\n O que \u00e9 Birt - Hogg - Dub\u00e9? s\u00edndrome<\/span>?<\/span><\/p>\nA s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 \u00e9 rara autoss\u00f4mico<\/span> condi\u00e7\u00e3o heredit\u00e1ria dominante caracterizada pelo desenvolvimento de benigno<\/span> tumores (n\u00e3o cancerosos) na cabe\u00e7a, face e parte superior do corpo. Os tr\u00eas tumores benignos da pele envolvidos nesta condi\u00e7\u00e3o s\u00e3o:<\/p>\n\n- Fibrofolliculoma tumor<\/span> desenvolvendo em cabelo<\/span> fol\u00edculos<\/span>\n<\/li>\n
- Tricodiscoma: tumor do disco capilar<\/li>\n
- \nTag de pele<\/span> - marcas na pele (observe que s\u00e3o muito comuns e raramente associadas \u00e0 s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9)<\/li>\n<\/ul>\n
Pessoas com s\u00edndrome de Birt-Dogg-Dub\u00e9 apresentam risco aumentado de desenvolver c\u00f3lon ou rim. C\u00e2ncer<\/span> (em 15%), bem como pneumot\u00f3rax espont\u00e2neo (colapso pulmonar) devido a pulmonar<\/span> cistos (pulm\u00e3o)<\/p>\nA s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 tamb\u00e9m \u00e9 conhecida como fibrofoliculoma com tricodiscoma e marca cut\u00e2nea. Os m\u00e9dicos canadenses Birt, Hogg e Dub\u00e9 o descreveram pela primeira vez em 1977.<\/p>\n
<\/span>Quais s\u00e3o os sinais e sintomas da s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nSem dor pequena papular<\/span> As les\u00f5es cut\u00e2neas se desenvolvem gradualmente no couro cabeludo, face, pesco\u00e7o, t\u00f3rax e costas. As les\u00f5es geralmente se desenvolvem por volta dos 30 ou 40 anos, embora tenham sido encontradas em pacientes mais jovens e nem sempre estejam presentes em pessoas com BHD anormal gene<\/span>. As caracter\u00edsticas das les\u00f5es s\u00e3o:<\/p>\n\n- Os fibrofoliculomas (tamb\u00e9m chamados de tricodiscomas) s\u00e3o pequenos (2\u20134 mm), brancos na pele, protuber\u00e2ncias lisas em forma de c\u00fapula.<\/li>\n
- \nMarcas na pele<\/span> ou as marcas na pele s\u00e3o sali\u00eancias pequenas e lisas de 1\u20132 mm que se parecem com uma verruga com um pesco\u00e7o fino.<\/li>\n
- Pode haver entre duas e muitas centenas de feridos.<\/li>\n
- Uma vez desenvolvidas, as les\u00f5es cut\u00e2neas s\u00e3o permanentes.<\/li>\n<\/ul>\n
Oral membrana mucosa<\/span> p\u00f3lipos colagenomas<\/span>, angiolipomas<\/span>, e lipomas deformadores tamb\u00e9m podem se formar.<\/p>\n\n<\/span>Fibrofolliculomas na s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Fibrofolliculomas<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Birt hogg dube<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Fibrofolliculomas na s\u00edndrome de Birt Hogg Dube<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
Veja mais imagens da s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9.<\/p>\n
<\/span>Qual \u00e9 a causa da s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 \u00e9 causada por um muta\u00e7\u00e3o<\/span> no gene BHD ou FLCN em cromossoma<\/span> 17p12-q11.2 que codifica uma prote\u00edna chamada foliculina. N\u00e3o se sabe por que ocorre essa muta\u00e7\u00e3o. A s\u00edndrome \u00e9 um autoss\u00f4mico dominante<\/span> Condi\u00e7\u00e3o que significa que metade dos filhos de uma pessoa afetada corre o risco de herdar a muta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Como foi feito o diagn\u00f3stico?<\/span><\/h2>\nDesde que o gene BHD foi identificado, um teste gen\u00e9tico \u00e9 o melhor m\u00e9todo diagn\u00f3stico definitivo para BHDS. Este teste est\u00e1 dispon\u00edvel nos principais centros.<\/p>\n
Pele bi\u00f3psia<\/span> de um ferimentos<\/span> Tamb\u00e9m pode ser feito para identificar a natureza da les\u00e3o; facial p\u00e1pulas<\/span> s\u00e3o fibrofoliculomas ou tricodiscomas. Adultos com resultado de teste gen\u00e9tico positivo para a s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 tamb\u00e9m devem apresentar renal<\/span> ultrassom<\/span> e abdominal Connecticut<\/span>\/ \/ Resson\u00e2ncia magn\u00e9tica<\/span> para determinar se existem problemas ou doen\u00e7as malignas associadas. Eles tamb\u00e9m podem ter uma radiografia de t\u00f3rax e colonoscopia<\/span>.<\/p>\n<\/span>Qual \u00e9 o tratamento para a s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nPacientes com s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 devem ser submetidos a exames m\u00e9dicos e f\u00edsicos regulares e exames laboratoriais e radiogr\u00e1ficos apropriados para verificar complica\u00e7\u00f5es internas, como os rins. carcinoma<\/span>, cistos pulmonares e pneumot\u00f3rax.<\/p>\nN\u00e3o h\u00e1 tratamento m\u00e9dico espec\u00edfico para as les\u00f5es cut\u00e2neas da s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9. Embora os tumores de pele sejam benignos, eles podem se tornar desfigurados por les\u00f5es m\u00faltiplas. Os procedimentos de pele a seguir podem ajudar a eliminar les\u00f5es, embora reaparecimento<\/span> \u00e9 frequente<\/p>\n\n- Excis\u00e3o<\/span> de les\u00f5es de pele<\/li>\n
- Dermoabras\u00e3o<\/li>\n
- Ser estar<\/span> terapia<\/li>\n
- Curetagem e cauteriza\u00e7\u00e3o<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u00bfQu\u00e9 es Birt \u2013 Hogg \u2013 Dub\u00e9? s\u00edndrome? El s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 es raro autos\u00f3mico condici\u00f3n hereditaria dominante caracterizada por el desarrollo de benigno tumores (no cancerosos) en la cabeza,…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7502","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7502","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7502"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7502\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7502"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7502"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7502"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}