\n| Autoss\u00f4mica recessiva<\/td>\n | Deben heredarse dos copias del gen defectuoso para que la enfermedad est\u00e9 presente. Un ni\u00f1o debe heredar un gen defectuoso de ambos padres. El riesgo de transmitir una enfermedad autos\u00f3mica recesiva es del 25% por cada embarazo.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n La cutis laxa adquirida puede desarrollarse a cualquier edad, pero a menudo comienza en la edad adulta. Puede ocurrir espont\u00e1neamente o en el 50% de los casos se desarrollan despu\u00e9s de episodios de urtic\u00e1ria<\/span> ou angioedema<\/span>extenso inflamat\u00f3rio<\/span> enfermedad de la piel (p. ej. eczema<\/span>, eritema<\/span> multiforme, ampollas erup\u00e7\u00e3o<\/span>) ou hipersensibilidade<\/span> reacciones a la penicilina u otras drogas.<\/p>\nSe desconoce la causa subyacente real de cutis laxa. Varios mecanismos parecen estar involucrados en la reducci\u00f3n de las fibras el\u00e1sticas.<\/p>\n \n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de cutis laxa?<\/span><\/h2>\nLas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de cutis laxa son diferentes seg\u00fan la forma en que se hereda la afecci\u00f3n.<\/p>\n \n\n\n| Herencia<\/th>\n | Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas<\/th>\n<\/tr>\n | \n| Ligado a X<\/td>\n | \n\n- Piel suelta<\/li>\n
- Articulaciones flojas (hiperextensibilidad articular)<\/li>\n
- Anomal\u00edas \u00f3seas como nariz aguile\u00f1a, pechuga de paloma y embudo<\/li>\n
- Heces sueltas frecuentes y obstrucciones del tracto urinario<\/li>\n
- Retraso mental leve<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Dominante autoss\u00f4mico<\/td>\n | \n\n- Los cambios en la piel pueden comenzar a cualquier edad.<\/li>\n
- La piel suelta que cuelga puede ser la \u00fanica caracter\u00edstica<\/li>\n
- La participaci\u00f3n facial es universal.<\/li>\n
- \nSist\u00eamico<\/span> la participaci\u00f3n es poco com\u00fan<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| Autos\u00f3mico recesivo (tipos I y II)<\/td>\n | \n\n- Los s\u00edntomas y signos generalmente comienzan en la infancia<\/li>\n
- Piel suelta<\/li>\n
- Anormalidades \u00f3seas (p. Ej., Retraso en la uni\u00f3n de los huesos del cr\u00e1neo, dislocaci\u00f3n de la cadera, curvatura espinal)<\/li>\n
- Enfisema (enfermedad pulmonar que causa disnea)<\/li>\n
- Hernias<\/li>\n
- Divert\u00edculos (bolsas) en el es\u00f3fago, el duodeno y la vejiga.<\/li>\n
- \nA\u00f3rtico<\/span> aneurisma (aorta abultada, la arteria principal que sale del coraz\u00f3n)<\/li>\n<\/ul>\n
Tipo i:<\/p>\n \n- Forma severa<\/li>\n
- Presente al nacer<\/li>\n
- Enfisema temprano en la vida<\/li>\n<\/ul>\n
Tipo II<\/p>\n \n- Retraso del crecimiento<\/li>\n
- Generalmente presente al nacer<\/li>\n
- Severo sobre manos, pies y abdomen<\/li>\n
- \nBilateral<\/span> cong\u00eanito<\/span> dislocaci\u00f3n de caderas<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
Las caracter\u00edsticas de cutis laxa adquirida son principalmente piel suelta, especialmente en \u00e1reas de anteriores inflama\u00e7\u00e3o<\/span>. Tambi\u00e9n ha ocurrido en asociaci\u00f3n con complemento<\/span> deficiencia (C3 y C4), lupus eritematoso sist\u00e9mico, sarcoidosis, mieloma m\u00faltiple y amiloidosis sist\u00e9mica.<\/p>\n<\/span>Caracter\u00edsticas de la piel de cutis laxa<\/span><\/h3>\nCualquier parte del cuerpo puede verse afectada. En las formas hereditarias de cutis laxa, la apariencia de piel suelta es m\u00e1s prominente alrededor de los ojos, la cara, el cuello, los hombros y los muslos. Las caracter\u00edsticas de la piel incluyen:<\/p>\n \n- Pliegues de piel flojos, inel\u00e1sticos y colgantes<\/li>\n
- Piel suelta que cuelga alrededor de la cara y el cuello, lo que le da la apariencia de sabueso y un paciente que parece mucho m\u00e1s viejo de lo que realmente es<\/li>\n
- Retroceso el\u00e1stico reducido cuando la piel se estira.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la cutis laxa?<\/span><\/h2>\nCutis laxa generalmente se diagnostica cl\u00ednicamente, debido a sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas \u00fanicas. los patologia<\/span> de cutis laxa en la piel bi\u00f3psia<\/span> pode ser \u00fatil<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para cutis laxa?<\/span><\/h2>\nNo existe un tratamiento espec\u00edfico para cutis laxa o para prevenir la progresi\u00f3n de la enfermedad. El tratamiento est\u00e1 dirigido a manejar cualquier complicaci\u00f3n que pueda surgir de la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos asociados.<\/p>\n Se puede realizar una cirug\u00eda est\u00e9tica para reducir los pliegues redundantes de la piel, pero a menudo solo produce un beneficio temporal. Los pacientes con cutis laxa, particularmente aquellos con la forma autos\u00f3mica dominante, generalmente tienen una esperanza de vida normal.<\/p>\n<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Que es cutis laxa? Cutis laxa (lat\u00edn para piel floja o laxa) es un raro, heredado o adquirido tejido conectivo trastorno caracterizado por piel suelta que carece de elasticidad. La…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7661","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7661","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7661"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7661\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7661"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7661"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7661"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | | | |