia-areata-1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9845921-9450009' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/alopecia-areata-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9845921.jpg'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">Alopecia areata<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img alt='addison-01__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildizxq-7782008-7821300' src='https:\/\/doctorhoogstra.com\/wp-content\/uploads\/2020\/04\/addison-01__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDIzXQ-7782008.jpg'>\n<\/div>\n<p class=\"p-small\">doen\u00e7a de Addison<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-se-diagnostica-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Si un individuo presenta evidencia de m\u00e1s de una deficiencia endocrina, se pueden realizar m\u00e1s pruebas para confirmar el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS1), que incluye:<\/p>\n<ul>\n<li>UMA <span class=\"term\" data-term-id=\"1430\">s\u00e9rum<\/span> pantalla autoinmune<\/li>\n<li>Testes de fun\u00e7\u00e3o do \u00f3rg\u00e3o final.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los posibles an\u00e1lisis de sangre adicionales pueden incluir pruebas de <span class=\"term\" data-term-id=\"567\">testosterona<\/span>estradiol <span class=\"term\" data-term-id=\"1300\">fol\u00edculo<\/span>hormona estimulante (FSH), hormona luteinizante (LH), prolactina, hormona adrenocorticotr\u00f3pica (ACTH), <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span> actividad de renina, niveles de electrolitos y un conteo sangu\u00edneo completo. <\/p>\n<p>Se pueden tomar hisopos y raspados de piel para detectar <em>Candida albicans<\/em>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-se-trata-el-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata el s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento de APS1 depender\u00e1 de sus caracter\u00edsticas espec\u00edficas.<\/p>\n<ul>\n<li>\n<p>La candidiasis mucocut\u00e1nea se trata con agentes antimic\u00f3ticos orales, como fluconazol o itraconazol.<\/li>\n<li>El hipoparatiroidismo se trata con una combinaci\u00f3n de calcio oral y vitamina D (generalmente, calcitriol).<\/li>\n<li>\n<p>La enfermedad de Addison se trata con corticosteroides orales y mineralosteroides. Los trasplantes de gl\u00e1ndulas suprarrenales tambi\u00e9n pueden estar indicados.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCual-es-el-resultado-del-sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-1\"><\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado del s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>a <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">previs\u00e3o<\/span> para APS1 es variable. Las tasas de supervivencia han mejorado mucho desde la d\u00e9cada de 1970.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Que es autoinmune poliglandular s\u00edndrome \u00bftipo 1? El s\u00edndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS1) es una afecci\u00f3n autoinmune que produce insuficiencias m\u00faltiples endocrino gl\u00e1ndulas Tambi\u00e9n se conoce como s\u00edndrome poliendocrino&#8230;<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6686","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6686","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6686"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6686\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6686"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6686"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6686"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}