<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda \u00e9 uma doen\u00e7a cut\u00e2nea rara caracterizada por febre<\/span> e pele inflamada ou com bolhas e membrana mucosa<\/span> Les\u00f5es de neutr\u00f3filos doen\u00e7a de pele<\/span> Eles s\u00e3o autoinflamat\u00f3rio<\/span> condi\u00e7\u00f5es frequentemente associadas a sist\u00eamico<\/span> doen\u00e7a.<\/p>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda tamb\u00e9m tem o nome hom\u00f4nimo, Sweet s\u00edndrome<\/span> ou doen\u00e7a, nomeada em homenagem ao Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, que a descreveu pela primeira vez em 1964.<\/p>\n<\/span>Quem contrai dermatose neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda ocorre mais comumente em mulheres de meia-idade, mas homens, crian\u00e7as (raramente) e idosos tamb\u00e9m podem ser afetados. Descobriu-se que \u00e9 mais comum em pessoas portadoras da gen\u00e9tico<\/span> marcador HLA<\/span> B54.<\/p>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda pode afetar indiv\u00edduos previamente saud\u00e1veis, mas muitas vezes surge no contexto de uma doen\u00e7a sist\u00eamica aguda. infec\u00e7\u00e3o<\/span> ou um subjacente cr\u00f4nica<\/span> doen\u00e7a.<\/p>\n\n
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<\/span>O que causa a dermatose neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nA causa exata da dermatose neutrof\u00edlica febril aguda \u00e9 desconhecida. Pr\u00f3-inflamat\u00f3rio<\/span> citocinas<\/span> interleucina<\/span>-1 e tumor<\/span> necrose<\/span> o fator alfa (TNF\u03b1) desempenha um papel importante.<\/p>\nDermatose neutrof\u00edlica febril aguda pode ocorrer:<\/p>\n
\n- exposi\u00e7\u00e3o ao sol<\/li>\n
- Infec\u00e7\u00e3o do trato respirat\u00f3rio superior (por exemplo, infec\u00e7\u00e3o no peito, faringite estreptoc\u00f3cica)<\/li>\n
- Doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal (por exemplo, \u00falcera colite<\/span> ou doen\u00e7a de Crohn)<\/li>\n
- \n
Reumat\u00f3ide artrite<\/span> , l\u00fapus eritematoso e policondrite recidivante\n<\/li>\n- \n
Dist\u00farbios sangu\u00edneos, incluindo leucemia<\/span> (na maioria das vezes leucemia miel\u00f3ide aguda ou s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicas). Estes podem causar a s\u00edndrome histiocitoide de Sweet (ver acima).<\/li>\n- interno C\u00e2ncer<\/span> geralmente do intestino, \u00f3rg\u00e3o geniturin\u00e1rio ou seio<\/li>\n
- A gravidez<\/li>\n
- Infec\u00e7\u00e3o gastrointestinal (por exemplo, Campylobacter)<\/li>\n
- Vacina\u00e7\u00e3o<\/li>\n
- Medicamentos, incluindo azatioprina, granul\u00f3citos<\/span> fator estimulador de col\u00f4nias (G-CSF), n\u00e3o ester\u00f3ide anti-inflamat\u00f3rio<\/span> medica\u00e7\u00e3o trimetoprima + sulfametoxazol<\/span> e outros antibi\u00f3ticos, inibidores de TNF\u03b1, carbamazepina e v\u00e1rios outros<\/li>\n
- Imunodefici\u00eancia<\/li>\n<\/ul>\n
Em muitas pessoas com dermatose neutrof\u00edlica febril aguda, nenhuma condi\u00e7\u00e3o subjacente \u00e9 encontrada.<\/p>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os sintomas da dermatose neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda pode ocorrer uma vez ou recorrer em diversas ocasi\u00f5es. \u00c9 caracterizada por alguns ou todos os seguintes sintomas:<\/p>\n
\n- Febre alta ou moderada<\/li>\n
- Cansa\u00e7o e desconforto<\/span> (Sentir-se mal)<\/li>\n
- Les\u00f5es de pele<\/li>\n
- Dor nos olhos e\/ou boca \u00falceras<\/span>\n<\/li>\n
- Articula\u00e7\u00f5es doloridas<\/li>\n
- Dor de cabe\u00e7a<\/li>\n
