<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis es un grupo de trastornos en los que amiloide<\/span> La prote\u00edna se deposita en varios tejidos. Incluye:<\/p>\n\n- \nSist\u00e9mico<\/span> amiloidosis, que involucra una variedad de \u00f3rganos<\/li>\n
- \nPrimario<\/span> cut\u00e1neo<\/span> amiloidosis en la que solo se ve afectada la piel.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfQu\u00e9 es la amiloidosis? cutis<\/span> discromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis discromica es una forma de amiloidosis cut\u00e1nea primaria que causa localizado<\/span> hiperpigmentaci\u00f3n<\/span> y hipopigmentaci\u00f3n<\/span>.<\/p>\nLa amiloidosis cutis discromica fue descrita por primera vez por japoneses dermat\u00f3logo<\/span> Morishima en 1970 [1].<\/p>\n\n<\/span>Amiloidosis cutis dyschromica *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 1. M\u00faltiples \u00e1reas punteadas de hipopigmentaci\u00f3n sobre un fondo de hiperpigmentaci\u00f3n irregular sobre<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 2. M\u00faltiples \u00e1reas sutiles de puntos de hipopigmentaci\u00f3n sobre un fondo de hiperpigmentaciones irregulares<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 3. Una imagen de primer plano del cambio pigmentario en la parte inferior de la pierna de un paciente afectado por amilo.<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis dyschromica es rara. Al momento de escribir este art\u00edculo, se han reportado alrededor de 50 casos en la literatura m\u00e9dica. [2].<\/p>\n
\n- Hombres y mujeres son igualmente afectados.<\/li>\n
- La mayor\u00eda de los pacientes desarrollan primero la piel. pigmento<\/span> cambios en la primera infancia.<\/li>\n
- La mayor\u00eda de los pacientes (77%) tienen antecedentes familiares de alteraci\u00f3n pigmentaria similar.<\/li>\n
- La mayor\u00eda de los casos (63%) han ocurrido en personas de etnia del este asi\u00e1tico (chino, chino de Hong Kong y taiwan\u00e9s) o del sudeste asi\u00e1tico (tailand\u00e9s, filipino e indonesio).<\/li>\n
- La amiloidosis cutis dyschromica tambi\u00e9n se ve com\u00fanmente en personas de ascendencia india y paquistan\u00ed.<\/li>\n
- Solo se han notificado tres casos de amiloidosis cutis discromica en pacientes cauc\u00e1sicos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis discromica es causada por declaraci\u00f3n<\/span> de amiloide derivado de degenerado o da\u00f1ado queratinocitos<\/span>. La raz\u00f3n por la cual los queratinocitos se degeneran y c\u00f3mo esto se relaciona con la p\u00e9rdida y ganancia de pigmento en las \u00e1reas afectadas de la piel no est\u00e1 clara. UNA gen\u00e9tico<\/span> la causa es probable<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la amiloidosis cutis dyschromica? <\/span><\/h2>\nAmyloidosis cutis dyschromica causa lentamente progresivo<\/span> hiperpigmentaci\u00f3n e hipopigmentaci\u00f3n localizadas (discromica o discromatosis).<\/p>\n\n- En la mayor\u00eda de los casos, el inicio del cambio de pigmento es en la infancia, aunque en algunos individuos los cambios no se notan hasta la edad adulta.<\/li>\n
- La discromica no afecta palmas, plantas y mucosa<\/span> superficies<\/li>\n
- La afectaci\u00f3n facial es poco frecuente (aproximadamente el 10%) [2].<\/li>\n<\/ul>\n
Los hallazgos espec\u00edficos que distinguen a la amiloidosis cutis dyschromica de los m\u00e1s comunes macular<\/span> y liquenoide<\/span> Las variantes de la amiloidosis cut\u00e1nea primaria son:<\/p>\n\n- Punteado, reticular<\/span> o difuso<\/span> hiperpigmentaci\u00f3n mezclada con “tama\u00f1o de lenteja” hipopigmentado<\/span> m\u00e1culas<\/span>.<\/li>\n
- Leve o no asociado prurito<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones de la amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nNo hay complicaciones conocidas de amiloidosis cutis dyschromica.<\/p>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la amiloidosis cutis discromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis discromica se diagnostica reconociendo las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas t\u00edpicas y confirmada por el biopsia<\/span> de un hiperpigmentado<\/span> o hipopigmentado m\u00e1cula<\/span>.<\/p>\n\n- \n
