<\/span><\/h2>\nAmiloidose \u00e9 o termo usado para um grupo de doen\u00e7as nas quais um ou mais \u00f3rg\u00e3os do corpo acumulam v\u00e1rias prote\u00ednas insol\u00faveis (amil\u00f3ide<\/span>) em quantidades a causar disfun\u00e7\u00e3o<\/span> do sistema de \u00f3rg\u00e3os. Os \u00f3rg\u00e3os freq\u00fcentemente afetados incluem cora\u00e7\u00e3o, rins, trato gastrointestinal, sistema nervoso e pele. A amiloidose da pele \u00e9 chamada cut\u00e2neo<\/span> amiloidose. Nessa condi\u00e7\u00e3o, prote\u00ednas amil\u00f3ides ou do tipo amil\u00f3ide s\u00e3o depositadas no derme<\/span>.<\/p>\n<\/span>Tipos de amiloidose<\/span><\/h2>\nExistem tr\u00eas tipos importantes de amiloidose.<\/p>\n
Prim\u00e1rio<\/span> amiloidose <\/strong><\/p>\n\n- A amiloidose prim\u00e1ria \u00e9 um dist\u00farbio proteico. metabolismo<\/span> \u00c9 origin\u00e1rio da medula \u00f3ssea e est\u00e1 ocasionalmente associado a mieloma m\u00faltiplo. Tamb\u00e9m \u00e9 conhecido como amiloidose do tipo cadeia amil\u00f3ide L (AL).<\/li>\n
- Prim\u00e1rio sist\u00eamico<\/span> A amiloidose afeta o cora\u00e7\u00e3o, rins, f\u00edgado, trato gastrointestinal e sistema nervoso central. O envolvimento da pele ocorre em aproximadamente 30-40% dos pacientes.<\/li>\n
- \nLocalizado<\/span> A amiloidose prim\u00e1ria afeta \u00f3rg\u00e3os espec\u00edficos, como a pele (amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria), o cora\u00e7\u00e3o, os olhos, as vias a\u00e9reas e a bexiga.<\/li>\n<\/ul>\n
Os tipos de amiloidose cut\u00e2nea localizada prim\u00e1ria incluem:<\/p>\n
\n- L\u00edquen amiloidose<\/li>\n
- Macular<\/span> amiloidose<\/li>\n
- \nNodular<\/span> amiloidose<\/li>\n
- Amiloidose pele<\/span> Discr\u00f4mico.<\/li>\n<\/ul>\n
Amiloidose sist\u00eamica secund\u00e1ria. <\/strong><\/p>\n\n- A amiloidose sist\u00eamica secund\u00e1ria ocorre como uma complica\u00e7\u00e3o de muitos cr\u00f4nica<\/span> inflamat\u00f3rio<\/span> doen\u00e7as como reumat\u00f3ide artrite<\/span> e osteomielite<\/span>.<\/li>\n
- Tamb\u00e9m conhecida como amiloidose amil\u00f3ide A (AA), \u00e9 a forma mais comum de amiloidose sist\u00eamica em todo o mundo.<\/li>\n
- Os rins, f\u00edgado e ba\u00e7o s\u00e3o os \u00f3rg\u00e3os mais afetados na amiloidose sist\u00eamica secund\u00e1ria. O envolvimento da pele raramente \u00e9 uma caracter\u00edstica da doen\u00e7a.<\/li>\n<\/ul>\n
Fam\u00edlia<\/span> (heredit\u00e1rio<\/span>) amiloidose <\/strong><\/p>\nA amiloidose familiar \u00e9 uma forma rara de amiloidose que \u00e9 herdada e geralmente causa cardiomiopatia<\/span> e neuropatia<\/span> na meia-idade A forma mais comum, conhecida como amiloidose ATTR, \u00e9 devida a um muta\u00e7\u00e3o<\/span> em transtirretina (TTR) gene<\/span> no cromossoma<\/span> 5 e leva a falhas hep\u00e1tico<\/span> prote\u00edna transtiretina.<\/p>\n\n
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<\/span>Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da amiloidose prim\u00e1ria.<\/span><\/h2>\nCaracter\u00edsticas cl\u00ednicas distintas s\u00e3o encontradas para cada tipo de amiloidose prim\u00e1ria.<\/p>\n
<\/span>Amiloidose sist\u00eamica<\/span><\/h3>\nOs sinais e sintomas da amiloidose sist\u00eamica prim\u00e1ria geralmente n\u00e3o s\u00e3o espec\u00edficos e incluem:<\/p>\n
\n- Fadiga<\/li>\n
- Perda de peso<\/li>\n
- Edema<\/span><\/li>\n
- Falta de ar<\/li>\n
- Daze<\/li>\n
- Dorm\u00eancia, sensa\u00e7\u00e3o de formigamento<\/li>\n
- Rouquid\u00e3o.<\/li>\n<\/ul>\n
Estes podem preceder o diagn\u00f3stico de amiloidose em at\u00e9 dois anos. No entanto, quando apresentados com os seguintes sintomas espec\u00edficos, a amiloidose sist\u00eamica deve ser considerada um poss\u00edvel diagn\u00f3stico.<\/p>\n