- \u00c0s vezes, outros \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o afetados, incluindo ossos, sistema nervoso, rins, intestinos, f\u00edgado, cora\u00e7\u00e3o, pulm\u00f5es, m\u00fasculos e ba\u00e7o.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como s\u00e3o as les\u00f5es de pele?<\/span><\/h2>\nAs les\u00f5es cut\u00e2neas da dermatose neutrof\u00edlica febril aguda podem ser poucas ou numerosas. Eles s\u00e3o caracteristicamente sens\u00edveis e podem ser extremamente dolorosos. Eles persistem por dias ou semanas. As extremidades e o pesco\u00e7o s\u00e3o os locais mais comumente afetados, mas outras \u00e1reas da pele e membrana mucosa<\/span> pode estar envolvido. Em alguns pacientes, surgem apenas em \u00e1reas expostas ao sol. As les\u00f5es da s\u00edndrome de Sweet podem ter uma variedade de apar\u00eancias.<\/p>\n\n- Pequeno p\u00e1pulas<\/span> (golpes) ou ves\u00edculas<\/span> (bolhas)<\/li>\n
- Maior espessado ou inchado pratos<\/span> (manchas planas) ou n\u00f3dulos<\/span> (caro\u00e7os)<\/li>\n
- Apar\u00eancia pseudovesicular (quase com bolhas)<\/li>\n
- \nCancelar<\/span> les\u00f5es (em forma de anel)<\/li>\n
- \nEros\u00f5es<\/span> e \u00falceras semelhantes at\u00edpico<\/span> pioderma<\/span> gangrenoso\n<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Dermatose neutrof\u00edlica febril aguda.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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Dermatose neutrof\u00edlica aguda.<\/p>\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>les\u00f5es mucosas<\/span><\/h3>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda geralmente causa eros\u00f5es ou \u00falceras no interior da boca, na l\u00edngua ou nos l\u00e1bios.<\/p>\n
Ocular<\/span> A dermatose neutrof\u00edlica febril aguda apresenta-se como olho dolorido, vermelho e pegajoso. Pode levar a ulcera\u00e7\u00e3o<\/span> e perda de vis\u00e3o devido a conjuntivite<\/span>dacrioadenite ceratite<\/span>epislerite esclerite<\/span>irite uve\u00edte<\/span>, glaucoma<\/span> e coroidite.<\/p>\n\n<\/span>Dermatose neutrof\u00edlica febril aguda que afeta superf\u00edcies mucosas.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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s\u00edndrome doce<\/p>\n
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S\u00edndrome de Sweet afetando o l\u00e1bio<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\nSubcut\u00e2neo<\/span> dermatose neutrof\u00edlica febril aguda<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica subcut\u00e2nea \u00e9 uma forma de paniculite<\/span>. \u00c9 tamb\u00e9m chamada de s\u00edndrome de Sweet subcut\u00e2nea. <\/p>\n\n- \u00c9 caracterizada por n\u00f3dulos e placas profundas e dolorosas.<\/li>\n
- As les\u00f5es cut\u00e2neas podem ulcerar e baixar<\/span> material oleoso <\/li>\n
- Eles podem se desenvolver em qualquer \u00e1rea da pele.<\/li>\n
- Os sintomas sist\u00eamicos incluem febre, mal-estar e dores nas articula\u00e7\u00f5es.<\/li>\n
- Existe uma associa\u00e7\u00e3o com miel\u00f3ide<\/span> displ\u00e1sico<\/span> s\u00edndromes<\/li>\n
- \nBi\u00f3psia<\/span> amostra lobar infiltra\u00e7\u00e3o<\/span> do neutr\u00f3filos<\/span><\/span> na gordura subcut\u00e2nea sem vasculite<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
H\u00e1 debate sobre se a paniculite neutrof\u00edlica sem envolvimento neutrof\u00edlico do derme<\/span> devem ser classificados separadamente. <\/p>\n\n<\/span>Dermatose neutrof\u00edlica subcut\u00e2nea.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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S\u00edndrome do doce subcut\u00e2neo<\/p>\n
