<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff se refiere a un raro, heredit\u00e1rio<\/span> trastorno afect\u00f3 los tejidos conectivos. Tambi\u00e9n se conoce como dermatofibrosis lenticularis diseminada, dermatoosteopoiquilosis y fam\u00edlia<\/span> cut\u00e2neo<\/span> colagenoma<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae el s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff?<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff ocurre en 1 de cada 20,000 nacimientos vivos en todo el mundo. Parece que no hay raza, sexual o geogr\u00e1fico predile\u00e7\u00e3o<\/span>. Las lesiones est\u00e1n presentes al nacer.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff?<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff es un gen\u00e9tico<\/span> enfermedad. La causa subyacente del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff es muta\u00e7\u00e3o<\/span> do LEMD3<\/em> gene<\/span>, que proporciona instrucciones para la fabricaci\u00f3n de prote\u00ednas que apoyan los tejidos conectivos.<\/p>\n\n- La herencia est\u00e1 en un autoss\u00f4mico<\/span> patr\u00f3n recesivo (un gen defectuoso debe ser heredado de ambos padres).<\/li>\n
- Puede resultar de una regulaci\u00f3n anormal de la a matriz extracelular<\/span>, lo que resulta en una acumulaci\u00f3n de elastina<\/span> no d\u00e9rmico<\/span> capa de piel<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff?<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff se caracteriza por una peque\u00f1a tecido conjuntivo<\/span> naevi<\/span>.<\/p>\n\n- El torso y las extremidades se ven afectados con mayor frecuencia.<\/li>\n
- Los nevos son elastomas<\/span> (hecho de fibras de elastina), colagenomas<\/span> (Hecho de col\u00e1geno<\/span> fibras) o miomas<\/span> (hecho de tejido fibroso).<\/li>\n
- Son ligeramente elevados, amarillentos p\u00e1pulas<\/span>, n\u00f3dulos<\/span> ou pratos<\/span>.<\/li>\n
- Estas lesiones son indoloras y no pican.<\/li>\n<\/ul>\n
Las caracter\u00edsticas no cut\u00e1neas pero significativas del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff incluyen:<\/p>\n
\n- Osteopoiquilosis (\u00e1reas de mayor densidad \u00f3sea en los huesos largos de las extremidades)<\/li>\n
- Obstrucci\u00f3n del conducto nasolagrimal (desgarro)<\/li>\n
- Ambliop\u00eda (ojo vago) o estrabismo (estrabismo)<\/li>\n
- \nBenigno<\/span> linf\u00f3ide<\/span> hiperplasia<\/span> (crecimiento de tejido linf\u00e1tico)<\/li>\n
- Baixa estatura<\/li>\n
- Diabetes Mellitus<\/li>\n
- \nA\u00f3rtico<\/span> estenose<\/span> (v\u00e1lvula card\u00edaca restringida)<\/li>\n
- Deficiencia auditiva \/ sordera.<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Nevos do tecido conjuntivo<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Nevus de tejido conjuntivo en el s\u00edndrome de Buschke Ollendorf<\/p>\n
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Nevos do tecido conjuntivo<\/p>\n
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Nevos do tecido conjuntivo<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata el s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff?<\/span><\/h2>\nEl tratamiento del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff puede incluir:<\/p>\n
\n- Cir\u00fargico excis\u00e3o<\/span> de los nevos del tejido conectivo por razones est\u00e9ticas<\/li>\n
- Tratamiento quir\u00fargico de la sordera, si est\u00e1 indicado.<\/li>\n
- Tratamiento quir\u00fargico u otro tratamiento de trastornos asociados, como diabetes mellitus o estenosis a\u00f3rtica.<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff?<\/span><\/h2>\nEl resultado del s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff depende de los trastornos asociados.<\/p>\n
\n- Una causa principal de mortalidad relacionada con el s\u00edndrome de Buschke-Ollendorff es el desarrollo de \u00e1reas de densidad \u00f3sea en c\u00e1nceres \u00f3seos como el osteosarcoma, el condrosarcoma o c\u00e9lula gigante<\/span> tumores <\/li>\n
- Cuando hay otros trastornos como estenosis a\u00f3rtica o diabetes mellitus, el previs\u00e3o<\/span> pode ser s\u00e9rio<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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