\n- T\u00fanel do carpo s\u00edndrome<\/span>: perturba\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o do nervo mediano no pulso \u00e0 medida que o nervo passa pelo t\u00fanel do carpo.<\/li>\n
- Les\u00f5es de pele\n
\n- Os achados cut\u00e2neos mais comuns s\u00e3o roxa<\/span>: pet\u00e9quias<\/span> (pequenas manchas vermelhas de sangue) e equimose<\/span> (pequenas manchas planas de sangue com formato redondo ou irregular e cor azulada \/ arroxeada).<\/li>\n
- Ceroso p\u00e1pulas<\/span>, n\u00f3dulos<\/span> ou pratos<\/span> Pode ser encontrado ao redor das p\u00e1lpebras, pesco\u00e7o, virilha e anogenital<\/span> zona.<\/li>\n
- Bolhas cheias de sangue podem se formar, por exemplo, beliscando a pele.<\/li>\n
- a unha<\/span> pode ser quebradi\u00e7o e quebradi\u00e7o distrofia<\/span>)<\/li>\n
- Patches cabelo<\/span> uma perda pode surgir (difuso<\/span> alopecia<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
- Macroglossia: refere-se a uma l\u00edngua aumentada e firme, coberta de manchas de sangue, placas e bolhas.<\/li>\n
- O edema (inflama\u00e7\u00e3o do tecido) se desenvolve como resultado de insufici\u00eancia card\u00edaca ou s\u00edndrome nefr\u00f3tica (doen\u00e7a renal).<\/li>\n
- \nHepatomegalia<\/span> (f\u00edgado aumentado).<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidose sist\u00eamica<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amil\u00f3ide heredit\u00e1rio<\/p>\n
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Roxo devido a amiloidose<\/p>\n
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Roxo devido a amiloidose<\/p>\n
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Macroglassia por amiloidose sist\u00eamica<\/p>\n
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Macroglassia por amiloidose sist\u00eamica<\/p>\n
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Macroglassia por amiloidose sist\u00eamica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>L\u00edquen amiloidose<\/span><\/h3>\n\n- Tambem chamando papular<\/span> amiloidose<\/li>\n
- A amiloidose de l\u00edquen \u00e9 a forma mais comum de amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria localizada.<\/li>\n
- Apresenta-se como uma coceira intensa. erup\u00e7\u00e3o<\/span> nas canelas, coxas, p\u00e9s e antebra\u00e7os.<\/li>\n
- As les\u00f5es consistem em m\u00faltiplos pontos elevados (p\u00e1pulas) que s\u00e3o escamoso<\/span> e vermelho \/ marrom.<\/li>\n
- P\u00e1pulas podem Juntar<\/span> em placas espessadas.<\/li>\n
- Parece ser mais comum em pessoas de ascend\u00eancia chinesa e homens.<\/li>\n
- Ocorre com mais frequ\u00eancia em pessoas de 50 a 60 anos de idade.<\/li>\n
- Pode ser uma variante do l\u00edquen simples.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>L\u00edquen amiloidose<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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L\u00edquen amiloidose<\/p>\n
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L\u00edquen amiloidose<\/p>\n
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L\u00edquen amiloidose<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidose macular<\/span><\/h3>\n\n- Na amiloidose macular, as les\u00f5es aparecem como manchas planas, marrons escuras ou acinzentadas que podem se unir para formar manchas de pele escura.<\/li>\n
- O grau de coceira varia de leve a grave.<\/li>\n
- As les\u00f5es s\u00e3o geralmente distribu\u00eddas simetricamente sobre a parte superior das costas entre as omoplatas, no peito e \u00e0s vezes nos bra\u00e7os.<\/li>\n
