Texto: Miiskin.<\/div>\n<\/div>\n
O que \u00e9 basal<\/span> c\u00e9lula nevo<\/span> s\u00edndrome<\/span>?<\/span><\/p>\nA s\u00edndrome do nevo basocelular \u00e9 uma doen\u00e7a heredit\u00e1ria rara caracterizada por:<\/p>\n
\n- Carcinomas basocelulares de in\u00edcio precoce e m\u00faltiplo.<\/li>\n
- Outros tumores, incluindo melanoma<\/span>, meduloblastoma, meningioma, mama carcinoma<\/span>n\u00e3o Hodgkin linfoma<\/span>e ov\u00e1rio fibroma<\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n
Sin\u00f4nimos para s\u00edndrome do nevo basocelular (BCNS) incluem s\u00edndrome do nevo do carcinoma basocelular (BCCNS), s\u00edndrome de Gorlin-Goltz, s\u00edndrome de Gorlin e s\u00edndrome do carcinoma basocelular nev\u00f3ide. A chamada c\u00e9lula basal naevi<\/span> Na verdade, s\u00e3o pequenos carcinomas basocelulares.<\/p>\nAs anormalidades de desenvolvimento nas pessoas afetadas podem incluir:<\/span><\/p>\n\n- Cistos odontog\u00eanicos na mand\u00edbula<\/li>\n
- testa larga<\/li>\n
- Buracos em palmeiras e plantas<\/li>\n
- Anomalias de costela<\/li>\n
- Foice cerebral calcificada (vista na radiografia do cr\u00e2nio)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>S\u00edndrome do nevo basocelular<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Numerosos carcinomas basocelulares<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
M\u00faltiplas cicatrizes de crioterapia.<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Holes Palmar<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Qual \u00e9 a causa da s\u00edndrome do nevo basocelular?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome do nevo basocelular \u00e9 mais frequentemente causada por um PTCH 1 anormal (remendado). gene<\/span> no cromossoma<\/span> 9q22.3-q31. Este gene normalmente funciona como um tumor<\/span> supressor, ent\u00e3o, quando n\u00e3o funciona corretamente, pode permitir o crescimento de c\u00e2nceres. Outros casos s\u00e3o devidos muta\u00e7\u00f5es<\/span> em 1p34.1 (gene PTCH 2) ou 10q24.32 (gene SUFU).<\/p>\nA s\u00edndrome do nevo basocelular \u00e9 uma autoss\u00f4mico<\/span> condi\u00e7\u00e3o dominante que significa que metade dos filhos de uma pessoa afetada tamb\u00e9m tem a s\u00edndrome. Afeta uma em cada 50 a 100.000 pessoas.<\/p>\nUma pesquisa recente est\u00e1 estudando como a gen\u00e9tica do carcinoma basocelular pode levar a tratamentos eficazes no futuro.<\/p>\n\n<\/span>Gen\u00e9tica da s\u00edndrome do nevo basocelular*<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
S\u00edndrome do nevo basocelular<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
* Imagem cortesia de Genetics 4 Medics<\/p>\n
<\/span>Como foi feito o diagn\u00f3stico?<\/span><\/h2>\nUm diagn\u00f3stico de s\u00edndrome do nevo basocelular pode ser feito se houver 2 crit\u00e9rios principais ou 1 crit\u00e9rio principal e 2 crit\u00e9rios menores.<\/p>\n
Crit\u00e9rios principais<\/p>\n
\n- M\u00faltiplos (>2) carcinomas basocelulares em qualquer idade ou um carcinoma basocelular com menos de 20 anos ou >10 nevos basocelulares<\/li>\n
- \nHistologicamente<\/span> ceratocisto odontog\u00eanico comprovado ou osso poliost\u00f3tico cisto<\/span>\n<\/li>\n
- \nPalma<\/span> ou plantar<\/span> furos (3 ou mais)<\/li>\n
