<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular es un subtipo raro de linfoma de c\u00e9lulas B grandes en el que las c\u00e9lulas de linfoma proliferan dentro del lumen<\/span> de peque\u00f1o vasos sanguineos<\/span>. Con mayor frecuencia se presenta con el sistema nervioso central (CNS<\/span>) y signos cut\u00e1neos. los cut\u00e1neo<\/span> La variante del linfoma intravascular se limita a la piel. [1].<\/p>\nEl linfoma intravascular tambi\u00e9n se conoce como linfoma intravascular de c\u00e9lulas B grandes, linfomatosis intravascular, angiotr\u00f3pico<\/span> linfoma de c\u00e9lulas grandes y maligno<\/span> angioendoteliomatosis. Como el diagn\u00f3stico de linfoma intravascular puede ser dif\u00edcil, a menudo solo se diagnostica en autopsia<\/span>.<\/p>\n\n<\/span>Linfoma intravascular<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/p>\n
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Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/p>\n
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Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular es raro y es cierto incidencia<\/span> es desconocido. La edad de diagn\u00f3stico m\u00e1s t\u00edpica es de 50 a 70 a\u00f1os. Ocurre igualmente en hombres y mujeres. [1\u20133].<\/p>\nLa variante cut\u00e1nea del linfoma intravascular se diagnostica principalmente en mujeres adultas j\u00f3venes. [1]. Hay formas occidentales y asi\u00e1ticas de la enfermedad.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular es causado por el proliferaci\u00f3n<\/span> de neopl\u00e1sico<\/span> linfoide<\/span> c\u00e9lulas dentro capilares<\/span> y post-capilar<\/span> v\u00e9nulas<\/span>. Estas c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas generalmente son CD20 + maduras C\u00e9lulas B<\/span> (CD20 es un ant\u00edgeno<\/span> en la superficie de algunas c\u00e9lulas B), pero ha habido casos raros de C\u00e9lula T<\/span> o linfoma intravascular de c\u00e9lulas (NK) [2]. <\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del linfoma intravascular? <\/span><\/h2>\nLa presentaci\u00f3n del linfoma intravascular es variada. Por lo general, y a diferencia de otras formas de linfoma, no hay tumor<\/span> c\u00e9lulas de linfoma circulante masivo o detectable.<\/p>\n\n- S\u00edntomas B constitucionales, como bajo grado fiebre<\/span>, los sudores nocturnos y la p\u00e9rdida de peso afectan a la mayor\u00eda de los pacientes.<\/li>\n
- Las lesiones en la variante cut\u00e1nea del linfoma intravascular son similares a las lesiones cut\u00e1neas en el visceral<\/span> formar [4].<\/li>\n
- Progresando r\u00e1pidamente neurol\u00f3gico <\/span>los signos incluyen demencia, neuropat\u00eda<\/span>y trazo.<\/li>\n
- Las caracter\u00edsticas cut\u00e1neas que est\u00e1n presentes en el 40% de todos los pacientes con linfoma intravascular incluyen [1,4]:<\/li>\n
\n- \nN\u00f3dulos<\/span> y placas<\/span> (49%)<\/li>\n
- Rojo y gris m\u00e1culas<\/span>\n<\/li>\n
- Lesiones en las piernas (particularmente la anterior<\/span> aspecto interno de los muslos) y el tronco.<\/li>\n<\/ul>\n<\/ul>\n
Otras caracter\u00edsticas cut\u00e1neas observadas en el linfoma intravascular incluyen:<\/p>\n
\n- \nD\u00e9rmico<\/span> edema<\/span> (28%) y telangiectasia<\/span> (20%)<\/li>\n
- Lesiones dolorosas (24%).<\/li>\n<\/ul>\n
El linfoma se encuentra en otros \u00f3rganos en aproximadamente el 30% de los pacientes con caracter\u00edsticas cut\u00e1neas. [1]. El bazo, el h\u00edgado y la m\u00e9dula \u00f3sea est\u00e1n involucrados con menos frecuencia.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular pronto produce m\u00faltiples \u00f3rganos disfunci\u00f3n<\/span>, debido a la m\u00e9dula \u00f3sea, renal<\/span>, hepatoespl\u00e9nico (h\u00edgado y bazo) y afectaci\u00f3n del SNC. La enfermedad es com\u00fanmente fatal dentro de unos pocos meses de diagn\u00f3stico.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular se diagnostica por piel profunda biopsia<\/span> de lesiones cut\u00e1neas o al azar biopsias<\/span> de piel aparentemente sana.<\/p>\n\n- Idealmente, selecciona una cereza angioma<\/span> a biopsia si est\u00e1 presente (las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas pueden quedar atrapadas en estos) [5].<\/li>\n
- Reactivo perivascular<\/span> infiltrados<\/span> en forma de peque\u00f1o linfocitos<\/span>y plasma<\/span> Las c\u00e9lulas acompa\u00f1an a las c\u00e9lulas linfoides anormales en los capilares cut\u00e1neos.<\/span><\/li>\n
- Si las biopsias cut\u00e1neas no son diagn\u00f3sticas, se debe realizar una biopsia en otros \u00f3rganos sospechosos de estar involucrados.<\/li>\n
- Se requiere inmunofenotipado de c\u00e9lulas linfoides intravasculares (utilizando marcadores CD20 y otros) para diferenciar C\u00e9lula B<\/span> linfoma intravascular de subtipos de linfoma de c\u00e9lulas T o c\u00e9lulas NK m\u00e1s raros.<\/li>\n
- Las im\u00e1genes deben incluir imagen de resonancia magn\u00e9tica<\/span> (Resonancia magn\u00e9tica<\/span>) por sospecha de afectaci\u00f3n del SNC.<\/li>\n