- Parece ser mais comum em asi\u00e1ticos, sul-americanos e asi\u00e1ticos orientais.<\/li>\n
- Geralmente ocorre no in\u00edcio da idade adulta e afeta mais mulheres do que homens.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidose macular<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amiloidose macular<\/p>\n
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Amiloidose macular<\/p>\n
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Amiloidose macular<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidose cut\u00e2nea localizada prim\u00e1ria nodular<\/span><\/h3>\n\n- Tamb\u00e9m conhecida como amiloidose atr\u00f3fica cutis nodularis e amiloidose tumefativa<\/li>\n
- A amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria localizada nodular \u00e9 a forma mais rara de amiloidose cut\u00e2nea localizada prim\u00e1ria.<\/li>\n
- N\u00f3dulos ou placas firmes \u00fanicas ou m\u00faltiplas podem aparecer no tronco, membros, extremidades, face e genitais.<\/li>\n
- A amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria prim\u00e1ria nodular geralmente n\u00e3o apresenta sintomas e os pacientes procuram atendimento m\u00e9dico por sua apar\u00eancia.<\/li>\n
- Os n\u00f3dulos podem variar de alguns mil\u00edmetros a alguns cent\u00edmetros e podem ser marrom-rosados a vermelhos.<\/li>\n
- As les\u00f5es tendem a n\u00e3o ulcerar, mas algumas podem rachar ou se dividir, principalmente aquelas nas solas dos p\u00e9s.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Amiloidose nodular<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Amiloidose nodular<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Amiloidose cut\u00e2nea dyschromicum<\/span><\/h3>\nAmiloidose pele<\/span> Discr\u00f4mica \u00e9 uma forma recentemente descrita de amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria que causa localiza\u00e7\u00e3o. hiperpigmenta\u00e7\u00e3o<\/span> e hipopigmenta\u00e7\u00e3o<\/span>.<\/p>\n<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a amiloidose?<\/span><\/h2>\nO diagn\u00f3stico dos v\u00e1rios tipos de amiloidose cut\u00e2nea prim\u00e1ria \u00e9 feito pela apar\u00eancia cl\u00ednica e pela caracter\u00edstica histologia<\/span> altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas observadas bi\u00f3psia<\/span>. Veja tamb\u00e9m amiloidose sist\u00eamica. patologia<\/span>.<\/p>\n<\/span>Qual \u00e9 o tratamento da amiloidose sist\u00eamica?<\/span><\/h2>\n<\/span>Tratamento inespec\u00edfico<\/span><\/h3>\nO tratamento visa manter a fun\u00e7\u00e3o dos \u00f3rg\u00e3os afetados. Por exemplo, a insufici\u00eancia renal pode ser tratada com di\u00e1lise<\/span> e insufici\u00eancia card\u00edaca congestiva com diur\u00e9ticos.<\/p>\n<\/span>Tratamento espec\u00edfico<\/span><\/h3>\n\n- \nQuimioterapia<\/span> com melfalano e prednisona ou dexametasona (corticoster\u00f3ides orais) podem ao controle<\/span> amiloidose sist\u00eamica<\/li>\n
- Na amiloidose secund\u00e1ria, a colchicina pode inibir<\/span> amil\u00f3ide declara\u00e7\u00e3o<\/span> enquanto o tratamento \u00e9 direcionado contra a causa principal.<\/li>\n
- Gerenciou monoclonal<\/span> anticorpos<\/span> Em uso para amiloidose sist\u00eamica incluem lenalidomida e bortezomibe.<\/li>\n
- Medula \u00f3ssea abla\u00e7\u00e3o<\/span> pode ser realizada para eliminar a plasma<\/span> c\u00e9lulas e \u00e9 seguido por c\u00e9lulas-tronco aut\u00f3logas transplante<\/span>.<\/li>\n
- A amiloidose ATTR heredit\u00e1ria \u00e9 tratada com diflunisal ou tafamidis (que estabiliza a prote\u00edna transtirretina anormal). O transplante de f\u00edgado \u00e9 reservado para as pessoas mais afetadas.<\/li>\n<\/ul>\n