{"id":7409,"date":"2020-04-24T09:15:07","date_gmt":"2020-04-24T12:15:07","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/sindromes-autoinflamatorios\/"},"modified":"2020-04-27T16:24:38","modified_gmt":"2020-04-27T19:24:38","slug":"sindromes-autoinflamatorios","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/","title":{"rendered":"S\u00edndromes auto-inflamat\u00f3rias."},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_89 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Conte\u00fado<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Alternar tabela de conte\u00fado\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Alternar<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewbox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseprofile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Que-son-autoinflamatorio-sindromes\" >Qu\u00e9 son autoinflamatorio s\u00edndromes?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Clasificacion-de-los-sindromes-autoinflamatorios\" >Clasificaci\u00f3n de los s\u00edndromes autoinflamatorios.<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Hereditario-fiebre-sindromes\" >Hereditario fiebre s\u00edndromes<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Otros-sindromes-autoinflamatorios-monogenicos\" >Otros s\u00edndromes autoinflamatorios monog\u00e9nicos<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Trastornos-no-hereditarios-o-poligenicos\" >Trastornos no hereditarios o polig\u00e9nicos.<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#Sistema-inmune-innato\" >Sistema inmune innato<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wiki\/sindromes-autoinflamatorios\/#%C2%BFCual-es-el-tratamiento-para-los-sindromes-autoinflamatorios\" >\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para los s\u00edndromes autoinflamatorios?<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Que-son-autoinflamatorio-sindromes\"><\/span>Que s\u00e3o <span class=\"term\" data-term-id=\"1251\">autoinflamat\u00f3rio<\/span> s\u00edndromes?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los s\u00edndromes autoinflamatorios se definen como afecciones causadas por una respuesta exagerada del sistema inmune innato que resulta en episodios espont\u00e1neos <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflama\u00e7\u00e3o<\/span> afectando m\u00faltiples \u00f3rganos. Un autoinflamatorio <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> solo se puede diagnosticar cuando hay condiciones infecciosas, <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidade<\/span>, las condiciones al\u00e9rgicas y de inmunodeficiencia han sido excluidas. En comparaci\u00f3n con la cl\u00e1sica <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoimune<\/span> enfermedades, s\u00edndromes autoinflamatorios carecen <span class=\"term\" data-term-id=\"1417\">pat\u00f3geno<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticorpos<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span>-espec\u00edfico <span class=\"term\" data-term-id=\"417\">C\u00e9lulas T<\/span>.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Clasificacion-de-los-sindromes-autoinflamatorios\"><\/span>Clasificaci\u00f3n de los s\u00edndromes autoinflamatorios.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los s\u00edndromes autoinflamatorios pueden heredarse a trav\u00e9s de <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">muta\u00e7\u00f5es<\/span> para um \u00fanico <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gene<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"1573\">monog\u00eanico<\/span> s\u00edndromes autoinflamatorios) o, m\u00e1s com\u00fanmente, son condiciones inmunitarias polig\u00e9nicas que se parecen a las autoinmunes <span class=\"term\" data-term-id=\"39\">col\u00e1geno<\/span> trastornos El n\u00famero de condiciones incluidas aumenta a medida que <span class=\"term\" data-term-id=\"1851\">molecular<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> Los estudios revelan los mecanismos de la enfermedad.<\/p>\n<p>A continuaci\u00f3n, se presenta un sistema de clasificaci\u00f3n, con ejemplos de s\u00edndromes con manifestaciones dermatol\u00f3gicas.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Hereditario-fiebre-sindromes\"><\/span>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1745\">Heredit\u00e1rio<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">febre<\/span> s\u00edndromes<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"849\">Fam\u00edlia<\/span> Fiebre mediterr\u00e1nea (FMF)<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"289\">Tumor<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrose<\/span> fator <span class=\"term\" data-term-id=\"782\">receptor<\/span>s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica asociado (TRAPS)<\/li>\n<li>S\u00edndrome de hiper-IgD (HIDS)<\/li>\n<\/ul>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Otros-sindromes-autoinflamatorios-monogenicos\"><\/span>Otros s\u00edndromes autoinflamatorios monog\u00e9nicos<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<ul>\n<li>\n<p>S\u00edndromes peri\u00f3dicos asociados a la criopirina (CAPS) <\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edndrome autoinflamatorio de fr\u00edo familiar (FCAS)<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Muckle-Wells (MWS)<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1195\">Neonatal<\/span> inicio multisistema <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamat\u00f3rio<\/span> enfermedad\/<span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f4nica<\/span> Neurol\u00f3gica infantil <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e2neo<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1576\">artropatia<\/span> s\u00edndrome (NOMID \/ CINCA)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>S\u00edndrome de <span class=\"term\" data-term-id=\"254\">piog\u00eanico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artrite<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1626\">pioderma<\/span> gangrenoso y acn\u00e9 (s\u00edndrome PAPA, PAPAS, s\u00edndrome PAPGA)<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1610\">Juventude<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00eamico<\/span> granulomatosis (s\u00edndrome de Blau, sarcoidosis de inicio temprano)<\/li>\n<li>Deficiencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"915\">interleucina<\/span>-1 antagonista del receptor (DIRA)<\/li>\n<li>Acid\u00faria meval\u00f4nica<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Majeed<\/li>\n<\/ul>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Trastornos-no-hereditarios-o-poligenicos\"><\/span>Trastornos no hereditarios o polig\u00e9nicos.