<\/span><\/h2>\nA esclerose sist\u00eamica (ES) \u00e9 uma autoimune<\/span> inflamat\u00f3rio<\/span> doen\u00e7a. Potencialmente resulta em estendido<\/span> fibrose<\/span> e vascular<\/span> anormalidades, que podem afetar a pele, pulm\u00f5es, trato gastrointestinal, cora\u00e7\u00e3o e rins. A pele fica espessa e dura (escler\u00f3tico<\/span>) <\/p>\nA esclerose sist\u00eamica foi subdividida em dois subtipos principais, dependendo da distribui\u00e7\u00e3o<\/span> de envolvimento da pele.<\/p>\n\n- \nDifuso<\/span> cut\u00e2neo<\/span> esclerose sist\u00eamica (dcSSc)<\/li>\n
- Esclerose sist\u00eamica cut\u00e2nea limitada (LCSSc)<\/li>\n<\/ul>\n
A esclerose sist\u00eamica cut\u00e2nea limitada era anteriormente conhecida como CREST s\u00edndrome<\/span> para denotar os principais recursos:<\/p>\n\n- Calcinose<\/li>\n
- O fen\u00f4meno de Raynaud<\/span><\/li>\n
- (o) Dismotilidade esof\u00e1gica<\/li>\n
- Esclerodactilia<\/li>\n
- \nTelangiectasias<\/span>. <\/li>\n<\/ul>\n
O termo geral 'esclerodermia<\/span>'\u00c9 frequentemente usado tanto para a metamorfose (localizado<\/span> esclerodermia) e esclerose sist\u00eamica (esclerodermia sist\u00eamica). Distinguir essas duas condi\u00e7\u00f5es \u00e9 muito importante, pois variam muito e requerem tratamentos diferentes.<\/p>\n<\/span>Principais caracter\u00edsticas da esclerose sist\u00eamica.<\/span><\/h3>\n\n- Espessamento da pele dos dedos das m\u00e3os e dos p\u00e9s (esclerodactilia)<\/li>\n
- Espec\u00edfico autoanticorpos<\/span> no sangue (anti-Scl70 ou anticentr\u00f4mero anticorpo<\/span> e outros)<\/li>\n
- Dobra ungueal anormal capilares<\/span>\n<\/li>\n
- Fibrose org\u00e2nica interna e\/ou dano vascular (envolvendo pulm\u00f5es, cora\u00e7\u00e3o, trato gastrointestinal e\/ou rins)<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Principais caracter\u00edsticas da esclerose sist\u00eamica.<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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\n<\/div>\n
Esclerodactilia<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Microstomia e telangiectasias<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Capilares anormais na dermatoscopia.<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>Quem contrai esclerose sist\u00eamica?<\/span><\/h2>\nA esclerose sist\u00eamica \u00e9 rara, com predom\u00ednio<\/span> variando de 30 a 500 casos por milh\u00e3o.<\/p>\n\n- \u00c9 at\u00e9 5 vezes mais comum em mulheres do que em homens.<\/li>\n
- Todas as ra\u00e7as e etnias podem ser afectadas, mas as taxas parecem ser ligeiramente mais elevadas em alguns nativos americanos e ra\u00e7as de pele negra e mais baixas nos de ascend\u00eancia asi\u00e1tica. <\/li>\n
- A idade de pico de in\u00edcio da ES varia entre aproximadamente 35 e 55 anos. Juventude<\/span> O in\u00edcio ocorre, mas \u00e9 raro em compara\u00e7\u00e3o com a doen\u00e7a de in\u00edcio na idade adulta. <\/li>\n<\/ul>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>O que causa a esclerose sist\u00eamica?<\/span><\/h2>\nA esclerose sist\u00eamica \u00e9 uma doen\u00e7a autoimune caracterizada por inflama\u00e7\u00e3o<\/span>, fibrose e vasculopatia<\/span>. <\/p>\nOs mecanismos subjacentes precisos s\u00e3o complexos e permanecem em grande parte desconhecidos. Gen\u00e9tico<\/span> a suscetibilidade mais um evento desencadeante resulta em uma cascata de respostas imunoinflamat\u00f3rias inatas e adaptativas.<\/p>\n<\/span>Predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica<\/span><\/h3>\n\n- Parentes de primeiro grau de indiv\u00edduos afetados podem ter um risco 10 a 16 vezes maior de desenvolver esclerose sist\u00eamica, em compara\u00e7\u00e3o com aqueles sem hist\u00f3rico familiar da doen\u00e7a.<\/li>\n