- Los hallazgos sangu\u00edneos no espec\u00edficos pueden incluir [6]:\n
\n- Aumento de la lactato deshidrogenasa y beta-2 microglobulina (en 80-90% de los pacientes)<\/li>\n
- \nAnemia<\/span> (sesenta y cinco%)<\/li>\n
- Elevado eritrocitos<\/span> Velocidad (ESR<\/span>) (43%)<\/li>\n
- Alteraci\u00f3n renal hep\u00e1tico<\/span>o funci\u00f3n tiroidea (15-20%)<\/li>\n
- \nMonoclonal<\/span> prote\u00ednas (14%).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para el linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nSe pueden considerar varios otros trastornos en pacientes que presentan las caracter\u00edsticas cut\u00e1neas del linfoma intravascular. Estos trastornos incluyen: <\/p>\n
\n- \n
Tromboflebitis: no tiene telangiectasia ni sist\u00e9mico<\/span> caracteristicas<\/li>\n- \n
Tromboflebitis migratoria: las \u00e1reas afectadas migran y afectan principalmente la parte inferior de las piernas<\/li>\n
- \n
Erisipela: esto causa fiebre y dolor linfadenopat\u00eda<\/span> (los pacientes con linfoma intravascular son sub-febril<\/span>)<\/li>\n- \nEritema<\/span> nudoso: generalmente se encuentra en las espinillas anteriores<\/li>\n
- \n
Poliarteritis nodosa: se caracteriza por la parte inferior de la pierna ulceraci\u00f3n<\/span> y n\u00f3dulos en un arterial<\/span> distribuci\u00f3n<\/span>; no favorece los muslos<\/li>\n- \nLivedo<\/span> racemosa: esto puede ir acompa\u00f1ado de ulceraci\u00f3n y cicatrizaci\u00f3n<\/li>\n
- \nS\u00e9ptico<\/span> \u00e9mbolos – estos presentes como tiernos inflamatorio<\/span> p\u00e1pulas<\/span> que tienden a ocurrir en el d\u00edgitos<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
Otras reacciones inflamatorias o inmunes de la ganglios linf\u00e1ticos<\/span> Producen linfocitos activados en las v\u00e9nulas poscapilares sin ning\u00fan s\u00edntoma constitucional, trastorno sangu\u00edneo o disfunci\u00f3n org\u00e1nica.<\/p>\nIntralymphatic<\/span> histiocitosis<\/span> es una condici\u00f3n reactiva de macr\u00f3fagos<\/span>, asociado con reumatoide artritis<\/span>. Puede presentarse con lesiones que son cl\u00ednicamente similares al linfoma intravascular y tiene una proliferaci\u00f3n intravascular de c\u00e9lulas grandes. Puede ser diferenciado<\/span> del linfoma intravascular en inmunofenotipaje, que demostrar\u00e1 macr\u00f3fago<\/span>-espec\u00edficos y la ausencia de marcadores linfoides [7].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para el linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nNo hay gu\u00edas publicadas o evidencia de ensayos controlados para el tratamiento del linfoma intravascular.<\/p>\n
El consenso general de expertos es que se debe considerar que los pacientes con linfoma intravascular tienen diseminado<\/span> enfermedad. La mayor\u00eda de los pacientes son tratados con terapia intensiva. quimioterapia<\/span>; particularmente, una combinaci\u00f3n del f\u00e1rmaco recombinante anti-CD20 rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunomicina), vincristina (Oncovin\u00ae<\/sup>) y esteroides sist\u00e9micos, como prednisona o prednisolona (R-CHOP) [1].<\/p>\nAquellos con un solo cut\u00e1neo lesi\u00f3n<\/span> puede ser considerado para el tratamiento con radioterapia<\/span>, con o sin quimioterapia.<\/p>\nEl seguimiento cl\u00ednico es obligatorio para detectar la progresi\u00f3n de la enfermedad y la afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos. [4].<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado para el linfoma intravascular?<\/span><\/h2>\nEl linfoma intravascular a menudo tiene un curso fatal debido al diagn\u00f3stico tard\u00edo y la enfermedad avanzada en el momento del diagn\u00f3stico. La biopsia de las lesiones cut\u00e1neas permite un diagn\u00f3stico precoz.<\/p>\n
En general, los pacientes con la variante cut\u00e1nea de linfoma intravascular tienen mejores resultados que los pacientes con afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos (el 10% de los pacientes con la variante cut\u00e1nea tienen un desenlace fatal frente al 85% de los pacientes con afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos). los morfolog\u00eda<\/span> de las lesiones cut\u00e1neas no predice el curso cl\u00ednico o pron\u00f3stico<\/span> del linfoma; sin embargo, las lesiones cut\u00e1neas m\u00faltiples se asocian con un peor resultado que las lesiones individuales. [1].<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es intravascular linfoma? El linfoma intravascular es un subtipo raro de linfoma de c\u00e9lulas B grandes en el que las c\u00e9lulas de linfoma proliferan dentro del lumen de peque\u00f1o…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6970","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6970","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6970"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6970\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6970"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6970"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6970"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}