<\/span><\/h2>\nA epiderm\u00f3lise bolhosa (EB) \u00e9 um grupo de doen\u00e7as heredit\u00e1rias caracterizadas por les\u00f5es cut\u00e2neas com bolhas e mucosa<\/span> membranas Podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas geralmente aparecem em atritos e locais menores trauma<\/span> como p\u00e9s e m\u00e3os. Em alguns subtipos, as bolhas tamb\u00e9m podem aparecer nos \u00f3rg\u00e3os internos, como es\u00f4fago, est\u00f4mago e vias a\u00e9reas, sem atrito aparente.<\/p>\n<\/span>O que \u00e9 Kindler? s\u00edndrome<\/span>?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Kindler \u00e9 uma forma de epiderm\u00f3lise bolhosa, na qual existe um padr\u00e3o misto de forma\u00e7\u00e3o de bolhas em v\u00e1rios n\u00edveis dentro e abaixo da \u00e1rea da membrana basal<\/span>.<\/p>\n\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>Quem contrai a s\u00edndrome de Kindler?<\/span><\/h2>\nA s\u00edndrome de Kindler \u00e9 herdada como um autoss\u00f4mico<\/span> dist\u00farbio recessivo Isso significa que uma anormalidade gene<\/span> Ele deve ser herdado de cada pai. Em m\u00e9dia, uma em cada quatro crian\u00e7as em uma fam\u00edlia \u00e9 afetada, e as fam\u00edlia<\/span> A natureza do dist\u00farbio pode passar despercebida.<\/p>\n<\/span>Quais s\u00e3o as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da s\u00edndrome de Kindler?<\/span><\/h2>\n\n\n\n| S\u00edndrome de Kindler<\/th>\n | Caracteristicas<\/th>\n<\/tr>\n |
\n| \n S\u00edndrome de Kindler<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- Bolhas e fotossensibilidade<\/span> come\u00e7ando na inf\u00e2ncia ou na primeira inf\u00e2ncia<\/li>\n
- Gradual poikiloderma<\/span> (alterado pigmenta\u00e7\u00e3o<\/span>) e cut\u00e2neo<\/span> atrofia<\/span> (debilitante)<\/li>\n
- Bolhas relacionadas ao trauma nas m\u00e3os e nos p\u00e9s<\/li>\n
- Tamb\u00e9m pode desenvolver membrana mucosa<\/span> anomalias oft\u00e1lmicas e dent\u00e1rias<\/li>\n
- Desenvolvimento inicial de act\u00ednico queratose<\/span><\/span>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/span>Como \u00e9 diagnosticada a s\u00edndrome de Kindler?<\/span><\/h2>\nQuando uma \u00e1rvore geneal\u00f3gica informativa \u00e9 conhecida, geralmente \u00e9 aceit\u00e1vel que um especialista fa\u00e7a um diagn\u00f3stico cl\u00ednico (com base nos sinais da apresenta\u00e7\u00e3o anterior) dermatologista<\/span>.<\/p>\nTestes de diagn\u00f3stico tamb\u00e9m est\u00e3o dispon\u00edveis em alguns pa\u00edses e incluem pele bi\u00f3psia<\/span> de um blister rec\u00e9m-induzido que sofre imunofluoresc\u00eancia<\/span> ant\u00edgeno<\/span> mapeamento (IFM) e transmiss\u00e3o eletr\u00f4nica microscopia<\/span> (MS) A an\u00e1lise de muta\u00e7\u00e3o, embora atualmente n\u00e3o seja considerada o teste diagn\u00f3stico de primeira linha, tamb\u00e9m est\u00e1 dispon\u00edvel em alguns pa\u00edses.<\/span><\/p>\n\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>Qual \u00e9 o tratamento para a s\u00edndrome de Kindler?<\/span><\/h2>\nVer tratamento da epiderm\u00f3lise bolhosa - geral.<\/p>\n \n- Aplique protetor solar com alto fator de prote\u00e7\u00e3o e evite a exposi\u00e7\u00e3o ao sol.<\/li>\n
- Boa higiene dental, uma dieta macia e altamente nutritiva.<\/li>\n
- Monitorar e tratar queratoses act\u00ednicas e cut\u00e2neas escamoso<\/span> c\u00e9lula carcinoma<\/span> (SCC)<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Qual \u00e9 o resultado para pacientes com s\u00edndrome de Kindler?<\/span><\/h2>\nAs bolhas associadas \u00e0 s\u00edndrome de Kindler diminuem com a idade. As altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas (poiquilodermia) e a fotossensibilidade persistem.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por lesiones ampollas en la piel y mucoso membranas Estos pueden ocurrir…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7573","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7573","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7573"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7573\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7573"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7573"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7573"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} |