- Estudos identificaram loci gen\u00e9ticos associados \u00e0 esclerose sist\u00eamica.<\/li>\n
- Os subtipos cl\u00ednicos s\u00e3o atribu\u00eddos a subconjuntos gen\u00e9ticos espec\u00edficos.<\/li>\n
- Diferen\u00e7as em gene<\/span> a express\u00e3o ocorre em fibroblastos<\/span>imune (T e B) endotelial<\/span>m\u00fasculo liso e epitelial<\/span> c\u00e9lulas.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Um evento desencadeador<\/span><\/h3>\nA esclerose sist\u00eamica tem sido associada a les\u00f5es, exposi\u00e7\u00e3o \u00e0 s\u00edlica, mon\u00f4mero de cloreto de vinila, solventes clorados, tricloroetileno, fumos de soldagem, solventes arom\u00e1ticos, cetonas, bleomicina e possivelmente outras drogas (vitamina K, coca\u00edna, penicilamina, inibidores de apetite e alguns agentes quimioter\u00e1picos). ).<\/p>\n
<\/span>Vias imunol\u00f3gicas<\/span><\/h3>\nProvavelmente existem v\u00e1rios caminhos envolvidos na Patog\u00eanese<\/span> da esclerose sist\u00eamica, que inclui citocinas<\/span> que machuca vasos sangu\u00edneos<\/span>, fatores de crescimento<\/span> que estimula col\u00e1geno<\/span> produ\u00e7\u00e3o, sinaliza\u00e7\u00e3o de integrina, vias de morfog\u00eanio, vias de coestimula\u00e7\u00e3o e muito mais. <\/p>\n<\/span>Como \u00e9 classificada a esclerose sist\u00eamica?<\/span><\/h2>\n<\/span>Esclerose sist\u00eamica cut\u00e2nea difusa.<\/span><\/h3>\nDois ter\u00e7os dos pacientes com esclerose sist\u00eamica t\u00eam ESDC: o envolvimento da pele \u00e9 generalizado e inclui proximal<\/span> As dicas do DcSSC costumam ser r\u00e1pidas progressivo<\/span>, Com envolvimento significativo de \u00f3rg\u00e3os internos. <\/p>\n<\/span>Esclerose sist\u00eamica cut\u00e2nea limitada.<\/span><\/h3>\nUm ter\u00e7o dos pacientes com esclerose sist\u00eamica tem ESc: a esclerose \u00e9 limitada a d\u00edgitos<\/span>, distal<\/span> extremidades (que n\u00e3o se estendem mais proximais que os cotovelos ou joelhos) e a face. A LcSSc progride mais lentamente que a dcSSc e com menos envolvimento de \u00f3rg\u00e3os internos, exceto que h\u00e1 risco de pulmonar<\/span> art\u00e9ria hipertens\u00e3o<\/span>, especialmente mais tarde no curso da doen\u00e7a.<\/p>\n<\/span>S\u00edndrome de sobreposi\u00e7\u00e3o<\/span><\/h3>\nAt\u00e9 20% dos pacientes com esclerose sist\u00eamica apresentam uma s\u00edndrome de sobreposi\u00e7\u00e3o com outra tecido conjuntivo<\/span> doen\u00e7a e desenvolvimento artrite<\/span>l\u00fapus ou miosite<\/span>. <\/p>\n<\/span>Esclerose sist\u00eamica Esclerodermia sinusoidal<\/span><\/h3>\nEsclerose sist\u00eamica A esclerodermia sinusoidal \u00e9 um subtipo raro sem esclerose cut\u00e2nea. Esses pacientes apresentam manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os internos relacionadas \u00e0 ES, fen\u00f4meno de Raynaud e doen\u00e7a ES autoespec\u00edfica.anticorpos<\/span>.<\/p>\n<\/span>\nSorol\u00f3gico<\/span> e classifica\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica <\/span><\/h3>\nDiferente autoanticorpo<\/span> perfis est\u00e3o associados a caracter\u00edsticas cl\u00ednicas espec\u00edficas e previs\u00e3o<\/span>, particularmente o padr\u00e3o de reatividade do anticorpo antinuclear (ANA). As associa\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas na esclerose sist\u00eamica tamb\u00e9m podem ser atribu\u00eddas a subtipos espec\u00edficos de ANA. <\/p>\nPadr\u00e3o ANA do centr\u00f4mero (cinet\u00f3coro)<\/p>\n
\n- Esclerose sist\u00eamica cut\u00e2nea limitada.<\/li>\n
- Hipertens\u00e3o arterial pulmonar<\/li>\n
- Digital \u00falceras<\/span>\n<\/li>\n
- \n
Calcinose <\/li>\n
- Associado genes<\/span>: HLA<\/span>-DQB1, TNF-863A, NOTCH4<\/em>\n<\/li>\n<\/ul>\n
Padr\u00e3o ANA Pm-Scl (nucleolar)<\/p>\n