- \nEctopic<\/span> calcifica\u00e7\u00e3o<\/span>: calcifica\u00e7\u00e3o lamelar ou precoce (<20 a\u00f1os) del falx cerebri<\/li>\n
- Hist\u00f3ria familiar de s\u00edndrome do nevo basocelular.<\/li>\n<\/ul>\n
Crit\u00e9rios menores<\/p>\n
\n- \nCong\u00eanita<\/span> defeitos esquel\u00e9ticos: costela b\u00edfida, fundida, estendida ou ausente, ou v\u00e9rtebra b\u00edfida, em cunha ou fundida<\/li>\n
- Cabe\u00e7a grande com circunfer\u00eancia occipitofrontal > percentil 97, com protuber\u00e2ncia frontal<\/li>\n
- Fibroma card\u00edaco ou ovariano (benigno<\/span> tumor no cora\u00e7\u00e3o ou ov\u00e1rio)<\/li>\n
- Meduloblastoma (um maligno<\/span> tumor cerebral que geralmente surge em crian\u00e7as pequenas); isso geralmente est\u00e1 associado a muta\u00e7\u00f5es do gene SUFU<\/li>\n
- Cistos linfomesent\u00e9ricos (cistos abdominais cheios de l\u00edquido linf\u00e1tico)<\/li>\n
- Cong\u00eanita malforma\u00e7\u00e3o<\/span>: fenda<\/span> l\u00e1bio e\/ou palato, polidactilia (dedos extras das m\u00e3os ou dos p\u00e9s), defeito ocular cong\u00eanito, como cascata<\/span>, microftalmia (olho pequeno) ou coloboma (tumor da \u00edris)<\/li>\n<\/ul>\n
Basal\u00f3ide<\/span> folicular<\/span> hamartoma<\/span> tamb\u00e9m esteve ligado a um muta\u00e7\u00e3o<\/span> no gene patched, mas \u00e9 um tumor benigno. Existem solit\u00e1rios e m\u00faltiplos heredit\u00e1rio<\/span> variantes<\/p>\n<\/div>\n
<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para a s\u00edndrome do nevo basocelular?<\/span><\/h2>\nO primeiro placa<\/span> da s\u00edndrome do nevo basocelular pode ser o desenvolvimento de um meduloblastoma em uma crian\u00e7a de 2 a 5 anos, mas felizmente isso \u00e9 raro. Apenas algumas crian\u00e7as com meduloblastoma tamb\u00e9m apresentam s\u00edndrome do nevo basocelular. Se detectado precocemente, o tumor pode ser tratado com cirurgia e quimioterapia<\/span>.<\/p>\nPacientes com s\u00edndrome do nevo basocelular geralmente necessitam de cirurgia para remover cistos na mand\u00edbula aos 20 anos. Muitas vezes, s\u00f3 aos 30 ou 40 anos \u00e9 que os carcinomas basocelulares come\u00e7am a aparecer, pelo que o diagn\u00f3stico da s\u00edndrome \u00e9 muitas vezes tardio.<\/p>\n
Todos os pacientes com s\u00edndrome do nevo basocelular devem consultar um dermatologista<\/span> para exames regulares de pele, para que os carcinomas basocelulares possam ser tratados quando pequenos. Isso pode exigir cirurgia ou um dos muitos outros tratamentos dispon\u00edveis para esses tumores, incluindo crioterapia<\/span>, fotodin\u00e2mico<\/span> terapia, fluorouracil creme<\/span> e creme de imiquimod. Eles n\u00e3o devem ser tratados com irradia\u00e7\u00e3o, pois isso pode levar ao desenvolvimento de mais tumores.<\/p>\nAlguns pacientes podem necessitar de tratamento a longo prazo com retin\u00f3ides<\/span> como isotretino\u00edna ou acitretina. Os carcinomas basocelulares avan\u00e7ados \u00e0s vezes podem ser tratados com vismodegibe.<\/p>\nA prote\u00e7\u00e3o solar \u00e9 vital para reduzir o n\u00famero de cancros de pele em desenvolvimento, mas mesmo a prote\u00e7\u00e3o completa n\u00e3o prevenir\u00e1 todos os carcinomas basocelulares em pacientes com s\u00edndrome do nevo basocelular.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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