\n- Los dep\u00f3sitos de amiloide est\u00e1n presentes en el papilar. dermis<\/span> justo debajo del epidermis<\/span>.<\/li>\n
- Pueden ser muy sutiles y dif\u00edciles de ver con tinci\u00f3n con hematoxilina y eosina (H&E), por lo que se requiere tinci\u00f3n con rojo de Congo.<\/li>\n
- Usando luz polarizada, se puede ver la birrefringencia de color verde manzana del material amiloide en microsc\u00f3pico<\/span> examen.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Histolog\u00eda de la amiloidosis cutis dyschromica *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 4. Una biopsia de piel que muestra gl\u00f3bulos rosados \u200b\u200bmuy sutiles justo debajo de la epidermis en los amiloidos.<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 5. Una biopsia de piel te\u00f1ida con coloraci\u00f3n roja del Congo, que resalta los dep\u00f3sitos amiloides observados <\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Figura 6. Una biopsia de piel Muestra te\u00f1ida de rojo de Congo vista bajo microscop\u00eda de luz polarizada que muestra un<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para la amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis dyschromica puede parecerse mucho a otras discromatosis raras; \u00e9stos incluyen:<\/p>\n
\n- Discromatosis universal hereditaria<\/li>\n
- Discromatosis sim\u00e9trica hereditaria<\/li>\n
- Cutis tricolor<\/li>\n
- \n
Epiderm\u00f3lisis ampollosa simple con moteado pigmentaci\u00f3n<\/span>\n<\/li>\n- Pinta terciaria.<\/li>\n<\/ul>\n
Otras condiciones que deben excluirse incluyen:<\/p>\n
\n- \nDisqueratosis<\/span> congenita, que se presenta con u\u00f1a distrofia<\/span>, leucoplasia oral y falla de la m\u00e9dula \u00f3sea en la infancia<\/li>\n
- \n
Xeroderma pigmentoso, que causa marcado cut\u00e1neo y ocular<\/span> fotosensibilidad<\/span> y c\u00e1nceres de piel agresivos de inicio en la infancia<\/li>\n- \n
Enfermedad de Degos, una enfermedad potencialmente mortal vasculopat\u00eda<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nNo terap\u00e9utico<\/span> Se ha demostrado que la intervenci\u00f3n es beneficiosa en la amiloidosis cutis dyschromica. M\u00faltiple actual<\/span> tratamientos, incluyendo urea al 10% crema<\/span> y tazaroteno [1], se han prescrito a pacientes sin mejor\u00eda significativa. Los suplementos orales de vitamina C y vitamina E han tenido un beneficio m\u00ednimo [3]. La acitretina se ha recetado en un peque\u00f1o n\u00famero de casos, con una mejora modesta informada en aproximadamente el 85% de los casos. [2].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado de la amiloidosis cutis dyschromica?<\/span><\/h2>\nLa amiloidosis cutis dyschromica es t\u00edpicamente progresiva gradualmente. La discrom\u00eda puede llegar a afectar casi toda la piel, excepto las palmas, las plantas de los pies y las v\u00edas oral y genital. mucosa<\/span>. Alternativamente, la amiloidosis cutis dyschromica puede progresar gradualmente en \u00e1reas localizadas, y a menudo es m\u00e1s prominente en \u00e1reas de piel que se encuentran sobre prominencias \u00f3seas y superficies articulares. <\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es la amiloidosis? La amiloidosis es un grupo de trastornos en los que amiloide La prote\u00edna se deposita en varios tejidos. Incluye: Sist\u00e9mico amiloidosis, que involucra una variedad de…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6932","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6932","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6932"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6932\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6932"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6932"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6932"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}