<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Brooke-Spiegler (BRSS ou BSS) \u00e9 rara gen\u00e9tico<\/span> condi\u00e7\u00e3o que resulta em uma variedade de tumores derivados da pele ap\u00eandices<\/span> (cabelo<\/span> fol\u00edculo<\/span> tumores e gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas). A s\u00edndrome inclui variantes limitadas, fam\u00edlia<\/span> cilindromatose e tricoepiteliomas familiares m\u00faltiplos (MFT1).<\/p>\n<\/span>O que causa a s\u00edndrome de Brooke-Spiegler?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Brooke-Spiegler, a cilindromatose familiar e os m\u00faltiplos tricoepiteliomas familiares s\u00e3o devidos a linha germinativa<\/span> muta\u00e7\u00f5es<\/span> na cilindromatose (CYLD) gene<\/span> no cromossoma<\/span> 16q12. Esses dist\u00farbios t\u00eam um autoss\u00f4mico<\/span> Heran\u00e7a dominante, o que significa que metade dos filhos de uma pessoa afetada tamb\u00e9m ter\u00e1 a condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\nO CYLD funciona como um tumor<\/span> gene supressor e tem papel regulador no desenvolvimento, imunidade e inflama\u00e7\u00e3o<\/span>. At\u00e9 o momento, foram encontradas 51 muta\u00e7\u00f5es no CYLD da linha germinativa. Uma ampla gama de origens \u00e9tnicas e raciais foi relatada em pacientes e fam\u00edlias afetados.<\/p>\n\n
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<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas da s\u00edndrome de Brooke-Spiegler?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Brooke-Spiegler produz uma predisposi\u00e7\u00e3o<\/span> para tr\u00eas tipos de benigno<\/span> tumor do ap\u00eandice da pele.<\/p>\n\n- Cilindromas: tumores solit\u00e1rios ou m\u00faltiplos no couro cabeludo<\/li>\n
- \n
Tricoepiteliomas - cor da pele p\u00e1pulas<\/span> na face central<\/li>\n- Espiradenomas - dolorosos n\u00f3dulos<\/span> cabe\u00e7a, pesco\u00e7o e tronco<\/li>\n<\/ul>\n
A s\u00edndrome de Brooke-Spiegler tamb\u00e9m \u00e9 raramente associada \u00e0 saliva e gl\u00e2ndula par\u00f3tida<\/span> tumores<\/p>\nAs formas limitadas da doen\u00e7a s\u00e3o:<\/p>\n
\n- Cilindromatose familiar: caracterizada por cilindromas isolados; e;<\/li>\n
- Tricoepiteliomas de fam\u00edlia m\u00faltipla: caracterizados apenas por tricoepiteliomas.<\/li>\n<\/ul>\n
Os indiv\u00edduos afetados geralmente apresentam desde o final da inf\u00e2ncia at\u00e9 a idade adulta com v\u00e1rias p\u00e1pulas e n\u00f3dulos no couro cabeludo, face e pesco\u00e7o. Eles desenvolvem um n\u00famero crescente de les\u00f5es ao longo do tempo. No entanto, existe uma grande variabilidade de apresenta\u00e7\u00e3o dentro e entre fam\u00edlias com s\u00edndrome de Brooke-Spiegler.<\/p>\n
Embora os tumores sejam geralmente considerados inofensivos, h\u00e1 relatos de maligno<\/span> transforma\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n- O espiradenoma pode se transformar em espiradenocarcinoma.<\/li>\n
- O cilindro pode ser transformado em um cilindro.<\/li>\n
- Tricoepitelioma pode se transformar em basal<\/span> c\u00e9lula carcinoma<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Como foi feito o diagn\u00f3stico?<\/span><\/h2>\nPode-se suspeitar de s\u00edndrome de Brooke-Spiegler se houver hist\u00f3rico familiar de m\u00faltiplos tumores benignos da pele.<\/p>\n
Cilindromas, trichoepiteliomas e espiradenomas s\u00e3o dif\u00edceis de distinguir clinicamente. Portanto a pele bi\u00f3psia<\/span> \u00c9 necess\u00e1rio para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/p>\n<\/span>Que tratamento est\u00e1 dispon\u00edvel para a s\u00edndrome de Brooke-Spiegler?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Brooke-Spiegler n\u00e3o \u00e9 cur\u00e1vel. Poss\u00edveis op\u00e7\u00f5es de tratamento para tumores individuais incluem:<\/p>\n
\n- Excis\u00e3o<\/span><\/li>\n
- Eletrocirurgia<\/li>\n
- Dermoabras\u00e3o<\/li>\n
- \u00c9rbio: granada-\u00edtrio-alum\u00ednio (Er: YAG) Ser estar<\/span><\/li>\n
- Rejuvenescimento a laser de di\u00f3xido de carbono\n<\/li>\n
- Crioterapia<\/span><\/li>\n
- \nRadioterapia<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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