<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<ul>\n<li>S\u00edndrome de Schnitzler<\/li>\n<li>Doen\u00e7a de Crohn<\/li>\n<li>Doen\u00e7a de Beh\u00e7et<\/li>\n<li>  Hidradenite supurativa <\/li>\n<li>Artritis psori\u00e1sica<\/li>\n<li>S\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica, aftosa <span class=\"term\" data-term-id=\"272\">estomatite<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1223\">faringite<\/span> y adenitis (PAPAS, s\u00edndrome PFAPA)<\/li>\n<li>Juvenil de inicio sist\u00e9mico <span class=\"term\" data-term-id=\"862\">idiop\u00e1tico<\/span> artrite<\/li>\n<li>Doen\u00e7a de in\u00edcio adulto<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sistema-inmune-innato\"><\/span>Sistema inmune innato<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El sistema inmune innato es un sistema heredado primitivo para reconocer el peligro en forma de lesi\u00f3n o <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infec\u00e7\u00e3o<\/span>. <span class=\"term\" data-term-id=\"457\">Macr\u00f3fagos<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"51\">c\u00e9lulas dendr\u00edticas<\/span> llevar receptores que se unen a <span class=\"term\" data-term-id=\"586\">pat\u00f3geno<\/span>patrones moleculares asociados (PAMP), que son componentes de la pared celular microbiana que se expresan consistentemente por <span class=\"term\" data-term-id=\"935\">bact\u00e9rias<\/span> y virus, o patrones moleculares asociados al peligro (DAMP), que son producidos por el cuerpo en respuesta a una lesi\u00f3n o infecci\u00f3n. Los receptores de reconocimiento de patrones se heredan y no se adaptan ni cambian con la experiencia. La uni\u00f3n de estos receptores coordina una respuesta inflamatoria inicial que involucra <span class=\"term\" data-term-id=\"196\"><span class=\"term\" data-term-id=\"442\">neutr\u00f3filos<\/span><\/span>  e <span class=\"term\" data-term-id=\"454\">mon\u00f3citos<\/span> y la producci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"434\">citocinas<\/span> como la interleucina 1 (IL-1). IL-1 se activa dentro del <span class=\"term\" data-term-id=\"838\">citoplasma<\/span> de neutr\u00f3filos y monocitos por inflamasomas, grandes complejos proteicos que incluyen la activaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> caspasa-1. La IL-1 activada es el desencadenante m\u00e1s potente conocido para producir fiebre. Tambi\u00e9n se activa <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linf\u00f3citos<\/span> y promueve los gl\u00f3bulos blancos <span class=\"term\" data-term-id=\"543\">infiltra\u00e7\u00e3o<\/span> en sitios de lesi\u00f3n o infecci\u00f3n.<\/p>\n<p>Se han encontrado mutaciones gen\u00e9ticas que afectan a los componentes del inflamasoma o la respuesta inflamatoria activada por IL-1 en varios de los s\u00edndromes autoinflamatorios monog\u00e9nicos. Las mutaciones pueden provocar hiperactividad del inflamasoma o no limitar la inflamaci\u00f3n mediada por IL-1. Las enfermedades autoinflamatorias que no se consideran gen\u00e9ticas est\u00e1n asociadas con enfermedades hereditarias. <span class=\"term\" data-term-id=\"929\">polimorfismos<\/span> de prote\u00ednas como la gamma-secretasa y las prote\u00ednas asociadas a Notch, que resultan en <span class=\"term\" data-term-id=\"1463\">desregulamenta\u00e7\u00e3o<\/span> de inflamasoma cuando se expone a ciertos factores desencadenantes. Estos incluyen hormonas, tabaquismo, adipocinas asociadas con <span class=\"term\" data-term-id=\"1510\">insulina<\/span> resistencia y obesidad.<\/p>\n<p>En los s\u00edndromes autoinflamatorios, las v\u00edas efectoras son hipersensibles a <span class=\"term\" data-term-id=\"1096\">end\u00f3geno<\/span> (DAMP) o <span class=\"term\" data-term-id=\"1095\">ex\u00f3geno<\/span> (PAMP) patrones moleculares, o son constitutivamente hiperactivos, lo que resulta en incontrolado <span class=\"term\" data-term-id=\"433\">citocina<\/span>-inflamaci\u00f3n mediada.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCual-es-el-tratamiento-para-los-sindromes-autoinflamatorios\"><\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para los s\u00edndromes autoinflamatorios?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El tratamiento var\u00eda con el s\u00edndrome real. En muchas formas, los corticosteroides sist\u00e9micos tienen solo un efecto modesto. Los agentes biol\u00f3gicos como la anakinra (que se dirige a IL-1) dan como resultado una mejora dram\u00e1tica y consistente en aquellos s\u00edndromes en los que se ha demostrado un v\u00ednculo claro con IL-1. Hay un beneficio menos consistente en otras condiciones donde no se ha encontrado un enlace directo con IL-1.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Qu\u00e9 son autoinflamatorio s\u00edndromes? Los s\u00edndromes autoinflamatorios se definen como afecciones causadas por una respuesta exagerada del sistema inmune innato que resulta en episodios espont\u00e1neos inflamaci\u00f3n afectando m\u00faltiples \u00f3rganos. 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