<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Adams-Oliver \u00e9 considerada muito rara, com incid\u00eancia<\/span> cerca de 1 em cada 225.000 nascidos vivos. o etiologia<\/span> \u00c9 desconhecido. Por\u00e9m:<\/p>\n\n- A hist\u00f3ria familiar \u00e9 um fator de risco; um pai que \u00e9 transportadora<\/span> tem uma chance de 50% de transmitir esta s\u00edndrome aos descendentes<\/span><\/li>\n
- O risco parece ser o mesmo para homens e mulheres.<\/span><\/li>\n
- \nNenhuma prefer\u00eancia racial\/\u00e9tnica descoberta<\/span> <\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>O que causa a s\u00edndrome de Adams-Oliver?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Adams-Oliver \u00e9 causada por gen\u00e9tico<\/span> muta\u00e7\u00f5es<\/span> em pelo menos 6 genes<\/span>: <\/p>\n\n- Genes ARPGAP31, DLL4, DOCK6, EOGT, NOTCH1 ou EBPJ envolvidos<\/span><\/li>\n
- Cada um desses genes desempenha um papel fundamental no desenvolvimento embrion\u00e1rio.<\/span><\/li>\n
- O padr\u00e3o de heran\u00e7a pode ser autoss\u00f4mico<\/span> dominante ou, menos frequentemente, autoss\u00f4mica recessiva<\/span><\/span><\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da s\u00edndrome de Adams-Oliver?<\/span><\/h2>\na prim\u00e1rio<\/span> As caracter\u00edsticas da s\u00edndrome de Adams-Oliver incluem: <\/p>\n\n- \n
Aplasia pele cong\u00eanita. Isso descreve localizado<\/span> \u00e1reas de falta de pele no couro cabeludo com cicatrizes e sem pelos; Essas les\u00f5es podem infeccionar e pode haver uma deformidade \u00f3ssea subjacente.<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n- Malforma\u00e7\u00e3o<\/span> das extremidades. Isso pode incluir anormalidades nas unhas, fus\u00e3o de d\u00edgitos<\/span> (sindactilia) ou d\u00edgitos curtos (braquidactilia) ou d\u00edgitos ausentes (oligodactilia)<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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Tez telangiect\u00e1tica cong\u00eanita marmorata. Isto \u00e9 marcado por um padr\u00e3o vermelho ou roxo na pele e \u00e9 devido a vaso sangu\u00edneo<\/span> anormalidades.<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n- Outras caracter\u00edsticas incluem defeitos card\u00edacos, pulmonar<\/span> hipertens\u00e3o<\/span> e defici\u00eancia de desenvolvimento.<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
O diagn\u00f3stico \u00e9 baseado em sinais e sintomas cl\u00ednicos, hist\u00f3rico do paciente\/fam\u00edlia e exames de imagem.<\/p>\n
<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para a s\u00edndrome de Adams-Oliver?<\/span><\/h2>\nN\u00e3o h\u00e1 cura para a s\u00edndrome de Adams-Oliver; o tratamento se concentra em sintoma<\/span> gest\u00e3o e pode incluir:<\/p>\n\n- \nenxerto de pele<\/span> e cirurgia craniana ou outra para reparar les\u00f5es de pele\/anomalias do cr\u00e2nio<\/span>\n<\/li>\n
- Fisioterapia, cirurgia e uso de pr\u00f3teses para malforma\u00e7\u00f5es de membros.<\/span><\/li>\n
- Modifica\u00e7\u00f5es no estilo de vida, como usar capacetes enquanto joga para proteger o cr\u00e2nio<\/span><\/li>\n
- Exames m\u00e9dicos regulares<\/span><\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>Qual \u00e9 o resultado da s\u00edndrome de Adams-Oliver?<\/span><\/h2>\nA longo prazo previs\u00e3o<\/span> A s\u00edndrome de Adams-Oliver \u00e9 dif\u00edcil de prever: n\u00e3o est\u00e1 adequadamente descrita na literatura m\u00e9dica devido \u00e0 raridade dos casos. <\/p>\nDeve-se notar que, na aus\u00eancia de anomalias graves, as pessoas com esta condi\u00e7\u00e3o devem ter uma vida normal.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es Adams-Oliver? s\u00edndrome? El s\u00edndrome de Adams-Oliver es una condici\u00f3n rara caracterizada por diversas malformaciones de las extremidades y un desarrollo anormal de la piel, particularmente en el cuero…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6696","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6696","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6696"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6696\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6696"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6696"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6696"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}