<\/span><\/h2>\nAplasia cutis cong\u00eanita descreve a cong\u00eanito<\/span> aus\u00eancia de pele A forma mais comum apresenta-se como um defeito no couro cabeludo ao nascimento. Aplasia cutis tamb\u00e9m \u00e9 um componente de uma s\u00e9rie de gen\u00e9tico<\/span> s\u00edndromes<\/p>\n\n<\/span>Aplasia cut\u00e2nea<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Aplasia cut\u00e2nea<\/p>\n
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Aplasia cut\u00e2nea<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>Como a aplasia cut\u00e2nea \u00e9 contra\u00edda e quem est\u00e1 em risco?<\/span><\/h2>\nOs fatores que contribuem para a aplasia cut\u00e2nea incluem:<\/p>\n
\n- Gen\u00e9tica: Aplasia cutis pode ser observada em associa\u00e7\u00e3o com outros defeitos cong\u00eanitos da pele, como organoides ou epid\u00e9rmico<\/span> naevi<\/span>. Fam\u00edlia<\/span> casos s\u00e3o relatados com autoss\u00f4mico<\/span> dominante e autoss\u00f4mica recessiva<\/span> heran\u00e7a.<\/li>\n
- A aplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita n\u00e3o sindr\u00f4mica tem sido associada a um heterozigoto<\/span> muta\u00e7\u00e3o<\/span> em BMS1 gene<\/span> (611448) em cromossoma<\/span> 10q11. <\/li>\n
- Placent\u00e1ria infec\u00e7\u00e3o<\/span> durante a gravidez, como varicela (varicela) ou herpes simplex\n<\/li>\n
- Terat\u00f3genos (medicamentos ou produtos qu\u00edmicos que causam deformidades cong\u00eanitas, como metimazol, carbimazol, misoprostol, coca\u00edna, maconha e \u00e1cido valpr\u00f3ico<\/span>)<\/li>\n
- Defeito no desenvolvimento da pele do embri\u00e3o\/feto.<\/li>\n
- \nAmni\u00f3tico<\/span> bandas devido \u00e0 ruptura precoce das membranas amni\u00f3ticas<\/li>\n
- A morte de um feto g\u00eameo (feto papir\u00e1ceo).<\/li>\n<\/ul>\n
Aplasia cutis \u00e9 rara e n\u00e3o possui uma ra\u00e7a ou ra\u00e7a espec\u00edfica. sexo<\/span> corre maior risco. <\/p>\n\n
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<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da aplasia cut\u00e2nea?<\/span><\/h2>\nEm 70 a 80% dos casos, a aplasia cut\u00e2nea afeta o couro cabeludo lado<\/span> para o linha do meio<\/span>, mas as les\u00f5es tamb\u00e9m podem ocorrer na face, tronco ou extremidades, \u00e0s vezes de forma sim\u00e9trica. <\/p>\n\n- \u00c1reas de perda de pele ou ulcera\u00e7\u00e3o<\/span> Eles variam em tamanho de 0,5 cm a 10 cm.<\/li>\n
- Os defeitos n\u00e3o s\u00e3oinflamat\u00f3rio<\/span> E eles est\u00e3o bem demarcado<\/span>.<\/li>\n
- Uma pluma de cabelo<\/span> Aplasia cut\u00e2nea circundante pode denotar malforma\u00e7\u00e3o<\/span> com defeito do tubo neural.<\/li>\n
- Aplasia cut\u00e2nea superficial envolve apenas o epiderme<\/span> (camadas superiores da pele). Os defeitos superficiais geralmente cicatrizam antes do nascimento da crian\u00e7a, deixando uma cicatriz<\/span>.<\/li>\n
- Defeitos mais profundos podem estender-se atrav\u00e9s do derme<\/span>, subcut\u00e2neo<\/span> tecido e raramente peri\u00f3steo, cr\u00e2nio ou dura-m\u00e1ter.<\/li>\n
- A aplasia cut\u00e2nea pode cicatrizar parcialmente antes do parto e parecer sem pelos, atr\u00f3fico<\/span>, membranoso, pergaminho ou fibr\u00f3tico<\/span> cicatriz.<\/li>\n
- Aplasia cut\u00e2nea membranosa \u00e9 uma membrana plana e branca que cobre um defeito no cr\u00e2nio. Crescimento distorcido do cabelo, conhecido como colar de cabelo placa<\/span>, \u00e9 um marcador de um defeito craniano subjacente, como encefalocele, meningocele e tecido cerebral fora do cr\u00e2nio.<\/li>\n
- um raro bolhoso<\/span> Foi relatada uma variante de aplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita.<\/li>\n
- Algumas pessoas com aplasia cut\u00e2nea tamb\u00e9m apresentam malforma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas card\u00edacas, gastrointestinais e geniturin\u00e1rias (como gastrosquise ou <\/span>h\u00e9rnia umbilical)<\/span>e sistema nervoso central (como <\/span>meningomielocele ou disrafismo espinhal)<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Classifica\u00e7\u00e3o da aplasia cut\u00e2nea<\/span><\/h2>\nO sistema de classifica\u00e7\u00e3o de Frieden para aplasia cut\u00e2nea possui 9 grupos com base no n\u00famero e localiza\u00e7\u00e3o das les\u00f5es e malforma\u00e7\u00f5es associadas.<\/p>\n
<\/span>Grupo 1<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita do couro cabeludo sem outras anomalias.