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S\u00edndrome do doce subcut\u00e2neo<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Dermatose neutrof\u00edlica das m\u00e3os.<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica das m\u00e3os \u00e9 considerada uma localizado<\/span> variante em que h\u00e1 n\u00f3dulos arroxeados no dorso do polegar, dedos e m\u00e3o, ou menos frequentemente, Palma<\/span> superf\u00edcies<\/p>\n<\/span>\nS\u00edndrome histocit\u00f3ide doce<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome histiocitoide doce foi descrita pela primeira vez em 2005. Nesta forma de dermatose neutrof\u00edlica febril aguda, em vez de neutr\u00f3filos, inflama\u00e7\u00e3o<\/span> Est\u00e1 associada \u00e0 infiltra\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas mieloides imaturas na bi\u00f3psia. O nome surge da apar\u00eancia semelhante destes monoc\u00edtico<\/span> c\u00e9lulas para histi\u00f3citos<\/span>. Pode ser dif\u00edcil distinguir da leucemia. pele<\/span>.<\/p>\nAs les\u00f5es cut\u00e2neas na s\u00edndrome histiocitoide de Sweet geralmente incluem m\u00faltiplas manchas, placas e n\u00f3dulos vermelhos, roxos ou marrons de formato oval. o erup\u00e7\u00e3o<\/span> Pode ser persistente, mas pode melhorar com o tratamento bem-sucedido da doen\u00e7a subjacente ou com a retirada do medicamento agressor.<\/p>\nA s\u00edndrome histiocit\u00f3ide doce foi relatada em:<\/p>\n
\n- S\u00edndrome mielodispl\u00e1sica<\/li>\n
- Dist\u00farbios mieloproliferativos, incluindo leucemia.<\/li>\n
- Mieloma m\u00faltiplo tratado com bortezomibe<\/li>\n
- Criofibrinogenemia<\/li>\n
- Pseudotumor \/mixoma<\/span>\n<\/li>\n
- \nLinf\u00f3citos<\/span>Predomin\u00e2ncia de Hodgkin linfoma<\/span>\n<\/li>\n
- Artrite reumat\u00f3ide<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a dermatose neutrof\u00edlica febril aguda?<\/span><\/h2>\nA dermatose neutrof\u00edlica febril aguda pode ser diagnosticada clinicamente, mas \u00e0s vezes pode ser dif\u00edcil distinguir de infec\u00e7\u00f5es como varicela ou condi\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias como vasculite. O diagn\u00f3stico geralmente \u00e9 confirmado em bi\u00f3psia de pele. Podem ser necess\u00e1rias manchas especiais.<\/p>\n
Crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos foram propostos para dermatose neutrof\u00edlica febril aguda cl\u00e1ssica.<\/p>\n
Crit\u00e9rios principais<\/p>\n
\n- In\u00edcio abrupto de placas ou n\u00f3dulos vermelhos ou roxos, sens\u00edveis ou dolorosos<\/li>\n
- A bi\u00f3psia mostra inflama\u00e7\u00e3o composta principalmente por neutr\u00f3filos sem vasculite.<\/li>\n<\/ol>\n
Crit\u00e9rios menores<\/p>\n
\n- Febre ou infec\u00e7\u00e3o anterior<\/li>\n
- Acompanhando febre, dores nas articula\u00e7\u00f5es, conjuntivite ou c\u00e2ncer subjacente.<\/li>\n
- Aumento da contagem de gl\u00f3bulos brancos em exames de sangue.<\/li>\n
- Melhora com esteroides sist\u00eamicos e n\u00e3o com antibi\u00f3ticos.\n<\/li>\n
- Aumento eritr\u00f3citos<\/span> taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o (ESR<\/span>)<\/li>\n<\/ol>\n
Diagn\u00f3stico histopatol\u00f3gico<\/span> As caracter\u00edsticas da dermatose neutrof\u00edlica febril aguda s\u00e3o numerosas e polinucleares. neutr\u00f3filos<\/span> c\u00e9lulas inflamat\u00f3rias associadas \u00e0 ruptura de neutr\u00f3filos (leucocitoclasia<\/span>) e incha\u00e7o das c\u00e9lulas que revestem vasos sangu\u00edneos<\/span> (endotelial<\/span> c\u00e9lulas). No entanto, outros padr\u00f5es inflamat\u00f3rios podem ser observados, por exemplo, mononucleares histi\u00f3cito<\/span> c\u00e9lulas. A verdadeira vasculite pode ocorrer em casos graves.<\/p>\nExames de sangue em pacientes com dermatose neutrof\u00edlica febril aguda podem revelar:<\/p>\n
\n- Alto taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o de eritr\u00f3citos<\/span> (ESR) ou prote\u00edna C-reativa<\/span> (CRP<\/span>), indicando doen\u00e7a inflamat\u00f3ria sist\u00eamica<\/li>\n
- Contagem elevada de gl\u00f3bulos brancos (neutr\u00f3filos) leucocitose<\/span>)<\/li>\n
- p-HAUNCH<\/span> (citoplasma de neutr\u00f3filos