<\/span><\/p>\n<\/span>Grupo 2<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita do couro cabeludo com anomalias dos membros: inclui Adams-Oliver s\u00edndrome<\/span> <\/span><\/p>\n<\/span>Grupo 3<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita do couro cabeludo com epiderme solit\u00e1ria ou seb\u00e1ceo<\/span> (organoide) nevo<\/span> ou uma s\u00edndrome do nevo epid\u00e9rmico<\/p>\n<\/span>Grupo 4<\/span><\/h3>\nAplasia cutis cong\u00eanita cobrindo malforma\u00e7\u00f5es embriol\u00f3gicas profundas<\/p>\n
<\/span>Equipe 5<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea estrelada cong\u00eanita do tronco ou extremidade associada ao feto papir\u00e1ceo ou infarto placent\u00e1rio
<\/sup><\/p>\n<\/span>Grupo 6<\/span><\/h3>\nEpiderm\u00f3lise bolhosa com aus\u00eancia cong\u00eanita de pele (aplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita do membro inferior associada \u00e0 epiderm\u00f3lise bolhosa (s\u00edndrome de Bart)<\/p>\n
<\/span>Grupo 7<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita de membro sem epiderm\u00f3lise bolhosa
<\/sup><\/p>\n<\/span>Grupo 8<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita devido a terat\u00f3genos como intra-uterino<\/span> infec\u00e7\u00e3o por herpes simplex ou varicela ou medicamentos como metimazol ou carbimazol<\/p>\n<\/span>Grupo 9<\/span><\/h3>\nAplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita associada a s\u00edndromes de malforma\u00e7\u00e3o, incluindo trissomia 13 com grande defeito membranoso (s\u00edndrome de Patau), s\u00edndrome de Wolf-Hirschhorn (dele\u00e7\u00e3o do bra\u00e7o curto do cromossomo 4) com defeitos na linha m\u00e9dia do couro cabeludo, s\u00edndrome de Setleis com aplasia cut\u00e2nea cong\u00eanita bitemporal e c\u00edlios anormais; S\u00edndrome de Johanson-Blizzard com defeitos estrelados no couro cabeludo; focal<\/span> d\u00e9rmico<\/span> hipoplasia (s\u00edndrome de Goltz); e outros.<\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o as complica\u00e7\u00f5es da aplasia cut\u00e2nea?<\/span><\/h2>\nAs complica\u00e7\u00f5es da aplasia cut\u00e2nea raramente ocorrem, mas podem incluir:<\/p>\n
\n- \nArterial<\/span> sangramento<\/li>\n
- Infec\u00e7\u00e3o secund\u00e1ria da ferida\n<\/li>\n
- Sagital seio<\/span> trombose<\/span>.<\/li>\n
- Infec\u00e7\u00e3o do c\u00e9rebro levando \u00e0 morte.<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>Quais tratamentos est\u00e3o dispon\u00edveis para aplasia cut\u00e2nea?<\/span><\/h2>\nPequenas \u00e1reas de aplasia cut\u00e2nea geralmente cicatrizam espontaneamente com o tempo, formando uma cicatriz sem pelos. Para prevenir a infec\u00e7\u00e3o, podem ser usadas limpezas suaves e pomadas suaves. Se ocorrer infec\u00e7\u00e3o, antibi\u00f3ticos podem ser usados.<\/p>\n
Les\u00f5es maiores ou m\u00faltiplos defeitos no couro cabeludo podem necessitar de reparo cir\u00fargico; \u00c0s vezes, um enxerto de pele ou osso pode ser necess\u00e1rio. Expansores de tecido podem ser usados.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es aplasia cutis congenita? La aplasia cutis cong\u00e9nita describe la cong\u00e9nito ausencia de piel La forma m\u00e1s com\u00fan se presenta como un defecto del cuero cabelludo al nacer. La…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7013","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7013","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7013"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7013\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7013"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7013"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7013"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}